Diabetes insipidus
Allgemeine Merkmale der Krankheit
Diabetes insipidus ist ein Syndrom, das durch einen Mangel an Vasopressin im Körper verursacht wird. Diese Substanz wird auch als antidiuretisches Hormon bezeichnet. Es wird im Hypothalamus gebildet, reichert sich in der Hypophyse an und ist für den Flüssigkeitshaushalt im Körper verantwortlich: Blut, Wasser, extrazelluläre Flüssigkeit usw.
Diabetes insipidus entwickelt sich als Folge von Hypophysenerkrankungen, die durch gutartige oder bösartige metastatische Tumoren hervorgerufen werden. Eine weitere mögliche Ursache für zerstörerische Prozesse in der Hypophyse sind erfolglose chirurgische Eingriffe am Gehirn. Ungefähr jeder fünfte Fall von Diabetes insipidus ist ein Beispiel für eine solche erfolglose neurochirurgische Operation.
Diabetes insipidus ist keine Erbkrankheit. Bei einer Reihe von autosomal rezessiv vererbten Syndromen, beispielsweise bei der Wolfram-Krankheit, ist jedoch ein vollständiger oder unvollständiger Diabetes insipidus Teil des Krankheitsbildes einer genetischen Mutation.
Diabetes insipidus ist eine eher seltene Krankheit. Es hinterlässt nicht mehr als 0,7% aller endokrinen Pathologien. Diabetes insipidus wird bei Frauen und Männern gleich häufig diagnostiziert. Bei Kindern ist Diabetes insipidus normalerweise angeboren, obwohl seine Diagnose ziemlich spät erfolgen kann - nach 20 Jahren. Bei Erwachsenen wird die erworbene Form der Krankheit häufiger diagnostiziert.
Arten von Diabetes insipidus
Neben angeborenem Diabetes insipidus bei Kindern und erworbener Form bei Erwachsenen kann die Krankheit auch zentral, renal oder idiopathisch sein.
Zentraler Diabetes insipidus
Ein zentraler oder hypothalamisch-hypophysärer Diabetes insipidus entsteht aufgrund der Unfähigkeit der Niere, Flüssigkeit zu speichern. Diese Pathologie wird durch Störungen in der Arbeit der distalen Tubuli des Nephrons verursacht. Infolgedessen leidet ein Patient mit zentralem Diabetes insipidus unter häufigem Wasserlassen und Polydipsie, einem Syndrom von unstillbarem Durst.
Wenn der Patient die Möglichkeit hat, unbegrenzt viel Flüssigkeit zu trinken, ist er praktisch nicht in Gefahr. Wenn es unmöglich ist, seinen Durst rechtzeitig zu stillen, entwickelt ein Patient mit Diabetes insipidus dieser Form eine starke Dehydration (hyperosmolare Dehydration). Das extreme Stadium dieses Syndroms ist das hyperosmolare Koma, das lebensbedrohlich ist.
Bei einem langfristigen zentralen Diabetes insipidus entwickelt der Patient eine Nierenunempfindlichkeit gegenüber dem künstlich verabreichten antidiuretischen Hormon. Je früher mit der Behandlung von Diabetes insipidus dieser Form begonnen wird, desto günstiger ist die Prognose.
Darüber hinaus können große Mengen an Flüssigkeit, die bei Diabetes insipidus verbraucht werden, zu Gallendyskinesien, Magenentleerung oder zur Entwicklung eines Reizdarmsyndroms führen.
Idiopathischer Diabetes insipidus
Ein Drittel der Krankheitsfälle ist idiopathischer Diabetes insipidus. Dies bedeutet, dass während der Diagnose von Diabetes insipidus während der Bildgebung der Hypophyse keine organischen Pathologien des Organs aufgedeckt werden können.
Nieren-Diabetes insipidus
Die Krankheit wird durch einen Rezeptor, einen enzymatischen Defekt oder eine organische Nierenerkrankung verursacht. Dies ist eine eher seltene Form von Diabetes insipidus bei Kindern, normalerweise angeboren. Es wird durch Mutationen im Aquaporin-2-Gen oder im Vasopressinrezeptor hervorgerufen.
