Angiokeratom
Der Inhalt des Artikels:
- Ursachen und Risikofaktoren
- Formen der Krankheit
- Symptome
- Diagnose
- Behandlung
- Mögliche Komplikationen und Folgen
- Prognose
Angiokeratom ist eine Dermatose, die durch einzelne oder mehrere gutartige vaskuläre Neoplasien wie Angiome in Kombination mit einer pathologischen Verdickung des Stratum Corneum dargestellt wird.
Angiokeratome bedeuten ähnliche pathologische Zustände, die sich in der Spezifität des Krankheitsbildes und der Prävalenz des Prozesses unterscheiden. Gleichzeitig variieren die Hautmanifestationen von einzelnen, unbedeutenden punktförmigen Formationen bis zu diffusen, diffusen Veränderungen in der Epidermis.
Rote Knötchen - ein Zeichen für ein Angiokeratom
Ursachen und Risikofaktoren
Die häufigste Ursache für Angiokeratome sind erbliche Mutationen auf Genebene, die zum Auftreten defekter Chromosomen führen. In der Regel wird das Angiokeratom in Verbindung mit dem X-Chromosom rezessiv vererbt.
Weniger häufig führt das Auftreten von Neoplasien zu Hautverletzungen verschiedener Art und Intensität, lokalen Blutflussstörungen und hormonellen Bewegungen. Angiokeratome können auch bei einigen Krankheiten und Syndromen auftreten (mit Klippel-Trenon-Weber-Syndrom, kavernösem Hämangiom, systemischen Gefäßfehlbildungen, erblichen Speicherkrankheiten usw.).
Formen der Krankheit
Es gibt 5 klinische Formen von Angiokeratomen:
- Begrenztes Angiokeratom.
- Nonvoid begrenztes Angiokeratom der Finger von Mibelli (Angiokeratom von Mibelli).
- Angiokeratom des Hodensacks (seltener der Vulva) (Morbus Fordyce).
- Solitäres papulöses Angiokeratom.
- Diffuses Torso-Angiokeratom (diffuses Fabry-Torso-Angiokeratom).
Symptome
Die Manifestationen der Krankheit in verschiedenen Formen sind ähnlich:
- Knötchen von rosa oder rot bis bläulich-burgundrot mit einem Durchmesser von 1 bis 5 mm (selten bis zu 1 cm), oft mit einer warzigen Oberfläche;
- die Lage von Neoplasmen in Gruppen vor dem Hintergrund unveränderter Haut;
- unregelmäßig geformte Knötchen;
- Erhöhung der Neoplasien über das Hautniveau;
- die Tendenz der Knötchen zuzunehmen;
- histologisch bedingte Ausdehnung der Hautkapillaren.
Trotzdem wurden für jede Art von Angiokeratom spezifische charakteristische Merkmale identifiziert.
Eine begrenzte Form ist also in der Regel auf der Haut der unteren Extremitäten (Oberschenkel, Beine, Füße) lokalisiert, viel seltener auf Armen oder Rumpf. Gefäßknoten sind ungleichmäßig angeordnet, haben keine klare Form und bluten bei versehentlichen Verletzungen leicht aus. Die Mehrheit der Forscher weist auf die Fehlbildung der Embryonalentwicklung als Hauptursache für diese Krankheit hin.
Mibellis nicht-void-limitiertes Angiokeratom betrifft häufig Frauen und ist eine erbliche Pathologie, die in Verbindung mit dem X-Chromosom übertragen wird. Der Ausbruch der Krankheit erfolgt im Alter von 10 bis 15 Jahren und äußert sich in kleinen vaskulären Sternchen an Fingern und Zehen. Mit fortschreitender Haut bekommen Neoplasien eine satte rosarote Farbe, nehmen an Größe zu (bis zu 5 mm) und steigen über das Hautniveau. Die Oberfläche der Knötchen ist keratinisiert. Der Krankheitsverlauf ist träge, chronisch und verschlechtert sich im Herbst-Winter-Zeitraum. In seltenen Fällen wird eine spontane Auflösung des Ausschlags festgestellt. Wenn Mibelli-Angiokeratome traumatisiert sind, neigen sie zu Geschwüren.
