Thrombozythämie
Eine essentielle Thrombozythämie ist eine chronische megakaryozytäre Leukämie, die mit myeloproliferativen Erkrankungen zusammenhängt. Der Prozess beinhaltet Stammzellen im Knochenmark. Die Krankheit ist von Natur aus Hämoblastose, dh Tumor. Die Anzahl der Megakaryozyten und dann der Blutplättchen steigt unkontrolliert an. Eine essentielle Thrombozythämie ist selten. Die Prävalenz beträgt 3-4 Fälle pro 100.000 der erwachsenen Bevölkerung. Menschen im Alter von 50-60 Jahren sind anfälliger für diese Krankheit. Frauen werden häufiger krank als Männer. Wie bei jedem Krebs sind die genauen Ursachen einer essentiellen Thrombozythämie unbekannt. Ein Zusammenhang mit Strahlenschäden an der Umwelt wird festgestellt. Die Rolle anderer Faktoren ist nicht ausgeschlossen.
Thrombozythämie Symptome
Die Krankheit ist durch einen langen Verlauf ohne sichtbare Manifestationen gekennzeichnet. Das Fortschreiten der Krankheit ist langsam. Es dauert oft Monate oder sogar Jahre von den ersten aufgezeichneten Änderungen der Blutuntersuchungen bis zum Auftreten der ersten Beschwerden. Die Symptome einer Thrombozythämie bestehen in einer gleichzeitigen Tendenz zur Bildung von Blutgerinnseln und Blutungen. Der Mechanismus des Auftretens dieser Phänomene umfasst Verstöße seitens der Blutplättchenaggregation (sowohl nach oben als auch nach unten). Charakteristisch sind zerebrale, koronare und periphere arterielle Thrombosen. Bei essentieller Thrombozythämie sind Lungenthromboembolien und tiefe Venenthrombosen der Beine möglich. Bei Blutungen treten häufiger gastrointestinale, pulmonale, renale und Hautblutungen auf. Darüber hinaus kann sich bei Thrombozythämie eine Vergrößerung von Milz und Leber entwickeln. Diese Symptome treten bei 50 bzw. 20 Prozent der Patienten auf. Taubheitsgefühl und verminderte Empfindlichkeit werden an Fingern und Zehen, Ohrläppchen und Nasenspitzen beobachtet, was mit einer beeinträchtigten Durchblutung in kleinen Gefäßen verbunden ist. Bei einigen Patienten sind Schmerzen in den Hypochondrien und entlang des Darms möglich. Viele Betroffene verlieren Gewicht. Manchmal treten vergrößerte Gruppen von Lymphknoten auf. Es gibt viele unspezifische Symptome einer Thrombozythämie: allgemeine Schwäche, Kopfschmerzen, verminderte Arbeitsfähigkeit, Müdigkeit, Juckreiz der Haut, häufige Stimmungsschwankungen, Fieber. Manchmal treten vergrößerte Gruppen von Lymphknoten auf. Es gibt viele unspezifische Symptome einer Thrombozythämie: allgemeine Schwäche, Kopfschmerzen, verminderte Arbeitsfähigkeit, Müdigkeit, Juckreiz der Haut, häufige Stimmungsschwankungen, Fieber. Manchmal treten vergrößerte Gruppen von Lymphknoten auf. Es gibt viele unspezifische Symptome einer Thrombozythämie: allgemeine Schwäche, Kopfschmerzen, verminderte Arbeitsfähigkeit, Müdigkeit, Juckreiz der Haut, häufige Stimmungsschwankungen, Fieber.
Diagnostik der Thrombozythämie
Die Diagnose der Krankheit beginnt mit der Registrierung einer großen Anzahl von Blutplättchen in einem allgemeinen Bluttest. Die Diagnose wird gestellt, wenn die Thrombozytose nach Ausschluss einer reaktiven Thrombose 600.000 pro μl überschreitet. Thrombozyten weisen unterschiedliche Grade an Funktionsstörungen auf. Prothrombinzeit, aktivierte partielle Thromboplastinzeit, Blutungszeit, Thrombozytenlebensdauer innerhalb normaler Grenzen. Im Knochenmark zeigen die Punktionsergebnisse eine erhöhte Zellularität und Megakaryozytose. Vorläuferzellen von Blutplättchen sind gigantisch und dysplastisch. Nicht streng spezifische genetische Anomalien bei essentieller Thrombozythämie sind JAK2V617F- und MPLW515L / K-Mutationen.