Erworbener Nieren-Diabetes insipidus bei Erwachsenen entsteht durch Nierenversagen verschiedener Ursachen, längere Therapie mit Lithiumpräparaten, Hyperkalzämie usw.
Diabetes insipidus Symptome
Die Hauptsymptome von Diabetes insipidus sind Harnfrequenz (Polyurie) und Durstsyndrom (Polydipsie). Die Schwere dieser Symptome von Diabetes insipidus kann von unterschiedlicher Intensität sein.
Bei einem unvollständigen Mangel an antidiuretischem Hormon ist nur eine geringfügige Manifestation der Symptome von Diabetes insipidus möglich. Die idiopathische Form ist dagegen durch einen akuten Ausbruch der Krankheit gekennzeichnet.
Die klinischen Symptome von Langzeit-Diabetes insipidus sind:
- eine Vergrößerung der Blase,
- Dehnen und Herabhängen des Magens,
- Hypotonie (niedriger Blutdruck),
- Anzeichen von Dehydration.
Die Symptome von Diabetes insipidus bei Kindern können besonders akut sein, bis hin zur Entwicklung neurologischer Störungen, einem starken Temperaturanstieg, schwächendem Erbrechen, Harninkontinenz und hyperosmolarem Koma.
Diagnose von Diabetes insipidus
Bei der Diagnose von Diabetes insipidus wird ein Polyurietest verwendet. Normalerweise sollte die ausgeschiedene Urinmenge 3 Liter pro Tag nicht überschreiten. Der Urin eines Patienten mit Diabetes insipidus ist durch einen Überschuss dieser Indikatoren sowie eine geringe Urindichte gekennzeichnet.
Der zweite Test zur Diagnose von Diabetes insipidus wird als Trockenfuttertest bezeichnet. Dem Patienten wird empfohlen, 8 Stunden lang nicht zu trinken. Wenn der Patient während dieser Zeit stark abnimmt und die Urindichte 300 mosm / l nicht überschreitet, wird bei dem Patienten Diabetes insipidus diagnostiziert.
Die Differentialdiagnose von Diabetes insipidus setzt den Ausschluss von insulinabhängigem Diabetes, organischen Nierenerkrankungen, psychischen und neurotischen Störungen sowie das Vorhandensein von Tumoren in der Hypothalamus-Hypophysen-Region voraus.
Behandlung von Diabetes insipidus
Die Behandlung von Diabetes insipidus basiert auf einer Ersatztherapie mit synthetischen Analoga von Vasopressin. Zu den Medikamenten, die den Gehalt an antidiuretischem Hormon im Körper ausgleichen können, gehören Desmopressin oder Adiuretin. Sie kommen in Form von Tabletten oder Nasensprays.
Bei der Behandlung von Diabetes insipidus mit Desmopressin-Tabletten werden Dosierungen von bis zu 0,4 mg 3-4 mal täglich angewendet. Die nasale Injektion von synthetischem Vasopressin in die Flüssigkeit sollte ebenfalls mindestens dreimal täglich erfolgen.
Bei der Behandlung von Diabetes insipidus werden auch Arzneimittel mit längerer Wirkung eingesetzt, beispielsweise Pitressin Tanat. Es kann einmal alle 3-5 Tage angewendet werden.
Die Diät-Therapie spielt eine wichtige Rolle bei der Behandlung von Diabetes insipidus. Allen Patienten mit einem Mangel an antidiuretischem Hormon im Körper wird empfohlen, fraktioniert zu essen und die Menge an komplexen Kohlenhydraten in der Ernährung (Kartoffeln, Gemüse, Getreide, Hülsenfrüchte, Fleisch, Nüsse) zu erhöhen.
Die Stimulierung der Produktion von natürlichem Vasopressin bei unvollständigem Diabetes insipidus erfolgt mit den Wirkstoffen Chlorpropamid und Carbomazepin.
Patienten mit einem Hypophysentumor wird eine chirurgische Behandlung von Diabetes insipidus gezeigt - Entfernung des Tumors und gegebenenfalls Bestrahlung.
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