Arnold-Chiari-Anomalie
Die Arnold-Chiari-Anomalie ist ein angeborener Defekt in der Entwicklung des rhomboiden Gehirns. Diese Anomalie äußert sich in einer Diskrepanz zwischen der Größe der hinteren Schädelregion und den darin befindlichen Gehirnkomponenten. Dies führt dazu, dass ein Teil der Mandeln des Kleinhirns und des Gehirns in das Foramen magnum abfällt, wo sie eingeklemmt werden.
Die Gründe für die Entwicklung der Arnold-Chiari-Anomalie
Laut Statistik wird diese Pathologie bei 3-8 von 100.000 Menschen beobachtet.
Bisher wurde die genaue Ursache für die Entwicklung einer Chiari-Fehlbildung nicht identifiziert. Höchstwahrscheinlich wird die Manifestation dieser Krankheit von den folgenden drei Faktoren begleitet:
- traumatische Verletzung des keilokzipitalen und keilethmoidalen Teils des Clivus infolge eines Geburtstraumas;
- angeborene Osteoneuropathien mit erblichem Faktor;
- hydrodynamischer Schock von Liquor cerebrospinalis in die Wände des zentralen Kanals des Rückenmarks.
Welche anatomischen Veränderungen treten bei Arnold-Chiari-Missbildungen auf?
Bei dieser Pathologie befindet sich das Kleinhirn in der hinteren Schädelgrube.
Normalerweise sollte sich der untere Teil des Kleinhirns (Mandeln) über dem Foramen magnum befinden. Bei einer Arnold-Chiari-Anomalie befinden sich die Mandeln im Wirbelkanal, dh unter dem Foramen magnum.
Das Foramen magnum dient als eine Art Grenze zwischen Wirbelsäule und Schädel sowie zwischen Rückenmark und Gehirn. Über dieser Öffnung befindet sich die hintere Schädelgrube und darunter der Wirbelkanal.
Der untere Teil des Hirnstamms (Medulla oblongata) geht in Höhe des Foramen magnum in das Rückenmark über. Normalerweise sollte die Cerebrospinalflüssigkeit (Cerebrospinalflüssigkeit) in den Subarachnoidalräumen des Rückenmarks und des Gehirns frei zirkulieren. Diese Subarachnoidalräume sind auf Höhe des Foramen magnum miteinander verbunden, wodurch ein freier Abfluss von Liquor cerebrospinalis aus dem Gehirn gewährleistet wird.
Bei der Arnold-Chiari-Fehlbildung befinden sich die Mandeln unter dem Foramen magnum, was den freien Fluss von Liquor cerebrospinalis zwischen Gehirn und Rückenmark erschwert. Die Kleinhirnmandeln blockieren das Foramen magnum wie ein Stopfen, was den Abfluss von Liquor cerebrospinalis erheblich stört und zur Entwicklung eines Hydrozephalus führt.
Arnold-Chiari-Anomalietypen
1891 identifizierte Chiari vier Haupttypen der Pathologie und beschrieb sie ausführlich. Ärzte verwenden diese Klassifizierung bis heute.
- 1 Typ. Es ist gekennzeichnet durch das Weglassen der Strukturen der hinteren Schädelgrube unterhalb der Ebene des Foramen magnum.
- Typ 2, der durch die kaudale Luxation der unteren Teile des Schädels, des 4. Ventrikels und der Medulla oblongata gekennzeichnet ist. Dies wird oft von Hydrozephalus begleitet.
- Typ 3. Diese Art von Krankheit ist ziemlich selten und zeichnet sich durch eine grobe kaudale Verschiebung aller Strukturen der hinteren Schädelgrube aus.
- Typ 4, wenn eine Hypoplasie des Kleinhirns auftritt, ohne dass es nach unten verschoben wird.
Die dritte und vierte Art der Arnold-Chiari-Missbildung können nicht behandelt werden und sind normalerweise tödlich.
Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten (ca. 80%) wird die Arnold-Chiari-Anomalie mit Syringomyelie kombiniert - einer Pathologie des Rückenmarks, die durch die Bildung von Zysten gekennzeichnet ist und zur Entwicklung einer progressiven Myelopathie beiträgt. Ähnliche Zysten entstehen, wenn die Strukturen der hinteren Schädelgrube abfallen und infolge einer Kompression des Halswirbels.
Arnold-Chiari-Missbildungssymptome
Diese Pathologie ist durch folgende klinische Symptome gekennzeichnet:
- Temperaturverlust und Schmerzempfindlichkeit der oberen Gliedmaßen;
- Schmerzen im zerviko-okzipitalen Bereich, verstärkt durch Niesen und Husten;
- Verlust der Sehschärfe;
- Verlust der Muskelkraft in den oberen Gliedmaßen;
- häufiger Schwindel, Ohnmacht;
- Spastik der unteren und oberen Extremitäten.
In fortgeschrittenen Stadien der Krankheit gehen die Symptome der Arnold-Chiari-Fehlbildung mit einer Schwächung des Pharyngealreflexes, Apnoe-Episoden (vorübergehende Atemstillstände) und unwillkürlichen schnellen Augenbewegungen einher.
Diese Krankheit ist mit der Entwicklung der folgenden Komplikationen behaftet:
- Lähmung der Schädelnerven, Verletzung des Halswirbels, Funktionsstörung des Kleinhirns vor dem Hintergrund fortschreitender Anzeichen einer intrakraniellen Hypertonie.
- Es kommt vor, dass diese Pathologie mit Skelettdefekten verbunden ist: Okzipitalisierung des Atlas oder basilarer Abdruck (trichterförmige Vertiefung der kraniospinalen Artikulation und des Clivus).
- Deformitäten der Füße, Anomalien der Wirbelsäule.
Manchmal ist die Arnold-Chiari-Fehlbildung asymptomatisch und wird nur bei einer allgemeinen Untersuchung des Patienten festgestellt.
Diagnostik der Arnold-Chiari-Anomalie
Die Hauptmethode zur Diagnose dieser Krankheit ist heute die MRT des Brust- und Halswirbels und die MRT des Gehirns. Die MRT des Rückenmarks wird hauptsächlich zum Nachweis von Syringomyelien durchgeführt.
Arnold-Chiari-Missbildungsbehandlung
Wenn die Krankheit nur ein Symptom aufweist - Nackenschmerzen, ist die Behandlung der Arnold-Chiari-Fehlbildung hauptsächlich konservativ. Die Therapie umfasst verschiedene Behandlungsschemata mit Muskelrelaxantien und nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten.
Wenn die Wirkung einer konservativen Behandlung für 2-3 Monate der Behandlung unzureichend ist oder überhaupt nicht vorhanden ist und wenn der Patient Symptome eines neurologischen Versagens (Schwäche und Taubheit der Gliedmaßen usw.) aufweist, schlägt der Arzt in der Regel eine Operation für eine Arnold-Chiari-Anomalie vor …
Der Hauptzweck der Operation bei Arnold-Chiari-Anomalien besteht darin, die Verletzung von Nervenenden und Geweben zu minimieren und den Abfluss von Liquor cerebrospinalis zu normalisieren, bei dem das Volumen der hinteren Schädelgrube leicht vergrößert wird. Infolge der Operation verschwinden mit der Arnold-Chiari-Anomalie die Kopfschmerzen vollständig oder nehmen ab, die motorischen Funktionen und die Empfindlichkeit der Gliedmaßen werden teilweise wiederhergestellt.
Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!
