Hämolytische Anämie
Der Inhalt des Artikels:
- Ursachen der hämolytischen Anämie und Risikofaktoren
- Formen der Krankheit
-
Symptome einer hämolytischen Anämie
- Erbliche hämolytische Anämien
- Erworbene hämolytische Anämien
- Diagnose
- Behandlung von hämolytischen Anämien
- Mögliche Folgen und Komplikationen
- Prognose
- Verhütung
Hämolytische Anämien sind eine Gruppe von Anämien, die durch eine Verkürzung der Lebensdauer von Erythrozyten und deren beschleunigte Zerstörung (Hämolyse, Erythrozytolyse) entweder innerhalb der Blutgefäße oder im Knochenmark, in der Leber oder in der Milz gekennzeichnet sind.
Der Lebenszyklus roter Blutkörperchen bei hämolytischer Anämie beträgt 15–20 Tage
Normalerweise beträgt die durchschnittliche Lebensdauer von Erythrozyten 110–120 Tage. Bei hämolytischer Anämie verkürzt sich der Lebenszyklus der roten Blutkörperchen um ein Vielfaches und beträgt 15 bis 20 Tage. Die Prozesse der Zerstörung von Erythrozyten überwiegen gegenüber den Prozessen ihrer Reifung (Erythropoese), wodurch die Hämoglobinkonzentration im Blut abnimmt, der Gehalt an Erythrozyten abnimmt, dh es entsteht eine Anämie. Andere gemeinsame Merkmale, die allen Arten von hämolytischen Anämien gemeinsam sind, sind:
- Fieber mit Schüttelfrost;
- Schmerzen im Bauch und im unteren Rücken;
- Mikrozirkulationsstörungen;
- Splenomegalie (vergrößerte Milz);
- Hämoglobinurie (das Vorhandensein von Hämoglobin im Urin);
- Gelbsucht.
Die hämolytische Anämie betrifft ungefähr 1% der Bevölkerung. In der allgemeinen Struktur von Anämien macht die Hämolyse 11% aus.
Ursachen der hämolytischen Anämie und Risikofaktoren
Hämolytische Anämien entwickeln sich entweder unter dem Einfluss extrazellulärer (externer) Faktoren oder als Folge von Defekten in Erythrozyten (intrazellulären Faktoren). In den meisten Fällen werden extrazelluläre Faktoren erworben und intrazelluläre Faktoren sind angeboren.
Erythrozytendefekte - ein intrazellulärer Faktor bei der Entwicklung einer hämolytischen Anämie
Intrazelluläre Faktoren umfassen Anomalien in Erythrozytenmembranen, Enzymen oder Hämoglobin. Alle diese Defekte werden vererbt, mit Ausnahme der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie. Gegenwärtig wurden mehr als 300 Krankheiten beschrieben, die mit Punktmutationen von Genen assoziiert sind, die für die Synthese von Globinen kodieren. Infolge von Mutationen verändern sich Form und Membran der Erythrozyten und ihre Anfälligkeit für Hämolyse nimmt zu.
Eine größere Gruppe wird durch extrazelluläre Faktoren repräsentiert. Rote Blutkörperchen sind vom Endothel (Innenauskleidung) von Blutgefäßen und Plasma umgeben. Das Vorhandensein von Infektionserregern, toxischen Substanzen und Antikörpern im Plasma kann Veränderungen in den Wänden der Erythrozyten verursachen und zu deren Zerstörung führen. Nach diesem Mechanismus entwickeln sich beispielsweise eine autoimmune hämolytische Anämie und hämolytische Transfusionsreaktionen.
Defekte des Endothels von Blutgefäßen (Mikroangiopathie) können auch Erythrozyten schädigen, was zur Entwicklung einer bei Kindern akuten mikroangiopathischen hämolytischen Anämie in Form eines hämolytischen urämischen Syndroms führt.
Die Verwendung bestimmter Arzneimittel, insbesondere Malariamedikamente, Analgetika, Nitrofurane und Sulfonamide, kann ebenfalls eine hämolytische Anämie verursachen.