Mibelli nonvoid limitiertes Angiokeratom
Das solitäre papulöse Angiokeratom ist eine Komplikation einer begrenzten Form des Angiokeratoms, die als Folge eines Traumas des letzteren auftritt. Nach einem traumatischen Effekt beginnt ein begrenztes Neoplasma stark voranzukommen, erreicht eine signifikante Größe (bis zu 10 mm) und erhält einen violett-zyanotischen Farbton. Die Oberfläche des Knotens ist mit einer warzigen, grobkörnigen Streifenbildung bedeckt. Äußerlich ähnelt der Tumor einer Brombeere. Oft wird ein bräunlicher Rand um das papulöse Angiokeratom beobachtet.
Das Angiokeratom des Hodensacks oder der Vulva ist durch einen gutartigen Verlauf gekennzeichnet. Es wird auch als intrauterine Fehlbildung angesehen. Normalerweise manifestiert sich die Krankheit im mittleren Alter, Männer werden viel häufiger krank als Frauen. In diesem Fall sind die Tumoren klein, mehrfach und über die Hautoberfläche von Hodensack und Penis bei Männern, Schamlippen und Oberschenkeln bei Frauen verteilt. Angiokeratome beeinträchtigen die Lebensqualität der Patienten nicht.
Scrotal Angiokeratoma - Fordyce-Krankheit
Das diffuse Fabry-Torso-Angiokeratom ist eine kutane Manifestation einer seltenen systemischen genetischen Erkrankung (erbliche dystopische Lipoidose oder Glycosphingolipidose oder Peramidtrihexosidose), die durch das Fehlen oder die Abnahme der Aktivität des lysosomalen Enzyms verursacht wird, das am Sphingolipid-Katabolismus beteiligt ist.
Die Krankheit, die normalerweise bei Männern diagnostiziert wird, führt normalerweise zum Tod vor dem Alter von 40-50 Jahren. In der Kindheit oder Jugend erscheinen kleine dunkelrote weiche Knötchen auf unveränderter Haut. Sie können sich an jedem Körperteil befinden: häufiger an Bauch, Oberschenkeln, Gesäß, Lippen, Wangen, Fingerspitzen, am Hodensack, in den Achselhöhlen und in der Kniekehle; kann auch in der Mundhöhle am Rand des harten und weichen Gaumens auftreten.
Die Malignität des Verlaufs mit diffusem Angiokeratom wird durch die Beteiligung vieler Systeme und Organe (zentrales, peripheres Nervensystem, Harn-, Atmungssysteme, Magen-Darm-Trakt, Hör- und Sehorgane) am pathologischen Prozess bestimmt, wenn Hautsymptome nur eine äußere Manifestation einer schweren systemischen Erkrankung sind, begleitet von:
- qualvoller, brennender Schmerz, Kribbeln, Taubheitsgefühl in den Handflächen und Fußsohlen, das sich bis zum gesamten Glied erstreckt;
- Verminderung oder vollständige Beendigung des Schwitzens, der Bildung von Speichel und Tränenflüssigkeit;
- hohes Risiko für Schlaganfälle und vorübergehende Störungen des Gehirnkreislaufs;
- Tinnitus, Kopfschmerzen, Schwindel;
- Nierenversagen;
- Schmerzen im Bereich des Herzens, Veränderungen der Häufigkeit und des Rhythmus von Herzkontraktionen, Blutdruck, Bildung von Herzfehlern;
- Katarakt und Gefäßschäden der Netzhaut (Sehverlust ist möglich);
- schwerhörig;
- Anorexie, Schmerzen im Epigastrium und in der Nabelgegend, blutiges Erbrechen, Läsionen der Bauchspeicheldrüse, Dick- und Dünndarm;
- Atemwegsobstruktion;
- verzögerte sexuelle Entwicklung;
- Anomalien in der Entwicklung von Muskeln und Knochenskelett;
- Läsionen anderer Organe anderer Art.
