Ösophagusatresie
Der Inhalt des Artikels:
- Ursachen und Risikofaktoren
- Formen der Krankheit
- Symptome
- Diagnose
- Behandlung
- Mögliche Komplikationen und Folgen
- Prognose
Ösophagusatresie ist eine angeborene Fehlbildung, bei der ein Teil der Speiseröhre beim Neugeborenen fehlt, was zu einer Obstruktion der Speiseröhre führt. Diese Pathologie erfordert einen frühen chirurgischen Eingriff, andernfalls führt sie zum Tod des Kindes.
Arten von Ösophagusatresie
Ösophagusatresie tritt mit einer Häufigkeit von 1 bis 4 Fällen pro 1000 Neugeborenen auf (mit der gleichen Häufigkeit bei Kindern beiderlei Geschlechts). Es wird häufig mit anderen Entwicklungsanomalien kombiniert, wie z.
- Fehlbildungen der Gliedmaßen, einschließlich radialer Dysplasie;
- Choanalatresie;
- Atresie des Anus;
- tracheoösophageale Fistel;
- Fehlbildung der Wirbelsäule (VACTERL-Syndrom oder VATER);
- Nierenanomalien;
- Herzfehler;
- Genese der Gallenblase;
- Pylorusstenose.
In etwa 5% der Fälle ist Ösophagusatresie mit bestimmten Chromosomenanomalien verbunden (z. B. Down-Syndrom, Edwards- oder Patau-Syndrom). Ein Drittel der Neugeborenen mit Ösophagusatresie wird vorzeitig geboren oder weist Anzeichen einer Verzögerung des intrauterinen Wachstums auf. Die Schwangerschaft eines Fötus mit einer Abnormalität in der Entwicklung der Speiseröhre geht häufig mit der Gefahr einer frühen Fehlgeburt oder von Polyhydramnion im II. Und III. Trimester einher.
Ursachen und Risikofaktoren
Die Bildung einer Atresie der Speiseröhre tritt in der 4. bis 12. Schwangerschaftswoche auf. In der frühen Embryogenese kommunizieren Luftröhre und Speiseröhre miteinander, während sie sich aus dem Schädelabschnitt des Primärdarms entwickeln. Die Verletzung der Rekanalisationsprozesse, die Schnürung der Speiseröhre aus dem Atemschlauch, die Wachstumsrate der Luftröhre und der Speiseröhre führen zum Auftreten einer Ösophagusatresie.
Im Verlauf der pränatalen Diagnose kann eine Ösophagusatresie mit Polyhydramnion vermutet werden, einem Magen, der zu klein ist oder fehlt.
Ösophagusatresie tritt aufgrund negativer Faktoren auf, die den Körper einer schwangeren Frau beeinflussen:
- chronische Vergiftung;
- Alkoholismus, Drogenabhängigkeit;
- Infektionskrankheiten (Influenza, Röteln, Cytomegalievirus);
- Einnahme von Medikamenten mit teratogener Wirkung;
- ionisierende Strahlung.
Formen der Krankheit
Ösophagusatresie hat zwei Formen:
- Fistelig. Es ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein einer Kommunikation zwischen der Luftröhre und der Speiseröhre (tracheoösophageale Fistel).
- Isoliert. Bei ihr kommunizieren Luftröhre und Speiseröhre nicht miteinander.
Fistelformen der Ösophagusatresie sind viel häufiger, die wiederum von verschiedenen Arten sind:
- fistelartige Atresie der Luftröhre und beider Enden der Speiseröhre;
- fistelartige Atresie der Luftröhre und des proximalen Segments der Speiseröhre;
- fistelartige Atresie der Luftröhre und des distalen Segments der Speiseröhre.
Manchmal hat das Kind eine tracheoösophageale Fistel, aber ohne Ösophagusatresie.
Die schwerste Form der Ösophagusatresie ist die Aplasie, dh ihre vollständige Abwesenheit.
Der typischste Ort der Lokalisation der Ösophagusatresie ist der Trachealgabelungsbereich. Der Teil der Speiseröhre, der nicht durch den Fisteltrakt mit der Luftröhre verbunden ist, endet blind. Eine isolierte Form der Krankheit ist durch das Vorhandensein von zwei blind endenden Abschnitten der Speiseröhre gekennzeichnet, die entweder hintereinander gehen oder miteinander in Kontakt stehen.
Symptome
Das klinische Bild der Ösophagusatresie manifestiert sich bereits bei Neugeborenen in den ersten Lebensstunden. Das erste Symptom ist eine falsche Hypersalivation, die durch die Abgabe einer großen Menge schaumigen Speichels aus Mund und Nase des Kindes gekennzeichnet ist. Ein Teil des Speichels und des Schleims gelangt von der Speiseröhre in die Luftröhre. Dies führt zu Atemstörungen und Atemnot, Tachypnoe, paroxysmalem Husten, Keuchen, Zyanose und Asphyxie.