Provozierende Faktoren:
- Impfung;
- Autoimmunerkrankungen (Colitis ulcerosa, systemischer Lupus erythematodes);
- einige Infektionskrankheiten (virale Pneumonie, Syphilis, Toxoplasmose, infektiöse Mononukleose);
- Enzymopathie;
- Hämoblastose (Multiples Myelom, Lymphogranulomatose, chronische lymphatische Leukämie, akute Leukämie);
- Vergiftung mit Arsen und seinen Verbindungen, Alkohol, giftigen Pilzen, Essigsäure, Schwermetallen;
- schwere körperliche Aktivität (langes Skifahren, Joggen oder Gehen über lange Strecken);
- maligne arterielle Hypertonie;
- Malaria;
- DIC-Syndrom;
- Verbrennungskrankheit;
- Sepsis;
- hyperbare Sauerstoffversorgung;
- Prothetik von Blutgefäßen und Herzklappen.
Formen der Krankheit
Alle hämolytischen Anämien werden in erworbene und angeborene unterteilt. Angeborene oder erbliche Formen umfassen:
- Erythrozytenmembranopathien - das Ergebnis von Anomalien in der Struktur von Erythrozytenmembranen (Akanthozytose, Ovalozytose, Mikrosphärozytose);
- Enzymopenie (Fermentopenie) - verbunden mit einem Mangel an bestimmten Enzymen im Körper (Pyruvatkinase, Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase);
- Hämoglobinopathien - verursacht durch eine Verletzung der Struktur des Hämoglobinmoleküls (Sichelzellenanämie, Thalassämie).
Erworbene hämolytische Anämien werden in Abhängigkeit von den Ursachen, die sie verursacht haben, in die folgenden Typen unterteilt:
- erworbene Membranopathien (sporozelluläre Anämie, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie);
- isoimmune und autoimmune hämolytische Anämien - entwickeln sich infolge einer Schädigung der Erythrozyten durch ihre eigenen oder extern gewonnenen Antikörper;
- toxisch - Die beschleunigte Zerstörung von Erythrozyten erfolgt durch Exposition gegenüber bakteriellen Toxinen, biologischen Giften oder Chemikalien.
- hämolytische Anämien im Zusammenhang mit mechanischen Schäden an Erythrozyten (marschierende Hämoglobinurie, thrombozytopenische Purpura).
Symptome einer hämolytischen Anämie
Alle Arten von hämolytischen Anämien sind gekennzeichnet durch:
- anämisches Syndrom;
- Vergrößerung der Milz;
- Entwicklung von Gelbsucht.
Darüber hinaus hat jede einzelne Art von Krankheit ihre eigenen Merkmale.
Symptome einer hämolytischen Anämie
Erbliche hämolytische Anämien
Die häufigste erbliche hämolytische Anämie in der klinischen Praxis ist die Minkowski-Shoffard-Krankheit (Mikrosphärozytose). Es ist über mehrere Generationen der Familie nachvollziehbar und wird autosomal-dominant vererbt. Eine genetische Mutation führt zu einem unzureichenden Gehalt einer bestimmten Art von Proteinen und Lipiden in der Erythrozytenmembran. Dies führt wiederum zu Veränderungen in der Größe und Form der Erythrozyten, deren vorzeitige massive Zerstörung in der Milz. Eine mikrosphärozytäre hämolytische Anämie kann sich bei Patienten in jedem Alter manifestieren, aber meistens treten die ersten Symptome einer hämolytischen Anämie im Alter von 10 bis 16 Jahren auf.
Mikrosphärenzytose - die häufigste erbliche hämolytische Anämie
Die Krankheit kann mit unterschiedlicher Schwere fortschreiten. Einige Patienten haben einen subklinischen Verlauf, während andere schwere Formen entwickeln, die von häufigen hämolytischen Krisen begleitet werden und folgende Manifestationen aufweisen:
- erhöhte Körpertemperatur;
- Schüttelfrost;
- allgemeine Schwäche;
- Schwindel;
- Rückenschmerzen und Bauchschmerzen;
- Übelkeit, Erbrechen.
