Aplastische Anämie
Der Inhalt des Artikels:
- Ursachen und Risikofaktoren
- Formen der Krankheit
- Symptome
- Diagnose
- Behandlung
- Mögliche Komplikationen und Folgen
- Prognose
Aplastische Anämie ist eine hämatologische Erkrankung, die durch Panzytopenie (eine Abnahme der Menge aller Blutkörperchen), eine scharfe Unterdrückung hämatopoetischer Keime und eine Fettverbrennung des roten Knochenmarks gekennzeichnet ist.
Die erste detaillierte Beschreibung der Pathologie stammt von P. Ehrlich (1888), der die morphologischen und klinischen Merkmale der aplastischen Anämie bei einem 21-jährigen Patienten vollständig formulierte.
Die aplastische Anämie ist durch eine Abnahme der Menge aller Enzymelemente im Blut gekennzeichnet
Die Krankheit ist äußerst selten (die durchschnittliche Häufigkeit beträgt 1: 300.000–1: 500.000). Es kann in jedem Alter mit gleicher Wahrscheinlichkeit debütieren, es gibt jedoch zwei Inzidenzspitzen: im Alter von 10 bis 25 Jahren und nach 60 Jahren. Frauen leiden häufiger an aplastischer Anämie.
Synonyme: hämorrhagische Aleukie, Panmyeloftis, alimentär-toxische Aleukie.
Ursachen und Risikofaktoren
Bei etwa der Hälfte der Patienten kann die Ursache nicht identifiziert werden. In diesem Fall spricht man von einer idiopathischen (kryptogenen) aplastischen Anämie.
Derzeit sind folgende Faktoren bekannt, die die Entwicklung der Krankheit provozieren:
- Therapie mit bestimmten Arzneimitteln (Pyramidon- und Pyrazolonderivate, Levomycetin, Sulfonamide, Zytostatika, Immunsuppressiva, Goldpräparate, Antithyreotika, Analgin, Indomethacin, Antikonvulsiva);
- Exposition gegenüber ionisierender Strahlung;
- langfristiger industrieller Kontakt mit aromatischen Kohlenwasserstoffen (z. B. Benzol), Farben und Lacken, Pestiziden, Organochlorverbindungen;
- Anreicherung von Schwermetallsalzen (Quecksilber, Silber, Kupfer, Zink, Wismut, Blei) in Geweben;
- Immunerkrankungen (Symptomkomplex „Transplantat gegen Wirt“, eosinophile Fasziitis, Thymom und Thymuskarzinom);
- frühere infektiöse und entzündliche Erkrankungen (Influenza, Hepatitis, Cytomegalievirus-Infektion, AIDS, Sepsis, Tuberkulose, Brucellose, Leishmaniose usw.).
Die Hauptursachen für aplastische Anämie
Das mögliche Vorhandensein eines prädisponierenden genetischen Defekts, der zur Entwicklung einer aplastischen Anämie führt, wird durch die Tatsache eines erhöhten Auftretens des HLA-DR2-Antigens bei Patienten angezeigt, während die Häufigkeit des DR-Antigennachweises bei den Eltern von Patienten höher als erwartet ist. Bei Kindern mit schwerer aplastischer Anämie wurde ein sehr signifikanter Anstieg der Häufigkeit des HLA-DPw3-Antigens festgestellt.
Unter dem Einfluss dieser Faktoren wird im Körper eine Kaskade pathologischer Reaktionen ausgelöst:
- Schädigung der hämatopoetischen Stammzelle, der Quelle der Bildung aller Arten von Blutzellen;
- Schädigung der Mikroumgebung der hämatopoetischen Stammzelle, was zu einer Verschärfung der Verletzung ihrer Funktionen führt;
- Unterdrückung der Immunität;
- Stoffwechselstörungen und der Start des programmierten Todes von Blutstammzellen;
- Verkürzung der Lebensdauer von Erythrozyten.
Formen der Krankheit
Es gibt erbliche und erworbene Formen der Krankheit.
