Akromegalie
Allgemeine Merkmale der Krankheit
Akromegalie oder Gigantismus im Alltag ist eine schwere neuroendokrine Erkrankung. Es wird durch eine erhöhte Sekretion des Hormonwachstumshormons, des sogenannten Wachstumshormons, verursacht.
Gigantismus wird bei pädiatrischen und jugendlichen Patienten üblicherweise als Akromegalie bezeichnet. Die erhöhte Produktion von Wachstumshormon in ihnen führt zu einem übermäßigen linearen Wachstum. Bei erwachsenen Patienten ist die Akromegalie durch ein Überwachsen von Weichteilen und Periost sowie eine übermäßige Gewichtszunahme gekennzeichnet.
In 99% der Fälle entwickelt sich eine Akromegalie infolge eines Hypophysenadenoms. Bei der Akromegalie kommt es zu einer pathologischen Zunahme aller inneren Organe einer Person: Herz, Lunge, Milz, Leber, Darm und Bauchspeicheldrüse. Ihre Hypertrophie ist mit einer Verhärtung des Gewebes und der Entwicklung eines Versagens mehrerer Organe behaftet. Darüber hinaus besteht bei einem Patienten mit Akromegaliesymptomen eine erhöhte Wahrscheinlichkeit für gutartige und bösartige Tumoren.
Akromegalie tritt durchschnittlich bei 50 von 1 Million Menschen auf. Das Geschlecht des Patienten spielt keine Rolle. Am häufigsten werden Hypophysenadenome und Akromegalie bei Menschen im Alter von 40 bis 60 Jahren diagnostiziert.
Ursachen der Akromegalie
Die überwiegende Anzahl von Fällen diagnostizierter Akromegalie tritt als Folge eines reinen somatotropen Adenoms (auch bekannt als Somatotropinom) auf. Akromegalie kann auch kombiniert werden. Die Ursache für diese Art von Adenom ist eine übermäßige Sekretion von Wachstumshormon und Prolaktin oder Wachstumshormon und anderen Arten von Adenohypophysenhormonen.
Zu den Ursachen der Akromegalie gehören Pathologien der Hormonsekretion:
- TSH (Schilddrüsen-stimulierendes Hormon),
- LH (luteinisierendes Hormon oder Luteotropin),
- FSH (follikelstimulierendes Hormon),
- a-Untereinheiten usw.
In den meisten Fällen wird Akromegalie durch Mutationen in Somatotrophen verursacht. Dies ist der Name einer speziellen Art von Hypophysen-Sekretgranulat.
Akromegalie kann sich auch als Folge des MEN-1-Syndroms (multiple endokrine Neoplasie) entwickeln. Diese Erkrankung der erblichen Ätiologie ist durch die Bildung zahlreicher Tumoren in der Hypophyse, den Schilddrüsen und Thymusdrüsen, den Nebennieren, dem Nervensystem und dem Magen-Darm-Trakt gekennzeichnet.
Akromegaliesymptome
Die Symptome der Akromegalie nehmen nur langsam zu. Im Erwachsenenalter wird die Krankheit im Durchschnitt nur 10 Jahre nach dem Auftreten der ersten Symptome einer Akromegalie diagnostiziert.
Die Hauptsymptome der Akromegalie sind Veränderungen im Aussehen. Es ist ihnen zu verdanken - der Vergröberung der Gesichtszüge, einer Zunahme der Wangenknochen, Augenbrauen und des Unterkiefers -, dass eine Person den Verdacht hat, an einer Krankheit zu leiden.
Die Weichteile eines Patienten mit Akromegaliesymptomen sind hypertrophiert: Zunge, Ohren, Nase, Lippen, Hände und Füße sind leicht vergrößert. Im Verlauf des weiteren Fortschreitens der Krankheit ändert sich der Biss aufgrund des Wachstums der Interdentalräume.
Bei pädiatrischen und jugendlichen Patienten ist das Hauptsymptom der Akromegalie eine übermäßige lineare Wachstumsrate, die allen Altersnormen voraus ist.
Zusätzliche Symptome der Akromegalie sind:
- Arthralgie (übermäßige Bildung von Knorpelgewebe),
- vermehrtes Schwitzen und übermäßige Aktivität der Talgdrüsen,
- Verdickung der oberen Hautschicht,
- Splanchnomegalie (vergrößerte Milz)
- Degeneration der Muskelfasern, was zu Leistungseinbußen und körperlicher Inaktivität führt.
Eine chronische Überproduktion von Wachstumshormon bei Akromegalie kann zu einem Versagen mehrerer Organe führen. Symptome einer Akromegalie im Spätstadium sind Myokardhypertrophie, Herzinsuffizienz und erhöhter Hirndruck.
Bei 90% der Patienten mit Akromegaliesymptomen wird ein Apnoe-Syndrom diagnostiziert - die Gefahr, die Atmung während des Schlafes anzuhalten, die durch das Überwachsen von Atemwegsgeweben verursacht wird.
Akromegalie ist auch eine Ursache für erektile Dysfunktion bei Männern und Menstruationsstörungen bei Frauen im gebärfähigen Alter.
Diagnose der Akromegalie
Die Diagnose der Akromegalie basiert auf Bluttestdaten für den IRF-1-Spiegel (Somatomedin C). Unter normalen Bedingungen wird ein provokativer Glukosebelastungstest empfohlen. Zu diesem Zweck wird einem Patienten mit Verdacht auf Akromegalie alle 30 Minuten viermal täglich eine Blutprobe entnommen.
Um die Ursache der Akromegalie - ein Hypophysenadenom - sichtbar zu machen, wird eine MRT des Gehirns durchgeführt. Bei der Diagnose der Krankheit ist es auch wichtig, mögliche Komplikationen der Akromegalie auszuschließen: Diabetes mellitus, Darmpolypose, Herzinsuffizienz, Kropf usw.
Akromegaliebehandlung
Das Hauptziel der Akromegaliebehandlung ist die Normalisierung der Produktion von Wachstumshormon. Hierzu wird der Hypophysenadenom chirurgisch entfernt. Die chirurgische Behandlung der durch kleine Tumoren hervorgerufenen Akromegalie führt in 85% der Fälle zu einer normalen Hormonsekretion und zu einer anhaltenden Remission. Die chirurgische Behandlung der durch einen großen Hypophysentumor verursachten Akromegalie ist nur in einem Drittel der Fälle wirksam.
Bei der konservativen Behandlung der Akromegalie werden Somatotropin-Antagonisten verwendet - künstliche Analoga des Hormons Somatostatin: Lanreotid und Octreotid. Dank ihrer regelmäßigen Anwendung bei 50% der Patienten ist es möglich, den Hormonspiegel zu normalisieren und die Größe des Hypophysentumors zu verringern.
Sie können die Synthese von Wachstumshormon auch reduzieren, indem Sie Somatotrophe Rezeptorblocker, beispielsweise Pegvisomantom, einnehmen. Diese Methode zur Behandlung der Akromegalie muss noch weiter untersucht werden.
Die Bestrahlung der Akromegalie wird als eigenständige Therapiemethode als unwirksam angesehen und kann nur im Rahmen umfassender Maßnahmen zur Bekämpfung der Krankheit eingesetzt werden.
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