Das Hauptsymptom der Mikrosphärozytose ist Gelbsucht unterschiedlicher Schwere. Aufgrund des hohen Gehalts an Stercobilin (dem Endprodukt des Hämstoffwechsels) sind die Fäkalien intensiv dunkelbraun gefärbt. Bei allen Patienten mit mikrosphärozytischer hämolytischer Anämie ist die Milz und in jeder Sekunde die Leber vergrößert.
Mikrosphärozytose erhöht das Risiko der Bildung von Steinen in der Gallenblase, dh die Entwicklung einer Gallensteinerkrankung. In dieser Hinsicht tritt häufig eine Gallenkolik auf, und wenn der Gallengang durch einen Stein blockiert ist, tritt ein obstruktiver (mechanischer) Ikterus auf.
Im Krankheitsbild der mikrosphärozytären hämolytischen Anämie bei Kindern gibt es andere Anzeichen einer Dysplasie:
- Bradidaktylie oder Polydaktylie;
- gotischer Himmel;
- Bissanomalien;
- Deformität der Sattelnase;
- Strabismus;
- Turmschädel.
Bei älteren Patienten entwickeln sich aufgrund der Zerstörung von Erythrozyten in den Kapillaren der unteren Extremitäten trophische Geschwüre der Füße und Beine, die gegen die traditionelle Therapie resistent sind.
Hämolytische Anämien, die mit einem Mangel an bestimmten Enzymen verbunden sind, manifestieren sich normalerweise nach Einnahme bestimmter Medikamente oder nach einer interkurrenten Krankheit. Ihre charakteristischen Merkmale sind:
- blasser Ikterus (blasse Hautfarbe mit Zitronentönung);
- Herzgeräusche;
- mäßige Hepatosplenomegalie;
- dunkle Farbe des Urins (aufgrund des intravaskulären Abbaus von Erythrozyten und der Ausscheidung von Hämosiderin im Urin).
In schweren Fällen der Krankheit treten ausgeprägte hämolytische Krisen auf.
Angeborene Hämoglobinopathien umfassen Thalassämie und Sichelzellenanämie. Das klinische Bild einer Thalassämie äußert sich in folgenden Symptomen:
- hypochrome Anämie;
- sekundäre Hämochromatose (verbunden mit häufigen Bluttransfusionen und unangemessener Verschreibung eisenhaltiger Arzneimittel);
- hämolytischer Ikterus;
- Splenomegalie;
- Cholelithiasis;
- Gelenkschäden (Arthritis, Synovitis).
Sichelzellenanämie tritt mit wiederkehrenden Schmerzkrisen, mäßiger hämolytischer Anämie und erhöhter Anfälligkeit des Patienten für Infektionskrankheiten auf. Die Hauptsymptome sind:
- Verzögerung der körperlichen Entwicklung von Kindern (insbesondere Jungen);
- trophische Geschwüre der unteren Extremitäten;
- mäßiger Ikterus;
- Schmerzkrisen;
- aplastische und hämolytische Krisen;
- Priapismus (nicht verbunden mit sexueller Erregung, spontaner Erektion des Penis, die mehrere Stunden anhält);
- Cholelithiasis;
- Splenomegalie;
- avaskuläre Nekrose;
- Osteonekrose mit der Entwicklung einer Osteomyelitis.
Sichelzellenanämie - angeborene Hämoglobinopathie
Erworbene hämolytische Anämien
Von den erworbenen hämolytischen Anämien sind Autoimmunerkrankungen am häufigsten. Ihre Entwicklung wird durch die Produktion von Antikörpern gegen ihre eigenen Erythrozyten durch das Immunsystem von Patienten verursacht. Das heißt, unter dem Einfluss einiger Faktoren wird die Aktivität des Immunsystems gestört, wodurch es beginnt, sein eigenes Gewebe als fremd wahrzunehmen und es zu zerstören.
Bei Autoimmunanämie entwickeln sich plötzlich und akut hämolytische Krisen. Ihrem Auftreten können Vorläufer in Form von Arthralgien und / oder subfebriler Körpertemperatur vorausgehen. Die Symptome einer hämolytischen Krise sind:
- erhöhte Körpertemperatur;
- Schwindel;
- große Schwäche;
- Dyspnoe;
- Herzklopfen;
- Rückenschmerzen und Magenschmerzen;
- schnelles Auftreten von Gelbsucht, nicht begleitet von Juckreiz der Haut;
- Vergrößerung von Milz und Leber.
