Reye-Syndrom
Eine eher seltene und sehr lebensbedrohliche Erkrankung, die durch die Entwicklung einer Fettleberinfiltration und eine schnell fortschreitende Enzephalopathie gekennzeichnet ist, wird als Reye-Syndrom oder Reye-Syndrom bezeichnet.
Dieser Zustand tritt bei Kindern und Jugendlichen, häufig im Alter von 4 bis 12 Jahren, vor dem Hintergrund der Behandlung von Masern, Influenza, Windpocken und anderen Fiebern viralen Ursprungs mit Arzneimitteln auf, die Acetylsalicylsäure (Aspirin) enthalten. Laut Statistik wurden nur wenige Fälle registriert, in denen das Reye-Syndrom bei einem Erwachsenen festgestellt wurde.
Die Bedingung wird von solchen Manifestationen begleitet wie:
- Hyperammon;
- Mehr als dreifacher Anstieg der Serumspiegel von Aspartataminotransferase und Alaninaminotransferase.
Es ist bemerkenswert, dass bei diesen Manifestationen der Bilirubinspiegel im Blut des Patienten normal bleibt. Der Zustand beruht auf einer allgemeinen Schädigung der Mitochondrien, die zu einer Verletzung der b-Oxidation von Fettsäuren und einer Hemmung der oxidativen Phosphorylierung führt.
Das Syndrom wurde erstmals 1963 vom australischen Pathologen Ralph Douglas Kenneth Reye beschrieben. Der Arzt, damals Direktor der Pathologieabteilung des Krankenhauses, stellte fest, dass 17 der 21 Todesfälle bei Säuglingen tödlich für Enzephalopathie und Fettabbau der inneren Organe waren, die später nach ihm als Reye-Syndrom bezeichnet wurden.
Die Folgen der Erkrankung können Hirnschäden, Lethargie, Anfallsleiden, geistige Behinderung, Schädigung peripherer Nerven und Muskelzuckungen sein. In der medizinischen Praxis wurden Fälle gemeldet, in denen das Reye-Syndrom zweimal bei demselben Kind auftrat.
Reye-Syndrom: Pathogenese
Die Pathogenese des Reye-Syndroms ist bis heute unklar. Es wurde jedoch ein klarer Zusammenhang zwischen der Einnahme von Acetylsalicylsäure enthaltenden Arzneimitteln durch Patienten mit Fieber viralen Ursprungs festgestellt.
1980 in den USA durchgeführte Untersuchungen zeigten, dass die Kindersterblichkeit aufgrund des Reye-Syndroms erheblich zurückging, als die Regierung beschloss, die Öffentlichkeit über die schädlichen Auswirkungen von Acetylsalicylsäure bei Virusinfektionen bei Kindern zu informieren. Somit war es möglich, die Inzidenz des Zustands und die Mortalität bei Kindern signifikant zu reduzieren, nach 17 Jahren im Jahr 1997 wurden nur 2 Fälle des Syndroms registriert.
Es gibt Hinweise darauf, dass die Pathogenese des Reye-Syndroms in einigen Fällen mit der Übertragung des Syndroms durch einen Blutsverwandten verbunden war. Bis zum Ende wurde diese Tendenz nicht untersucht, es wird angenommen, dass sie mit Vererbung verbunden ist oder dass der Zustand von einem Verwandten auf einen anderen übertragen werden kann.
Symptome des Reye-Syndroms
Die klinischen Manifestationen variieren je nach Schwere des Syndroms. Normalerweise am fünften oder sechsten Tag einer Viruserkrankung und bei Windpocken - am vierten Tag nach dem Auftreten von Hautausschlägen entwickelt das Kind plötzlich Übelkeit und unkontrollierbares Erbrechen, das durch die Vorgeschichte der Erkrankung mit ASS-haltigen Arzneimitteln verursacht wird.
Diese Symptome des Reye-Syndroms gehen mit Veränderungen des psychischen Zustands des Kindes einher, die von leichter Lethargie und psychomotorischer Erregung bis zu Episoden völliger Orientierungslosigkeit und tiefem Koma reichen.
Die Hauptsymptome des Reye-Syndroms bei Kindern unter 3 Jahren sind:
- Atemstörungen;
- Erhöhte Müdigkeit und Schläfrigkeit;
- Erhöhung der Aspartataminotransferase, Ammoniak und Alaninaminotransferase im Serum;
- Krämpfe.
Das Fehlen einer rechtzeitigen Behandlung der Erkrankung führt zu einer raschen Entwicklung von Koma, Atemstillstand, Krämpfen, Dekortation und Decebrationshaltung.
In 40% der gemeldeten Fälle hatten kranke Kinder eine vergrößerte Leber, die selten von Gelbsucht begleitet wurde.
Prävention des Reye-Syndroms
Eine notwendige Maßnahme zur Vorbeugung der Erkrankung bei Kindern und Jugendlichen ist der sorgfältige Einsatz von ASS-haltigen Arzneimitteln bei hohen Temperaturen. In einer ähnlichen Situation ist es besser, Acetylsalicylsäure durch Ibuprofen oder Paracetamol zu ersetzen.
Diagnose des Reye-Syndroms
Das Reye-Syndrom wird von einem Arzt vermutet, wenn das Kind ohne ersichtlichen Grund Erbrechen und Übelkeit hat und Anzeichen einer plötzlichen Entwicklung eines Hirnödems vorliegen. Für eine zuverlässige Diagnose des Zustands muss der Arzt eine Lumbalpunktion und eine Biopsie der Leber des Patienten durchführen.
Reye-Syndrom: Behandlung
Es ist äußerst wichtig, das Kind schnell auf die Intensivstation zu bringen, da ein Atemstillstand auftreten kann, der eine mechanische Beatmung erfordert, um dies zu verhindern. Um das Reye-Syndrom zu behandeln, muss der Arzt eine genaue Anamnese des Patienten und seiner Familie haben, um angeborene Stoffwechselstörungen auszuschließen.
Angesichts der Tatsache, dass keine Behandlung die Entwicklung des Syndroms stoppen kann, spielen eine frühzeitige Diagnose des Zustands und eine intensive Therapie zur Aufrechterhaltung der Vitalfunktionen des Körpers die wichtigste Rolle.
Um Blutungen vorzubeugen, werden dem Patienten Elektrolyte, Flüssigkeiten, Vitamin K und Glukose intravenös verabreicht. Glycerin, Corticosteroide und Mannit werden verwendet, um den Hirndruck zu senken. Die Flüssigkeit wird in geringen Mengen verschrieben, da sie vor dem Hintergrund eines sich entwickelnden Hirnödems eine tödliche Rolle spielen kann.
Darauf folgt eine Intubation der Luftröhre, damit das Kind atmen kann, eine Hyperventilation zur Messung des Hirndrucks und ein aktiver Kampf gegen Hirnödeme. Bei der Behandlung des Reye-Syndroms müssen in bestimmten Fällen zur Kontrolle des Blutdrucks und der Blutgase Katheter in die Venen und Arterien eingeführt werden.
Das Reye-Syndrom ist eine Erkrankung, bei der die Enzephalopathie und die Fettinfiltration der Leber schnell fortschreiten, während Acetylsalicylsäure zur Behandlung von Virusfieber bei Kindern und Jugendlichen eingenommen wird.
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