Systemische Sklerodermie - Diagnose, Behandlung, Prognose

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2023-12-15 07:39

Systemische Sklerodermie

Sklerodermie ist eine Krankheit, die das Bindegewebe des Körpers betrifft, bei der eine Verdickung (Verhärtung) der Haut und der Blutgefäße auftritt. In der Regel wirkt sich der pathologische Prozess auf den gesamten Körper aus, und dann wird über systemische Sklerodermie gesprochen. Seltene Fälle, in denen Veränderungen einen kleinen Gewebebereich betreffen, werden als fokale Sklerodermie bezeichnet.

Die Krankheit betrifft Menschen aller Altersgruppen, einschließlich Kinder. Frauen leiden dreimal häufiger an systemischer Sklerodermie als Männer. Dies ist eine ziemlich seltene Krankheit, die bei 3 von 100.000 Menschen auftritt.

Die Ursachen der systemischen Sklerodermie

Der Ursprung und die Ursachen der systemischen Sklerodermie sind unbekannt. Gegenwärtig neigen viele Ärzte dazu, die Krankheit als Manifestation einer viralen Pathologie zu betrachten, die eine Autoimmunreaktion auslöst, da eine große Anzahl virusähnlicher Partikel im Gewebe von Menschen mit systemischer Sklerodermie und eine erhöhte Menge an Antikörpern gegen sie im Blut gefunden wird. Erbliche Veranlagung ist wichtig, Menschen aus derselben Familie sind häufiger krank. Von den beitragenden Faktoren werden die folgenden angegeben:

• Störungen des Nerven- und Hormonsystems;
• Verletzung;
• Aufgeschobener Stress;
• Impfung;
• Unterkühlung;
• Infektion;
• Einnahme bestimmter Medikamente (Zytostatika);
• Längerer Kontakt mit bestimmten Chemikalien (Quarzstaub, Vinylchlorid, Kohlenstaub, einige organische Lösungsmittel).

Systemische Sklerodermiesymptome

Systemische Sklerodermie bezieht sich auf polysyndromische Erkrankungen, da durch eine Schädigung der Blutgefäße ausnahmslos alle Organe und Gewebe des Körpers betroffen sind. Die charakteristischsten Manifestationen der Haut: Zuerst bildet sich ein dichtes Ödem der Haut, das immer dichter wird (sklerosiert), dann verkümmert die Haut an dieser Stelle. Solche Phänomene treten im ganzen Körper auf, sind jedoch am deutlichsten im Gesicht und an den Gliedmaßen zu beobachten. An den betroffenen Stellen fallen Haare aus, die Haut verfärbt sich, die Nagelplatten sind an den Extremitäten deformiert, an den Fingerspitzen treten schmerzhafte Abszesse auf, die sich in Geschwüre und dann in Narben verwandeln. Das Gesicht nimmt ein bewegungsloses, maskenhaftes Aussehen an, es ist schwierig, den Mund zu öffnen. Die Haut ist trocken, dicht, "mumifiziert".

Läsionen des Bewegungsapparates äußern sich in einer Myositis (Muskelentzündung), die durch den Ersatz von normalem Muskel- und Sehnengewebe durch fibröses Gewebe verursacht wird und zu Kontrakturen führt. Die Gelenke sind auch in ihrer Bewegung eingeschränkt, es tritt ein morgendliches Steifheitssyndrom auf, das Gelenkgewebe ist deformiert, es treten Schmerzen auf und es werden Kalziumsalze abgelagert. Eines der charakteristischen Anzeichen einer systemischen Sklerodermie ist die Osteolyse der terminalen Phalangen der Finger, wodurch die Finger kürzer werden.

Das Raynaud-Syndrom ist charakteristisch für die Symptome der systemischen Sklerodermie: ein spastischer Anfall, bei dem die Finger oder Zehen kalt und taub werden, ein Kribbeln in ihnen auftritt, während sie eine weiße oder sogar bläuliche Farbe annehmen. Dies geschieht unter dem Einfluss von Stress oder Temperatureinwirkung und kann mehrere Minuten bis mehrere Stunden dauern. Am Ende des Angriffs wird die zyanotische Haut rot, es entsteht ein Gefühl von Hitze und Schmerz.