Erbformen:
- erbliche hypoplastische Anämie mit der Niederlage von drei hämatopoetischen Keimen - mit angeborenen Fehlbildungen (Fanconi-Anämie) und ohne diese (Estren-Damesek-Anämie);
- erbliche partielle Anämie mit selektiver Läsion der Erythropoese (Joseph-Blackfen-Diamond-Anämie);
- angeborene Dyskeratose.
Erworbene Formulare:
- erworbene Anämie mit der Niederlage aller drei hämatopoetischen Sprossen - akut, subakut, chronisch;
- Die erworbene partielle Anämie mit selektiven Läsionen der Erythropoese ist idiopathisch (Ehrlich-Form) und von bekannter Ätiologie.
Je nach Schwere des Prozesses beträgt die aplastische Anämie:
- mild (Granulozyten - 2,0 x 10 9 / l, Blutplättchen - weniger als 50 x 10 9 / l, mäßige Abnahme der Knochenmarkzellularität);
- schwer (Granulozyten - weniger als 0,5 x 10 9 / l, Blutplättchen - weniger als 20 x 10 9 / l, Retikulozyten - weniger als 1%, partielle Aplasie des roten Knochenmarks);
- sehr schwer (Granulozyten - weniger als 0,2 x 10 9 / l, Blutplättchen - weniger als 20 x 10 9 / l, vollständige Fettdegeneration des roten Knochenmarks).
Je nach Rolle der Immunfaktoren werden folgende Formen unterschieden:
- immun;
- nicht immun.
Auch eine aplastische Anämie entwickelt sich mit und ohne hämolytisches Syndrom.
Symptome
Alle Symptome einer aplastischen Anämie werden in drei Hauptgruppen von Syndromen zusammengefasst: anämisches Syndrom, hämorrhagisches Syndrom, Syndrom infektiöser Komplikationen.
Das anämische Syndrom ist gekennzeichnet durch:
- schwere allgemeine Schwäche;
- schnelle Müdigkeit;
- Unverträglichkeit gegenüber der üblichen körperlichen Aktivität;
- Kurzatmigkeit und Tachykardie bei mäßiger Anstrengung in schweren Fällen - in Ruhe mit Veränderung der Körperhaltung;
- Kopfschmerzen, Schwindel, Ohnmachtsanfälle;
- Lärm, Klingeln in den Ohren;
- Gefühl von "abgestandenem Kopf";
- blinkende "Fliegen", Flecken, farbige Streifen vor den Augen;
- stechender Schmerz im Herzen;
- verminderte Konzentration;
- Verletzung des Regimes "Schlaf - Wachheit" (Schläfrigkeit während des Tages, Schlaflosigkeit in der Nacht).
Objektiv werden bei der Untersuchung von Patienten eine Blässe der Haut und der sichtbaren Schleimhäute, gedämpfte Herzgeräusche, eine erhöhte Herzfrequenz und ein verringerter Blutdruck festgestellt.
Das hämorrhagische Syndrom manifestiert sich:
- Hämatome (Blutergüsse) unterschiedlicher Größe und punktförmige Blutungen, die nach geringfügiger Exposition oder ohne Grund spontan auf der Haut und den Schleimhäuten auftreten;
- Zahnfleischbluten;
- Blutungen aus der Nase;
- bei Frauen - intermenstruelle Uterusblutung, anhaltende starke Menstruation;
- rosa Färbung des Urins;
- Bestimmung von Blutspuren im Stuhl;
- mögliche massive gastrointestinale Blutungen;
- Blutungen in der Sklera und im Fundus;
- Blutungen im Gehirn und seinen Membranen;
- Lungenblutung.
Eines der Symptome einer aplastischen Anämie sind Blutergüsse am Körper, die spontan auftreten
Objektive Bestätigung des hämorrhagischen Syndroms - punktuelle Blutungen und Blutergüsse auf Haut und Schleimhäuten, multiple Hämatome in verschiedenen Stadien (von lila-violett bis gelb).
Infektiöse Komplikationen sind die Entwicklung von Lungenentzündung, Pyelonephritis, Furunkulose, Abszessen oder Infiltraten nach der Injektion in schweren Fällen - Sepsis.
