Lymphoblastische Leukämie
Der Inhalt des Artikels:
- Ursachen und Risikofaktoren
- Formen der Krankheit
- Krankheitsstadien
- Symptome einer lymphoblastischen Leukämie
- Diagnose
- Behandlung von lymphoblastischer Leukämie
- Mögliche Folgen und Komplikationen
- Prognose
- Verhütung
Lymphoblastische Leukämie ist eine bösartige Erkrankung des hämatopoetischen Systems, die durch einen raschen und unkontrollierten Anstieg der Anzahl von Lymphoblasten (unreife lymphoide Zellen) gekennzeichnet ist.
In der pädiatrischen Praxis ist dies der häufigste Krebs. In der allgemeinen Struktur der Inzidenz des hämatopoetischen Systems bei Kindern beträgt der Anteil der akuten lymphoblastischen Leukämie 75-80%. Mädchen werden seltener krank als Jungen. Die höchste Inzidenz tritt im Alter zwischen einem und sechs Jahren auf.
Erwachsene erkranken zehnmal seltener an lymphoblastischer Leukämie als Kinder. Die Inzidenzrate steigt bei Patienten über 60 Jahren.
Bei Kindern entwickelt sich lymphoblastische Leukämie normalerweise als Grunderkrankung, während sie bei erwachsenen Patienten häufiger als Komplikation einer chronischen lymphatischen Leukämie auftritt.
Ursachen und Risikofaktoren
Die Entwicklung einer akuten lymphoblastischen Leukämie wird durch die Bildung von malignen Klonen im roten Knochenmark verursacht, bei denen es sich um eine Gruppe von hämatopoetischen Zellen handelt, die die Fähigkeit zur Kontrolle der Reproduktion verloren haben. Chromosomenaberrationen führen zur Bildung eines Klons:
- Amplifikation - zusätzliche Kopien eines bestimmten Teils des Chromosoms werden gebildet;
- Inversion - Rotation eines Chromosomenabschnitts;
- Deletion - Verlust einer Chromosomenstelle;
- Translokation - zwei Chromosomen tauschen bestimmte Bereiche miteinander aus.
Genetische Anomalien, die zur Entwicklung einer lymphoblastischen Leukämie beitragen, treten im Stadium der intrauterinen Bildung des Fetus auf. Damit jedoch der pathologische Prozess der Bildung von Klonzellen beginnen kann, ist der Einfluss der Provokation externer Faktoren notwendig. Diese Faktoren umfassen:
- Exposition gegenüber ionisierender Strahlung - wiederholte Röntgenuntersuchungen, Strahlentherapie bei anderen onkologischen Erkrankungen, Leben in einer Region mit natürlich hohem Strahlungshintergrund. Es ist erwiesen, dass ein Zusammenhang zwischen der Strahlentherapie und der Entwicklung einer lymphoblastischen Leukämie besteht. Laut medizinischer Statistik entwickelt sich die Krankheit bei 10% der Patienten, die sich einer Strahlentherapie unterziehen. Es besteht die Annahme, dass die Entwicklung einer lymphoblastischen Leukämie durch Röntgenuntersuchungen ausgelöst werden kann, diese Theorie wird jedoch durch statistische Daten nicht bestätigt.
- Infektion mit onkogenen Virusstämmen. Es besteht Grund zu der Annahme, dass die Entwicklung einer akuten lymphoblastischen Leukämie durch eine Infektion eines Patienten mit einer Veranlagung zur Leukämie mit Viren, insbesondere dem Epstein-Barr-Virus, verursacht wird. Gleichzeitig ist bekannt, dass das Risiko, bei Kindern eine lymphoblastische Leukämie zu entwickeln, mit dem "untrainierten" Immunsystem zunimmt, dh mit dem Fehlen oder Fehlen von Erfahrung mit dem Kontakt des Immunsystems mit pathogenen Mikroorganismen.
- Vergiftung mit onkogenen Giften, einschließlich Schwermetallsalzen.
- Rauchen, einschließlich Passivrauchen.
- Zytostatische Therapie.
