Hämophilie
Hämophilie (Hämophilie; griechische Haima - Blut + griechische Philia - Sucht) ist eine Erbkrankheit, die durch einen rezessiven geschlechtsgebundenen Typ übertragen wird, der durch einen Mangel an Plasmafaktoren VIII oder IX der Blutgerinnung verursacht wird. gekennzeichnet durch Symptome einer erhöhten Blutung.
Arten von Hämophilie:
- Hämophilie A - verursacht durch einen Mangel an Faktor VIII-Blutgerinnung;
- Hämophilie B (Synonym: Weihnachtskrankheit) - verursacht durch einen Mangel an Plasmafaktor IX der Blutgerinnung;
- hemmende Hämophilie - verursacht durch das Auftreten von Antikoagulanzien im Blut, die die Aktivität der Faktoren VIII oder IX der Blutgerinnung hemmen;
- Cofaktor-Hämophilie - verursacht durch das Fehlen von Cofaktoren (Aktivatoren) der Faktoren VIII oder IX der Blutgerinnung; Das Vorhandensein dieser Hämophilie wurde nicht endgültig nachgewiesen.
- vaskuläre Hämophilie (Angiohemophilie) - gekennzeichnet durch eine starke Zunahme der Blutungszeit und eine Abnahme des Gehalts oder der Aktivität des Gerinnungsfaktors VIII;
- Die thrombasthenische Hämophilie (Synonym: Thrombasthenie) äußert sich in einer Funktionsstörung der Blutplättchen, deren Anzahl im Blut unverändert bleibt. Die Symptome ähneln denen, die bei der thrombozytopenischen Purpura beobachtet werden.
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