Hirschsprung-Krankheit
Die Hirschsprung-Krankheit ist eine der häufigsten Anomalien bei der Entwicklung des Dickdarms, die sich in der fehlenden Innervation eines bestimmten Abschnitts oder des gesamten Darms äußert. Die Hirschsprung-Krankheit hat eine genetische Ätiologie. Die Krankheit ist durch das Fehlen von Ganglienzellen im distalen Darm gekennzeichnet. Die Krankheit ist erblich bedingt und wird durch eine Mutation in Chromosom 10 verursacht. Bei verspäteter Diagnose kann es zu akuten Entzündungsprozessen im Darm kommen und zum Tod führen.
Pathogenese der Hirschsprung-Krankheit
Ganglienzellen (oder Ganglienzellen) sind der allgemeine Name für einige Arten großer Neuronen, die im Darm für die Kommunikation zwischen Nervenstrukturen verantwortlich sind. Während der Ontogenese wandern Ganglienzellen vom oberen Darm in den distalen Bereich. Eine beeinträchtigte Migration führt zur Bildung eines aganglionären Darmabschnitts (einer Zone funktioneller Verengung) mit reduzierter oder vollständig fehlender Innervation (Fähigkeit, progressiv-kontraktile Bewegungen auszuführen). In einigen Fällen kann sich die aganglionäre Stelle abnormal vergrößern und ein Megacolon bilden, was eine der schwerwiegenden Komplikationen der Hirschsprung-Krankheit darstellt.
Die Lokalisationsstelle der aganglionären Stelle ist in der Regel der distale Teil des Dickdarms. In seltenen Fällen gibt es Formen der Hirschsprung-Krankheit, bei denen sich das Aganglion-Segment im Bereich der Milzsäule bildet, oder es entwickelt sich eine Aganglion-Krankheit des gesamten Dickdarms. Bei dieser Form der Krankheit kommt es bei Patienten zu einer vollständigen Lähmung der Peristaltik.
Hirschsprung-Krankheit bei Kindern
Aufgrund seiner Ätiologie wird die Hirschsprung-Krankheit bei Neugeborenen oder im ersten Lebensjahr diagnostiziert. Es gibt jedoch spezielle Formen der Krankheit, die sich nur bei einem erwachsenen Organismus vollständig entwickeln. Die Gründe für die Entwicklung der Hirschsprung-Krankheit bei Kindern in der Ontogenese sind sowohl erbliche Faktoren als auch eine beeinträchtigte intrauterine Entwicklung. Die Diagnoserate für die Hirschsprung-Krankheit bei Kindern beträgt ungefähr 1 zu 5000. Die Krankheit wird bei Jungen häufiger diagnostiziert als bei Mädchen (5: 1). Bei rechtzeitiger Diagnose und Behandlung ist die Prognose günstig. Bei den meisten Patienten ist die Darmperistaltik vollständig wiederhergestellt und der natürliche Stuhlgang normalisiert sich. Bei 1% der Patienten ist eine Kolostomie erforderlich (die an der vorderen Bauchdecke durchgeführt und dort ein offenes Ende des Dickdarms fixiert wird), um Kot und Gase zu entfernen.
Morbus Hirschsprung: Symptome, diagnostische Methoden
Die Hauptsymptome der Hirschsprung-Krankheit sind:
- Verstopfung;
- Übelkeit, Erbrechen;
- Bauchschmerzen;
- Blähungen, Blähungen.
Das aganglionäre Segment des Dickdarms spielt die Rolle der funktionellen Stenose, oberhalb derer sich eine abnormale Ausdehnung des Darms bildet, bei der sich Kot ansammelt. Die Schwere der Symptome der Hirschsprung-Krankheit ist direkt proportional zur Länge des Segments des betroffenen Darms.
In vielen Fällen zeigt das Abtasten eine Ansammlung von Kot. Das Hauptsymptom der Hirschsprung-Krankheit bei Kindern ist eine Verzögerung der Mekoniumpassage in den ersten 24-48 Stunden. Bei einigen Kindern können Symptome erst nach dem Absetzen und dem Umstieg auf feste Lebensmittel auftreten.
In seltenen Fällen der Hirschsprung-Krankheit, deren Symptome denen der Darmobstruktion sehr ähnlich sind, entwickeln die Patienten eine Enterokolitis (Entzündung des Dickdarms und des Dünndarms), die Durchfall hervorruft.
Die wichtigsten Methoden zur Diagnose der Hirschsprung-Krankheit sind die Röntgenuntersuchung des Darms mit Kontrastmitteln sowie eine Biopsie des Dickdarms. Die mit diesen Methoden erhaltenen Daten reichen völlig aus, um die Lokalisation und das Entwicklungsstadium der Krankheit zu diagnostizieren und zu bestimmen. In seltenen Fällen werden auch Ultraschall und anorektale Manometrie verwendet.
Behandlung der Hirschsprung-Krankheit: grundlegende Methoden
Die Hauptbehandlungen für die Hirschsprung-Krankheit umfassen:
- Diät-Therapie;
- Konservative Behandlung;
- Radikale Behandlung.
Diät-Therapie und konservative Behandlung der Hirschsprung-Krankheit sind vorübergehende Maßnahmen zur Vorbereitung des Patienten auf eine radikale (chirurgische) Behandlung. Die Diät-Therapie zielt darauf ab, die Manifestation von Symptomen bei einem Patienten zu reduzieren, während eine konservative Behandlung zur Beseitigung oder Linderung von Symptomen angewendet wird.
Die radikale Behandlung der Hirschsprung-Krankheit umfasst eine Operation, bei der der aganglionäre Abschnitt des Darms mit einer Anastomose herausgeschnitten wird. Bis vor kurzem wurden Operationen für die Hirschsprung-Krankheit mit dem Öffnen der Bauchhöhle und dem Auferlegen einer Kolostomie durchgeführt, bis die normale Darmmotilität wieder aufgenommen wurde. Nach einer bestimmten Zeit wurde eine wiederholte Operation durchgeführt, um die entfernte Kolostomie zu schließen und gesunde Darmabschnitte zu nähen.
Moderne minimalinvasive laparoskopische Techniken ermöglichen es, die Hirschsprung-Krankheit in einem Stadium zu operieren, wobei der Bereich ohne Innervation herausgeschnitten und durch den rektalen Zugang eine Anastomose gebildet wird. Derzeit werden bei der Hirschsprung-Krankheit Open-Access-Operationen nur bei schwerwiegenden Komplikationen wie Enterokolitis oder Megacolon durchgeführt, die gegen konservative Behandlungsmethoden resistent sind.
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