Es gibt Formen von autoimmunen hämolytischen Anämien, bei denen Patienten Erkältungen nicht gut vertragen. Bei Unterkühlung entwickeln sie Hämoglobinurie, kalte Urtikaria und das Raynaud-Syndrom (schwerer Krampf der Fingerarteriolen).
Die Merkmale des Krankheitsbildes toxischer Formen hämolytischer Anämien sind:
- schnell fortschreitende allgemeine Schwäche;
- hohe Körpertemperatur;
- Erbrechen;
- starke Schmerzen im unteren Rücken und Bauch;
- Hämoglobinurie.
An den Tagen 2-3 nach Ausbruch der Krankheit beginnt der Patient, den Bilirubinspiegel im Blut zu erhöhen, und es entwickelt sich eine Gelbsucht. Nach weiteren 1-2 Tagen tritt eine hepatorenale Insuffizienz auf, die sich in Anurie, Azotämie, Enzymämie und Hepatomegalie äußert.
Eine andere Form der erworbenen hämolytischen Anämie ist die Hämoglobinurie. Bei dieser Pathologie kommt es zu einer massiven Zerstörung der Erythrozyten in den Blutgefäßen, und Hämoglobin gelangt in das Plasma und beginnt dann, über den Urin ausgeschieden zu werden. Das Hauptsymptom der Hämoglobinurie ist dunkelroter (manchmal schwarzer) Urin. Andere Manifestationen der Pathologie können sein:
- Starke Kopfschmerzen;
- ein starker Anstieg der Körpertemperatur;
- enorme Schüttelfrost;
- Gelenkschmerzen.
Die Hämolyse von Erythrozyten bei hämolytischen Erkrankungen des Fötus und des Neugeborenen ist mit dem Eindringen von Antikörpern aus dem Blut der Mutter in den Blutkreislauf des Fötus durch die Plazenta verbunden, dh diese Form der hämolytischen Anämie gehört nach dem pathologischen Mechanismus zu isoimmunen Erkrankungen.
Die hämolytische Erkrankung des Fötus und des Neugeborenen kann nach einer der folgenden Optionen erfolgen:
- intrauteriner fetaler Tod;
- ödematöse Form (Immunform der fetalen Wassersucht);
- ikterische Form;
- anämische Form.
Gemeinsame Anzeichen für alle Formen dieser Krankheit sind:
- Hepatomegalie;
- Splenomegalie;
- eine Zunahme des Blutes von Erythroblasten;
- normochrome Anämie.
Diagnose
Patienten mit hämolytischen Anämien werden von einem Hämatologen untersucht. Bei der Befragung eines Patienten ermitteln sie die Häufigkeit der Entstehung hämolytischer Krisen, deren Schweregrad und klären das Vorhandensein solcher Krankheiten in der Familiengeschichte. Bei der Untersuchung des Patienten wird auf die Farbe der Sklera, der sichtbaren Schleimhäute und der Haut sowie auf die Palpation des Abdomens geachtet, um eine mögliche Vergrößerung von Leber und Milz festzustellen. Zur Bestätigung der Hepatosplenomegalie ermöglicht Ultraschall der Bauchorgane.
Veränderungen des allgemeinen Blutbildes bei hämolytischer Anämie sind durch hypo- oder normochrome Anämie, Retikulozytose, Thrombozytopenie, Leukopenie und erhöhte ESR gekennzeichnet.
Bluttest - eine Methode zur Diagnose von hämolytischer Anämie
Von großem diagnostischen Wert bei autoimmunen hämolytischen Anämien ist ein positiver Coombs-Test (das Vorhandensein von Antikörpern im Blutplasma oder von Antikörpern, die an der Oberfläche von Erythrozyten haften).