Das Absaugen von Schleim aus der Nasenhöhle, dem Mund und dem Rachen sowie die Aspiration der Luftröhre beseitigen die oben aufgeführten Symptome, treten jedoch nach einer Weile wieder auf.
Bei Atresie der Speiseröhre, des Speichels und des Schleims gelangt die Nahrung in die Atemwege
Bei der Fütterung eines Neugeborenen äußert sich die Ösophagusatresie in folgenden Symptomen:
- sofortiges Aufstoßen;
- Erbrechen von unveränderter Milch;
- schwerer paroxysmaler Husten;
- Erstickung;
- Akrocyanose;
- Aufblähen.
Diagnose
Die Diagnose einer Ösophagusatresie sollte so bald wie möglich gestellt werden, bevor eine Aspirationspneumonie oder Wasserelektrolytstörungen auftreten.
Bei Verdacht auf Obstruktion wird die Speiseröhre sofort mit einem weichen Gummikatheter durch die Nasenhöhle untersucht. Bei Atresie ist es unmöglich, die Sonde in die Magenhöhle zu führen: Wenn Sie die Einführung trotz eines erkennbaren Hindernisses fortsetzen, wird die Sonde umwickelt und ihr Ende kommt heraus.
Zur Bestätigung der Diagnose wird ein Elefantentest durchgeführt. Es besteht darin, mit einer Spritze Luft durch einen Katheter in die Speiseröhre einzuleiten. Bei der Atresie kommt Luft mit einem charakteristischen Geräusch aus dem Nasopharynx.
Um die Art der Ösophagusatresie festzustellen, werden Bronchoskopie und Ösophagoskopie durchgeführt. Die Radiographie mit kontrastierender Bariumsuspension in dieser Pathologie geht häufig mit der Entwicklung von Atemwegserkrankungen einher, die zum Tod eines Säuglings führen können. Daher wird eine solche Studie äußerst selten und nur für strenge Indikationen durchgeführt.
Röntgenaufnahme der Ösophagusatresie bei einem Kind
Ösophagusatresie erfordert Differentialdiagnose mit den folgenden Pathologien:
- Kehlkopfspalte;
- isolierte tracheoösophageale Fistel;
- angeborene Pylorusstenose;
- Ösophaguskrampf;
- Ösophagusstenose.
Behandlung
Ösophagusatresie ist eine Indikation für eine Notoperation: Die Operation muss innerhalb der ersten 36 Stunden des Lebens eines Neugeborenen durchgeführt werden. Die präoperative Vorbereitung beginnt in einem Entbindungsheim. Es enthält:
- dem Baby eine Haltung geben, in der das Eindringen von saurem Mageninhalt in die Atemwege durch die distale tracheoösophageale Fistel beseitigt wird;
- Ausschluss der oralen Fütterung;
- wiederholtes und häufiges Absaugen von Schleim aus den Atemwegen;
- ständiges Einatmen von angefeuchtetem Sauerstoff;
- antibakterielle Therapie;
- Korrektur von Wasser- und Elektrolytstörungen.
Mögliche Komplikationen und Folgen
Wiederkehrendes Erbrechen führt zu Erschöpfung und zur Entwicklung schwerer Wasserelektrolytstörungen.
Die Aufnahme von Nahrung und Schleim in die Atemwege führt zu einer Aspirationspneumonie, die sich in Fieber und zunehmenden Symptomen eines akuten Atemversagens äußert und gegen die ein tödlicher Ausgang eintreten kann.
In der Langzeitperiode nach der chirurgischen Behandlung der Ösophagusatresie entwickeln 40% der Kinder eine cicatriciale Stenose der Speiseröhre, die eine Bougierung der Anastomose erfordert.
Prognose
Die Prognose für Ösophagusatresie hängt von vielen Faktoren ab. Mit einer isolierten Form der Krankheit und chirurgischen Eingriffen überleben 90–100% der Kinder, bis Komplikationen auftreten. Bei Frühgeburten oder begleitenden Missbildungen überschreitet die Überlebensrate von Kindern mit Ösophagusatresie 30-50% nicht.
Elena Minkina Doktor Anästhesistin-Beatmungsbeutel Über den Autor
Ausbildung: Abschluss am Tashkent State Medical Institute mit Spezialisierung auf Allgemeinmedizin im Jahr 1991. Wiederholt bestand Auffrischungskurse.
Berufserfahrung: Anästhesist-Beatmungsbeutel des städtischen Mutterschaftskomplexes, Beatmungsbeutel der Hämodialyse-Abteilung.
Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!
