Hämophilie (Hämophilie; griechische Haima - Blut + griechische Philia - Sucht) ist eine Erbkrankheit, die durch einen rezessiven geschlechtsgebundenen Typ übertragen wird, der durch einen Mangel an Plasmafaktoren VIII oder IX der Blutgerinnung verursacht wird. gekennzeichnet durch Symptome einer erhöhten Blutung.
Arten von Hämophilie:
Hämophilie A - verursacht durch einen Mangel an Faktor VIII-Blutgerinnung;
Hämophilie B (Synonym: Weihnachtskrankheit) - verursacht durch einen Mangel an Plasmafaktor IX der Blutgerinnung;
hemmende Hämophilie - verursacht durch das Auftreten von Antikoagulanzien im Blut, die die Aktivität der Faktoren VIII oder IX der Blutgerinnung hemmen;
Cofaktor-Hämophilie - verursacht durch das Fehlen von Cofaktoren (Aktivatoren) der Faktoren VIII oder IX der Blutgerinnung; Das Vorhandensein dieser Hämophilie wurde nicht endgültig nachgewiesen.
vaskuläre Hämophilie (Angiohemophilie) - gekennzeichnet durch eine starke Zunahme der Blutungszeit und eine Abnahme des Gehalts oder der Aktivität des Gerinnungsfaktors VIII;
Die thrombasthenische Hämophilie (Synonym: Thrombasthenie) äußert sich in einer Funktionsstörung der Blutplättchen, deren Anzahl im Blut unverändert bleibt. Die Symptome ähneln denen, die bei der thrombozytopenischen Purpura beobachtet werden.
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Automatismus (Griechisch automatisiert spontan, selbsttätig) - die Fähigkeit einzelner Zellen, Gewebe oder Organe zur rhythmischen Aktivität ohne offensichtliche Verbindungen mit externen Reizen
Anpassung (lat.adaptatio - Anpassung) - der Prozess der Anpassung eines Organismus, einer Population oder eines anderen biologischen Systems an sich ändernde Existenzbedingungen (Funktionsweise)
Adrenerge Rezeptoren (lat.adrenalis - adrenal; lat.ad- - at + ren - Niere + Rezeptor - empfangen; Synonym: adrenerge Rezeptoren, adrenoreaktive Strukturen, adrenoreaktive Systeme) - biochemische Strukturen von Zellen, die mit adrenergen Mediatoren (Dopamin, Adrenalin, Noradrenalin) interagieren ) und wandle die Energie dieser Wechselwirkung in die Energie eines bestimmten Effekts (Muskelkontraktion, Nervenimpuls) um
Akrodermatitis (Akrodermatitis; griechische Akros - die am weitesten entfernte, extremste, hoch + Derma (Dermatos) - Haut + lateinische it (Wortform-Suffix) - Entzündungsprozess) - der allgemeine Name einer Gruppe von Dermatosen mit exklusiver oder vorherrschender Läsion der distalen Extremitäten
Die Tendenz des menschlichen Körpers zu anhaltenden Blutungen und Blutungen wird genannt. Es gibt keine Heilung für Hämophilie, die den Patienten dauerhaft vor der Krankheit bewahrt