In seltenen Fällen wird das Fabry-Angiokeratom als eigenständige Hautkrankheit ohne begleitende systemische Pathologien beschrieben.
Diagnose
Grundlage für die korrekte Diagnose von Angiokeratomen ist eine objektive Untersuchung des Patienten.
Zur Bestätigung des Fabry-Angiokeratoms sind folgende Labor- und Instrumentenstudien erforderlich:
- biochemischer Bluttest mit Kristallisation des Extrakts der Gesamtlipide und deren Untersuchung in polarisiertem Licht;
- DNA-Diagnostik zum Nachweis von Mutationen im GLA-Gen;
- histologische Untersuchung (Ausdünnung und Hyperkeratose der Epidermis, Vorhandensein von lakunar erweiterten Gefäßhöhlen mit Kapillarstruktur der Wände, intraepidermale "Blutzysten", Akanthose);
- histochemische Untersuchung (für Ablagerungen von Phospholipiden und Ceramidetrihexosid in Hautstrukturen);
- Bestimmung der Aktivität des Enzyms Alpha-Galactosidase in Plasma, Leukozyten, Serum, Tränenflüssigkeit in jeder Biopsieprobe oder Kultur von Hautfibroblastenzellen;
- Ophthalmoskopie (Dilatation der Bindehautvenen, Bereiche mit Hornhauttrübung, Expansion, möglicherweise Mikroaneurysmen und Deformation der Netzhautgefäße, Fülle der Papillen werden festgestellt).
Die DNA-Diagnostik kann Mutationen im GLA-Gen nachweisen
Behandlung
Die Behandlung mit Angiokeratomen ist radikal, eine Pharmakotherapie ist in diesem Fall unwirksam:
- chirurgische Entfernung;
- Entfernung mit flüssigem Stickstoff;
- Entfernung von Argonlasern;
- Dermatokoagulation.
Zur Behandlung des diffusen Angiokeratoms werden sowohl chirurgische als auch therapeutische Methoden angewendet:
- Diät;
- sofortige Entfernung von Hautfehlern;
- Antikonvulsiva;
- Analgetika (nichtsteroidale Medikamente oder Opiate);
- Dialyse oder Nierentransplantation (mit der Entwicklung eines Nierenversagens);
- Herzmedikamente (auf Anfrage);
- Enzymersatztherapie;
- Gentherapie;
- pharmakologische Begleitpersonen.
Mögliche Komplikationen und Folgen
Die Hauptkomplikation ist eine Blutung oder Geschwürbildung des verletzten Angiokeratoms.
Angiokeratoma Fabry wird am häufigsten durch die folgenden Bedingungen kompliziert:
- Nierenversagen;
- lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen;
- Herzinfarkt;
- akute Verletzung des Gehirnkreislaufs.
Prognose
Die Prognose ist in allen Fällen günstig, mit Ausnahme des Fabry-Angiokeratoms, das durch eine hohe Inzidenz von Behinderungen und Mortalität des Patienten in jungen Jahren gekennzeichnet ist. In den letzten Jahren hat sich die Prognose für Patienten mit diffusem Torso-Angiokeratom aufgrund der Verwendung der Hämodialyse, der Möglichkeit einer Nierentransplantation und des Einsatzes innovativer therapeutischer Techniken leicht verbessert.
Olesya Smolnyakova Therapie, klinische Pharmakologie und Pharmakotherapie Über den Autor
Ausbildung: höher, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), Fachgebiet "Allgemeinmedizin", Qualifikation "Doktor". 2008-2012 - Doktorand der Abteilung für klinische Pharmakologie, KSMU, Kandidat für medizinische Wissenschaften (2013, Fachgebiet "Pharmakologie, klinische Pharmakologie"). 2014-2015 - professionelle Umschulung, Spezialität "Management in Education", FSBEI HPE "KSU".
Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!