Diagnose
Um eine Diagnose zu stellen, benötigen Sie:
- eine allgemeine Blutuntersuchung (normochrome Anämie wird mit LC - 0,9 festgestellt, eine Abnahme der Anzahl von Retikulozyten, Granulozyten, eine relativ geringe Zunahme der Anzahl von Lymphozyten, eine signifikante Abnahme der Anzahl von Blutplättchen, eine Zunahme der ESR auf 30–90 mm / h);
- Untersuchung des roten Knochenmarks (Myelokaryozyten - weniger als 50 x 10 9 / l mit einer Rate von 50 bis 250 x 10 9 / l, Megakaryozyten - 0 mit einer Rate von 50 bis 150 in 1 μl, Leuko-Erythroblasten-Verhältnis - 5: 1–6: 1 mit einer Rate von 3: 1 oder 4: 1);
- Trepanobiopsie des Beckenkamms (Fettabbau des roten Knochenmarks ist festgestellt);
- Analyse von Blutserum-Eisen (Anstieg auf 60 μmol / l mit einer Geschwindigkeit von bis zu 28);
- Knochenmark-Scan mit Tx99 (eine signifikante Abnahme der Aktivität des Knochenmarks in der Wirbelsäule, flachen Knochen, Köpfen röhrenförmiger Knochen wird festgestellt).
Die Diagnose einer "aplastischen Anämie" basiert auf den Daten einer objektiven Untersuchung und Labortests:
- mit dreifacher Zytopenie - Anämie (Hämoglobin weniger als 110 g / l), Granulozytopenie (Granulozyten weniger als 2,0 × 10 9 / l), Thrombozytopenie (Blutplättchen weniger als 100,0 × 10 9 / l);
- mit einer Abnahme der Zellularität des Knochenmarks zusammen mit der Abwesenheit von Megakaryozyten gemäß den Ergebnissen der Untersuchung des Knochenmarkpunktats;
- mit Aplasie des Knochenmarks in der Biopsie des Iliums, die Dominanz des gelben Knochenmarks.
Behandlung
Die Hauptbehandlungsmethode ist die programmierte immunsuppressive Therapie mit anti-lymphozytischem (antithymozytischem) Globulin, Cyclosporin A.
Unterstützende Zusatztherapie:
- Transfusion von Erythrozytenmasse;
- Transfusion von frisch gefrorenem Plasma;
- die Einführung eines Konzentrats von Spenderplättchen;
- desensibilisierende Medikamente;
- Antibiotikatherapie bei infektiösen Komplikationen.
Die Transfusion roter Blutkörperchen wird als Erhaltungstherapie bei aplastischer Anämie verschrieben
Bei Ineffektivität werden Lymphozytapherese, Splenektomie und Knochenmarktransplantation durchgeführt.
Mögliche Komplikationen und Folgen
Aplastische Anämie kann kompliziert sein durch:
- schwere lebensbedrohliche Blutungen;
- bakterielle Endokarditis;
- Sepsis;
- Herzinsuffizienz;
- Nierenversagen;
- Abstoßungsreaktion bei Knochenmarktransplantation.
Prognose
Vor dem Hintergrund der immunsuppressiven Therapie hat sich die Prognose deutlich verbessert: Bei ca. 50% der Patienten wird eine Remission erreicht. Trotzdem bleibt die Überlebensrate von Patienten mit schwerer aplastischer Anämie niedrig: Nur 70-80% der Patienten überleben die 5-Jahres-Linie. Die Prognose bei Kindern ist günstiger.
Olesya Smolnyakova Therapie, klinische Pharmakologie und Pharmakotherapie Über den Autor
Ausbildung: höher, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), Fachgebiet "Allgemeinmedizin", Qualifikation "Doktor". 2008-2012 - Doktorand der Abteilung für klinische Pharmakologie, KSMU, Kandidat für medizinische Wissenschaften (2013, Fachgebiet "Pharmakologie, klinische Pharmakologie"). 2014-2015 - professionelle Umschulung, Spezialität "Management in Education", FSBEI HPE "KSU".
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