- Genetische Anomalien - erbliche Immunerkrankungen, Zöliakie, Neurofibromatose, Wiskott-Aldrich-Syndrom, Klinefelter-Syndrom, Schwachmann-Syndrom, Down-Syndrom, Fanconi-Anämie.
Formen der Krankheit
Lymphozyten sind eine Art von Agranulozyten-Leukozyten, deren Hauptfunktionen sind:
- Produktion von Antikörpern (humorale Immunität);
- direkte Zerstörung von Fremdzellen (zelluläre Immunität);
- Regulierung der Aktivität anderer Zelltypen.
Bei Erwachsenen machen Lymphozyten 25–40% der Gesamtzahl der Leukozyten aus. Bei Kindern kann ihr Anteil 50% erreichen.
Die Regulation der humoralen Immunität wird durch T-Lymphozyten bereitgestellt. T-Helfer sind für die Stimulierung der Produktion von Antikörpern verantwortlich, und T-Suppressoren sind für die Hemmung verantwortlich.
B-Lymphozyten erkennen Antigene (Fremdstrukturen) und entwickeln spezifische Antikörper gegen diese.
NK-Lymphozyten kontrollieren die Qualität anderer Zellen im menschlichen Körper und zerstören aktiv diejenigen, die sich von normalen Zellen (malignen Zellen) unterscheiden.
Quelle: medaboutme.ru
Der Prozess der Bildung und Differenzierung von Lymphozyten beginnt mit der Bildung von Lymphoblasten - lymphoiden Vorläuferzellen. Durch den Tumorprozess wird die Reifung der Lymphozyten gestört. Je nach Art der Lymphozytenläsion wird die lymphoblastische Leukämie in T-linear und B-linear unterteilt.
Gemäß der WHO-Klassifikation werden verschiedene Arten von akuter lymphoblastischer Leukämie unterschieden:
- Pre-Pre-B-Zelle;
- Prä-B-Zelle;
- B-Zelle;
- T-Zelle.
In der Gesamtstruktur der Inzidenz von lymphoblastischer Leukämie machen B-Zell-Formen 80-85% und T-Zell-Formen 15-20% aus.
Krankheitsstadien
Bei akuter lymphoblastischer Leukämie werden folgende Stadien unterschieden:
- Initiale. Hält 1-3 Monate an. Das Krankheitsbild wird von unspezifischen Symptomen dominiert (Blässe der Haut, leichtes Fieber, Appetitlosigkeit, Müdigkeit, Lethargie). Einige Patienten klagen über Schmerzen in Muskeln, Gelenken und Knochen, Bauch und anhaltenden Kopfschmerzen.
- Es ist hoch. Ausgeprägte Anzeichen der Krankheit, die sich in anämischem, berauschendem, hyperplastischem, hämorrhagischem und infektiösem Syndrom äußern.
- Remission. Es zeichnet sich durch die Normalisierung klinischer und hämatologischer Parameter aus.
- Endstufe. Charakterisiert durch schnelles Fortschreiten der Symptome einer lymphoblastischen Leukämie. Endet mit einem tödlichen Ergebnis.
Symptome einer lymphoblastischen Leukämie
Der klinische Verlauf der akuten lymphoblastischen Leukämie bei Kindern und Erwachsenen ist schnell. Zum Zeitpunkt der Diagnose der Krankheit erreicht die Masse aller Lymphoblasten im Körper des Patienten häufig 3-5% des gesamten Körpergewichts. Dies ist auf die schnelle Proliferation von Klonzellen zurückzuführen.
Im Krankheitsbild der lymphoblastischen Leukämie werden mehrere Syndrome unterschieden.
- Berauschend. Seine Anzeichen sind: erhöhte Müdigkeit, schwere allgemeine Schwäche, Gewichtsverlust, Fieber, Hyperhidrose, allgemeine Schwäche. Fieber kann sowohl direkt mit dem bösartigen Prozess als auch mit infektiösen Komplikationen verbunden sein.