Im Verlauf eines biochemischen Bluttests wird eine Zunahme der Aktivität der Laktatdehydrogenase, das Vorhandensein einer Hyperbilirubinämie (hauptsächlich aufgrund einer Zunahme des indirekten Bilirubins) bestimmt.
Bei der allgemeinen Analyse von Urin werden Hämoglobinurie, Hämosiderinurie, Urobilinurie, Proteinurie festgestellt. Im Kot wird ein erhöhter Gehalt an Stercobilin festgestellt.
Bei Bedarf wird eine Punktionsbiopsie des Knochenmarks mit anschließender histologischer Analyse durchgeführt (Hyperplasie der erythroiden Linie wird festgestellt).
Die Differentialdiagnose von hämolytischen Anämien wird bei folgenden Erkrankungen durchgeführt:
- Hämoblastose;
- Hepatolienales Syndrom;
- portale Hypertonie;
- Leberzirrhose;
- Hepatitis.
Behandlung von hämolytischen Anämien
Ansätze zur Behandlung von hämolytischen Anämien werden durch die Form der Krankheit bestimmt. In jedem Fall besteht die Hauptaufgabe darin, den hämolytischen Faktor zu eliminieren.
Hämolytisches Krisentherapie-Schema:
- intravenöse Infusion von Elektrolyt- und Glucoselösungen;
- Transfusion von frischem gefrorenem Blutplasma;
- Vitamintherapie;
- Verschreibung von Antibiotika und / oder Kortikosteroiden (falls angegeben).
Die Transfusion von frisch gefrorenem Blutplasma ist eine der Behandlungen für hämolytische Anämie
Bei der Mikrosphärozytose ist eine chirurgische Behandlung angezeigt - Entfernung der Milz (Splenektomie). Nach der Operation erfahren 100% der Patienten eine stabile Remission, da die erhöhte Hämolyse der Erythrozyten aufhört.
Die Therapie für autoimmune hämolytische Anämien wird mit Glukokortikoidhormonen durchgeführt. Aufgrund seiner unzureichenden Wirksamkeit kann es erforderlich sein, Immunsuppressiva und Malariamedikamente zu verschreiben. Die Resistenz gegen medikamentöse Therapie ist eine Indikation für die Splenektomie.
Im Falle einer Hämoglobinurie werden die Transfusion gewaschener Erythrozyten, die Infusion von Plasmaersatzlösungen, Thrombozytenaggregationshemmern und Antikoagulanzien verschrieben.
Die Behandlung toxischer Formen der hämolytischen Anämie erfordert die Einführung von Gegenmitteln (falls vorhanden) sowie die Anwendung von Methoden zur extrakorporalen Entgiftung (erzwungene Diurese, Peritonealdialyse, Hämodialyse, Hämosorption).
Mögliche Folgen und Komplikationen
Hämolytische Anämien können zu folgenden Komplikationen führen:
- Herz-Kreislauf-Insuffizienz;
- akutes Nierenversagen;
- Herzinfarkt und Milzruptur;
- DIC-Syndrom;
- hämolytisches (anämisches) Koma.
Prognose
Bei rechtzeitiger und angemessener Behandlung von hämolytischen Anämien ist die Prognose im Allgemeinen günstig. Mit der Hinzufügung von Komplikationen verschlechtert es sich erheblich.
Verhütung
Die Prävention der Entwicklung von hämolytischen Anämien umfasst die folgenden Maßnahmen:
- medizinische und genetische Beratung für Paare mit einer Familienanamnese von Indikationen für Fälle von hämolytischer Anämie;
- Bestimmung in der Planungsphase der Schwangerschaft der Blutgruppe und des Rh-Faktors der werdenden Mutter;
- Stärkung des Immunsystems.
YouTube-Video zum Artikel:
Elena Minkina Doktor Anästhesistin-Beatmungsbeutel Über den Autor
Ausbildung: Abschluss am Tashkent State Medical Institute mit Spezialisierung auf Allgemeinmedizin im Jahr 1991. Wiederholt bestand Auffrischungskurse.
Berufserfahrung: Anästhesist-Beatmungsbeutel des städtischen Mutterschaftskomplexes, Beatmungsbeutel der Hämodialyse-Abteilung.
Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!