Die Niederlage innerer Organe bei systemischer Sklerodermie äußert sich in einer totalen Niederlage aller Systeme aufgrund von Durchblutungsstörungen. Herzerkrankungen (Kardiosklerose, Myokarditis, Endokarditis), Nieren (chronische Nephropathie), Magen-Darm-Trakt (Ösophagusstenose ist charakteristisch) usw. sind betroffen. Das Nervensystem und der Geisteszustand eines Menschen leiden ebenfalls.

Die Art des Verlaufs und die Prognose der systemischen Sklerodermie

Systemische Sklerodermie kann als akute, subakute und chronische Krankheit auftreten.

• Der akute Verlauf ist der bösartigste, der durch die rasche Entwicklung von Erkrankungen der inneren Organe und eine stetige Zunahme der Symptome gekennzeichnet ist. Bei dieser systemischen Sklerodermie ist die Prognose schlecht, da ein Jahr nach Beginn der Krankheitsentwicklung eine kritische Verletzung der Funktionen der inneren Organe auftritt.
• Subakuter Kurs. Eine sich schnell entwickelnde Läsion der Haut, Muskeln und Gelenke mit langsamer Fibrose der inneren Organe. Die Symptome nehmen stetig, aber langsam zu. In diesem Fall der systemischen Sklerodermie ist die Prognose mäßig günstig und hängt vom Grad der Generalisierung und Aktivität des Prozesses ab.
• Chronischer Kurs. Bei einem chronischen Verlauf der systemischen Sklerodermie ist die Prognose am günstigsten, da die Symptome über Jahre und Jahrzehnte sehr langsam wachsen und die Organe ihre Funktionen für lange Zeit nicht verlieren.

Neben dem Verlauf sind die klinische Form der Erkrankung und der Allgemeinzustand des Patienten für die Prognose der systemischen Sklerodermie wichtig.

Diagnose der systemischen Sklerodermie

Die Diagnose der systemischen Sklerodermie erfolgt auf der Grundlage eines charakteristischen Krankheitsbildes und des Vorhandenseins diagnostischer Kriterien - Manifestationen, die für diese bestimmte Krankheit charakteristisch sind. Zur Diagnose einer systemischen Sklerodermie sind große und mehrere kleine diagnostische Anzeichen erforderlich. Nach dem von der American Rheumatological Association entwickelten System lauten die diagnostischen Kriterien für systemische Sklerodermie wie folgt:

• Groß (Haupt): Sklerodermie-Läsionen der Rumpfhaut mit den oben beschriebenen charakteristischen Zeichen (Symptome der systemischen Sklerodermie).
• Klein (zusätzlich): charakteristische Läsionen der Finger (Sklerodaktylie), symmetrische basale Pneumosklerose (fibröse Läsionen der Lunge), Narben auf den Fingerpads, Raynaud-Syndrom.

Auch für die Diagnose der systemischen Sklerodermie, Labortests von Blut, Urin, Immundiagnostik, Röntgenuntersuchung von Knochen und Gelenken, Ultraschalluntersuchung der inneren Organe und Herzdiagnostik wird eine vollständige Untersuchung der Organe durchgeführt, bei denen die auffälligsten Manifestationen vorliegen.

Systemische Sklerodermie-Behandlung

Die Behandlung der systemischen Sklerodermie ist hauptsächlich symptomatisch und zielt darauf ab, den Zustand des Patienten zu lindern und die Aktivität der Krankheit zu verringern. Im akuten und subakuten Verlauf werden hohe Dosen hormoneller entzündungshemmender Medikamente zur Behandlung der systemischen Sklerodermie eingesetzt. In allen anderen Fällen werden allgemeine Stärkungsmittel, Vitamintherapie und Immunkorrektur angewendet. Um die Fibrose zu schwächen, werden Medikamente verwendet, die das Bindegewebe (Lidasen) erweichen. Sie verwenden auch Medikamente, die die Arbeit der Mikrovaskulatur verbessern.

Physiotherapie und Physiotherapieübungen sind von großer Bedeutung. Physiotherapieverfahren werden zur Stärkung und Stimulierung des Stoffwechsels in geschädigten Geweben eingesetzt, wodurch deren Atrophie verhindert wird. Für den gleichen Zweck werden auch speziell entwickelte Bewegungstherapieübungen verwendet. Die Behandlung der systemischen Sklerodermie sollte kontinuierlich erfolgen. Die allgemeine Stärkung und Entwicklung des Bewegungsapparates sollte zum Lebensstil des Patienten werden, der die Entwicklung der Krankheit verlangsamt oder sogar stoppt.

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