- Hyperplastisch. Lymphoblasten mit Blutfluss, die sich im Körper ausbreiten und sich im Gewebe ansammeln, werden als leukämische Infiltration bezeichnet. Es äußert sich in einer Vergrößerung von Leber, Milz, Lymphknoten, Gelenk- und Knochenschmerzen. Leukämische Infiltration der Membranen und der Materie des Gehirns führt zur Entwicklung einer Neuroleukämie. Klinisch manifestiert es sich in Kopfschmerzen, Übelkeit und manchmal Erbrechen. Bei der Untersuchung des Fundus wird eine Schwellung der Papillen festgestellt. In einigen Fällen tritt eine Neuroleukämie mit einem gelöschten Krankheitsbild auf oder ist im Allgemeinen asymptomatisch und wird nur während der Laboruntersuchung der Liquor cerebrospinalis diagnostiziert. Ein Symptom für lymphoblastische Leukämie ist bei etwa 30% der Jungen die Bildung von Infiltraten in den Hoden. Auf den Schleimhäuten und der Haut von Patienten treten häufig Leukemide auf (Infiltrate von purpurcyanotischer Farbe). In seltenen Fällen äußert sich das hyperplastische Syndrom in einer Beeinträchtigung der Nierenausscheidungsfunktion, einer Darmschädigung und einer Ergussperikarditis.
- Anämisch. Die Unterdrückung der Knochenmarkhämatopoese geht mit der Entwicklung einer Anämie einher. Patienten haben Blässe der Haut und der Schleimhäute, Tachykardie, Schwäche, Schwindel.
- Hämorrhagisch. Eine Thrombose der Kapillargefäße und eine Thrombozytopenie führen zur Entwicklung dieses Syndroms. Multiple Petechien und Ekchymosen treten auf der Haut auf. Schon eine geringfügige Quetschung geht mit dem Auftreten eines ausgedehnten subkutanen Hämatoms einher. Es gibt häufige Nasen-, Zahnfleisch-, Uterus- und Magen-Darm-Blutungen sowie Netzhautblutungen.
- Ansteckend. Bei lymphoblastischer Leukämie differenzieren sich Lymphozyten nicht vollständig und können daher ihre Funktionen nicht erfüllen, was zu einer signifikanten Abnahme der Immunität führt. Aus diesem Grund werden Patienten anfällig für Virus-, Bakterien- und Pilzinfektionen, die darüber hinaus einen schweren Verlauf nehmen und zu Sepsis, einem infektiösen toxischen Schock, führen können.
Diagnose
Die Diagnose einer akuten lymphoblastischen Leukämie basiert auf Symptomen, Myelogrammergebnissen und peripheren Blutuntersuchungen. Eine allgemeine Blutuntersuchung auf lymphoblastische Leukämie zeigt:
- verminderte Hämoglobinkonzentration (Anämie);
- verminderte Thrombozytenzahl (Thrombozytopenie);
- ein erhöhter Leukozytengehalt (Leukozytose), seltener eine Abnahme der Leukozytenzahl (Leukopenie);
- erhöhte ESR;
- Der Gehalt an Lymphoblasten beträgt 15–20% der Gesamtzahl der Leukozyten.
- eine Abnahme der Anzahl der Neutrophilen (Neutropenie).
Im Myelogramm, einer ausgeprägten Unterdrückung von neutrophilen, erythroiden und Thrombozytenkeimen, wird das Vorherrschen von Blastenzellen bestimmt.
Quelle: headexpert.ru
Das umfassende Untersuchungsprogramm für Patienten mit lymphoblastischer Leukämie umfasst:
- Lumbalpunktion mit anschließender Laboruntersuchung der Liquor cerebrospinalis - zum Ausschluss oder zur Erkennung von Neuroleukämie;
- Röntgenaufnahme des Brustkorbs - um vergrößerte Lymphknoten im Mediastinum zu erkennen;
- Ultraschall der Bauchorgane - Beurteilung des Zustands der intraabdominalen Lymphknoten und Parenchymorgane;
- biochemischer Bluttest - um mögliche Erkrankungen der Nieren und der Leber zu identifizieren.