Differentialdiagnose von Thrombozythämie und sekundärer Thrombose
Es ist schwierig, eine essentielle Thrombozythämie von einer sekundären Thrombose zu unterscheiden, die durch Amyloidose, Infektion, Krebs oder andere Faktoren verursacht wird. Das American College of Hematology hat die folgenden differenziellen diagnostischen Kriterien entwickelt:
- Thrombozytenzahl über 600.000 pro μl in zwei aufeinanderfolgenden Blutuntersuchungen im Abstand von einem Monat;
- keine bekannte Ursache für reaktive Thrombozytose;
- eine normale Anzahl roter Blutkörperchen;
- das Fehlen einer signifikanten Fibrose im Knochenmark;
- Fehlen des Philadelphia-Chromosoms;
- Vergrößerung der Milz;
- Hyperzellularität des Knochenmarks mit Hyperplasie der Megakaryozyten;
- das Vorhandensein pathologischer Zellen in Form von Kolonien im Knochenmark;
- normale Spiegel an C-reaktivem Protein und Interleukin-6;
- Fehlen einer Eisenmangelanämie;
- bei Frauen - Polymorphismus der Gene des X-Chromosoms.
Je mehr Übereinstimmungen gefunden werden, desto mehr Beweise sprechen für eine essentielle Thrombozythämie.
Thrombozythämie-Behandlung
Wenn bei dem Patienten eine essentielle Thrombozythämie diagnostiziert wird, sollte er gemäß dem bestehenden Schema als Einzelbehandlung ausgewählt werden. Die Therapie wird besonders intensiv für Thromboserisiken verschrieben. Zu diesen Patienten gehören ältere Patienten mit Diabetes mellitus, Bluthochdruck und Dyslipidämie. Die Behandlung von Thrombozythämie mit Zytostatika ist bei solchen Patienten am häufigsten angezeigt. Dies sind Chemotherapeutika, die die Aktivität der Zellteilung reduzieren. Hydroxyharnstoff (0,5-4 g oral täglich) wird seit langem und mit Erfolg zur Behandlung von Thrombozythämie eingesetzt. Aufgrund seiner Fähigkeit, Leukämie (z. B. akute myeloische Leukämie) zu verursachen, wird dieses Medikament Kindern nicht verschrieben.
Thrombozythämie kann mit Interferon-alpha behandelt werden. Es wird besonders häufig bei schwangeren Frauen angewendet, da es den Fötus nicht schädigt. Im Allgemeinen sind die hohen Kosten und die schlechte Verträglichkeit von Interferon-alpha eine Einschränkung. Die Anfangsdosis des Arzneimittels beträgt dreimal pro Woche 1 Million IE, dann wird die Dosis dreimal pro Woche auf 3-6 Millionen IE erhöht. Ungefähr 20% der Patienten sind gezwungen, die Behandlung abzubrechen, da sie durch Fieber, Gelenk- und Muskelschmerzen, Übelkeit, Appetitlosigkeit und grippeähnliche Symptome stark gestört sind.
Anagrelid wird auch zur Behandlung von Thrombozythämie angewendet. Dieses Medikament hemmt selektiv die Reifung von Megakaryozyten und hat nur geringe Auswirkungen auf andere hämatopoetische Keime. Die Anfangsdosis des Arzneimittels beträgt 2 mg pro Tag, die Höchstdosis 10 mg. Das Medikament hat Nebenwirkungen im Zusammenhang mit dem Herz-Kreislauf-System. Charakterisiert durch Vasodilatation und erhöhte Herzfrequenz, Ödeme. Wenn der Patient bereits eine Herzerkrankung hat, ist es für ihn nicht ratsam, Anagrelid zu verschreiben. Unter der Wirkung des Arzneimittels kann die Umwandlung von Thrombozythämie in Myelofibrose auftreten. Aufgrund all dieser Phänomene wird Anagrelid hauptsächlich zur Unverträglichkeit gegenüber Hydroxyharnstoff und Interferon-alpha verwendet.
Thrombapherese kann erfolgreich in Kombination mit Acetylsalicylsäure (325 mg oral pro Tag) angewendet werden, um eine Thrombose bei Thrombozythämie zu verhindern.
Behandlung der essentiellen Thrombozythämie mit Volksheilmitteln
Volksheilmittel werden manchmal von Patienten bei der Behandlung dieser Krankheit verwendet. Es gibt keine Studien zu Volksmethoden, die ihre Wirksamkeit bewiesen haben. Solche Methoden werden vom Patienten auf eigene Gefahr und Gefahr angewendet. Höchstwahrscheinlich sind die positiven Veränderungen mit dem Placebo-Effekt verbunden, dh mit der Selbsthypnose. Für den Patienten ist es von grundlegender Bedeutung, den behandelnden Arzt darüber zu informieren, was noch unabhängig zur Bekämpfung der Krankheit eingesetzt wird. Die Behandlung der essentiellen Thrombozythämie mit Volksheilmitteln umfasst die Verwendung von Fasten und verschiedenen pflanzlichen Heilmitteln. Am häufigsten werden Aufgüsse von Blaubeeren, Maulkorbsamen und ein Abkochen der Schnur empfohlen.
YouTube-Video zum Artikel:
Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!