Akute lymphoblastische Leukämie erfordert eine Differentialdiagnose mit folgenden pathologischen Zuständen:
- infektiöse Mononukleose;
- andere Arten von Leukämie;
- Vergiftung;
- Leukämie-ähnliches Syndrom, das vor dem Hintergrund eines schweren Verlaufs bestimmter Infektionskrankheiten (Keuchhusten, Tuberkulose, Cytomegalievirus-Infektion, Sepsis) auftritt.
Behandlung von lymphoblastischer Leukämie
Die Hauptbehandlung bei lymphoblastischer Leukämie ist die Polychemotherapie - eine Art der Chemotherapie, bei der nicht ein, sondern mehrere Zytostatika eingesetzt werden.
Bei der Behandlung der Krankheit werden zwei Stadien unterschieden:
- Intensiv- oder Induktionstherapie. Es wird mehrere Monate unter den Bedingungen der Abteilung für Onkohämatologie durchgeführt. Antineoplastika werden intravenös verabreicht. Der Zweck dieses Stadiums besteht darin, die Prozesse der Hämatopoese (das Fehlen von Blasten im peripheren Blut und nicht mehr als 5% davon im Knochenmark) zu normalisieren und den Allgemeinzustand der Patienten zu verbessern.
- Unterstützende Therapie. Sie werden seit mehreren Jahren ambulant durchgeführt. Antineoplastika werden in oraler Form verschrieben. Das Knochenmark und die Zusammensetzung des peripheren Blutes von Patienten werden bei Bedarf regelmäßig untersucht, wobei beispielsweise die Behandlung angepasst wird, beispielsweise einschließlich Radio- oder Immuntherapie im Verlauf.
Aufgrund der geringen Effizienz der Behandlung und der wiederholten Exazerbationen ist die Frage nach der Zweckmäßigkeit einer Knochenmarktransplantation entschieden.
Mögliche Folgen und Komplikationen
Vor dem Hintergrund einer akuten lymphoblastischen Leukämie erfahren die Patienten eine signifikante Abnahme der humoralen und zellulären Immunität. Infolgedessen entwickeln sie häufig infektiöse und entzündliche Erkrankungen (Mandelentzündung, Sinusitis, Pyelonephritis, Lungenentzündung), die einen langwierigen Verlauf nehmen und Sepsis verursachen können.
Eines der Hauptmerkmale der lymphoblastischen Leukämie ist die häufige leukämische Infiltration der Nervenstämme, Substanzen und Membranen des Gehirns, die zur Entwicklung einer Neuroleukämie führt. Ohne die notwendige Prävention tritt diese Komplikation bei jedem zweiten Patienten auf.
Prognose
Bei akuter lymphoblastischer Leukämie bei Kindern ist die Prognose gut. Die moderne Polychemotherapie ermöglicht es, bei 95% der Patienten dieser Altersgruppe eine stabile Remission zu erreichen. Bei 70-80% von ihnen beträgt die Remissionsdauer mehr als 5 Jahre, solche Kinder werden als vollständig geheilt aus dem Register gestrichen.
Bei Erwachsenen ist die Prognose für lymphoblastische Leukämie schwerwiegend, die Fünfjahresüberlebensrate überschreitet 34-40% nicht.
Verhütung
Die spezifische Prävention von lymphoblastischer Leukämie wurde nicht entwickelt. Ein gesunder Lebensstil (Sport treiben, schlechte Gewohnheiten aufgeben, sich richtig ernähren, den Alltag einhalten) spielt eine gewisse Rolle bei der Vorbeugung der Krankheit.
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Elena Minkina Doktor Anästhesistin-Beatmungsbeutel Über den Autor
Ausbildung: Abschluss am Tashkent State Medical Institute mit Spezialisierung auf Allgemeinmedizin im Jahr 1991. Wiederholt bestand Auffrischungskurse.
Berufserfahrung: Anästhesist-Beatmungsbeutel des städtischen Mutterschaftskomplexes, Beatmungsbeutel der Hämodialyse-Abteilung.
Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!
