Hypospadien
Der Inhalt des Artikels:
- Ursachen und Risikofaktoren
- Formen der Krankheit
- Symptome
- Diagnose
- Behandlung
- Mögliche Komplikationen und Folgen
- Prognose
- Verhütung
Hypospadie ist eine angeborene Fehlbildung des Urogenitalsystems, bei der die Öffnung der Harnröhre (Harnröhre) falsch lokalisiert ist. Hypospadie ist eine der häufigsten Fehlbildungen der unteren Harnwege bei Männern (nach Phimose und Meatostenose) und beträgt in der allgemeinen Struktur der urologischen Pathologie 1–4%. Bei Frauen werden Hypospadien selten diagnostiziert.
Quelle: androlog.net
Ursachen und Risikofaktoren
Der Hauptgrund für die Bildung von Hypospadien ist eine Verletzung des Differenzierungsprozesses des Urepithels sowie des Verschlusses der Harnröhrentrog, der in der 7. bis 14. Schwangerschaftswoche auftritt.
Zu den Risikofaktoren, die eine Frau während der Schwangerschaft betreffen, gehören:
- endokrine Störungen;
- Infektionskrankheiten;
- Empfängnis durch In-vitro-Fertilisation;
- komplizierte Schwangerschaft (frühe Toxikose, Nephropathie, drohender Schwangerschaftsabbruch);
- bestimmte Medikamente einnehmen;
- Alkoholmissbrauch;
- schwerer psychoemotionaler Schock;
- Exposition gegenüber ionisierender Strahlung.
Die genetische Veranlagung spielt eine wichtige Rolle bei der Entwicklung der Krankheit. Familiäre Fälle von Hypospadie werden in 10–20% der Gesamtzahl der Fälle registriert. Nach einigen Studien ist bei vegetarischen Eltern ein erhöhtes Risiko für ein Baby mit Hypospadie festzustellen, das auf die Aufnahme großer Mengen von Phytoöstrogenen mit der Nahrung zurückzuführen ist.
Formen der Krankheit
Je nach Grad der Unterentwicklung der Harnröhre werden folgende Formen von Hypospadien unterschieden:
- kapitulieren;
- koronal;
- Stengel;
- Hodensack;
- perineal;
- Hypospadien des Akkords ("Hypospadien ohne Hypospadien").
Darüber hinaus wird die Pathologie in drei Gruppen eingeteilt:
- anterior (kapitulieren und koronal);
- mittel (Stiel);
- Rücken (Skrotal und Perineal).
Quelle: simptomer.ru
Hypospadie bei Frauen hat zwei Grade:
- Die äußere Öffnung der Harnröhre befindet sich im mittleren oder unteren Teil der Vagina, das Wasserlassen wird nicht gestört.
- Die vollständige Aufspaltung der hinteren Wand der Harnröhre, die sich bis zum Schließmuskelbereich erstreckt, führt zu einer Harninkontinenz.
Symptome
Das klinische Bild von Hypospadien variiert je nach Form der Krankheit. Ein häufiges Symptom ist eine Unterentwicklung der distalen Harnröhre. Bei Männern bildet sich eine kurze Faserschnur, die zur Krümmung des Penis führt. Der Krümmungsgrad hängt von der Länge des faserigen Notochords und der Dichte des Narbengewebes ab. Die Vorhaut ist bei Hypospadie gespalten und bedeckt den Kopf des Penis. Der Corpus Cavernosum kann in dem einen oder anderen Bereich des distalen Teils der Harnröhre unterentwickelt sein oder vollständig fehlen. Wenn der Schließmuskel nicht beschädigt ist, bleibt der Urin im Allgemeinen gut erhalten.
Die häufigste (75% der Fälle) und milde Form der Krankheit sind Kapitulationshypospadien, bei denen die äußere Öffnung der Harnröhre etwas tiefer als gewöhnlich liegt. Sie kann verengt werden (Meatostenose), was zu Schwierigkeiten beim Urinieren führt, während kein Zaum vorhanden ist. Bei Patienten gibt es eine Krümmung des Penis, die mit dem Einsetzen der sexuellen Aktivität zunimmt.
Mit der Entwicklung der Koronarform der Krankheit befindet sich die äußere Öffnung der Harnröhre in Höhe des Koronarsulcus, es werden Urinstörungen und eine ausgeprägte Krümmung des Penis festgestellt.
Stammhypospadien sind durch die Unfähigkeit gekennzeichnet, normal in einem männlichen Muster zu urinieren, was die Patienten dazu zwingt, ihren Penis zum Magen zu heben oder im Sitzen zu urinieren. Patienten haben eine ausgeprägte Deformation des Penis, eine Erektion geht meist mit Schmerzen einher. Bei dieser Form der Krankheit ist sexueller Kontakt möglich. Wenn sich jedoch die äußere Öffnung der Harnröhre an der Basis des Penis befindet, gelangt das Ejakulat nicht in die Vagina.
Die Skrotalform der Krankheit hat einen schweren Verlauf. Die äußere Öffnung der Harnröhre öffnet sich in diesem Fall am Hodensack und teilt ihn in zwei Teile. Es gibt eine ausgeprägte Unterentwicklung und Krümmung des Penis, die einer hypertrophierten Klitoris ähnelt, weshalb sie bei der Geburt von Jungen mit Skrotalhypospadie manchmal mit Mädchen mit Adrenogenitalsyndrom verwechselt wird. Wasserlassen ist nur im Sitzen möglich, sexuelle Aktivitäten sind nicht möglich.
Bei der Entwicklung von perinealen Hypospadien befindet sich die äußere Öffnung der Harnröhre hinter dem Hodensack. Die Länge des Penis überschreitet 9,5 cm (kleiner Penis) nicht. Es wird eine Aufspaltung des Hodensacks festgestellt, die zu einem Fehler bei der Bestimmung des Geschlechts des Neugeborenen führen kann. Skrotale und perineale Formen von Hypospadien werden häufig mit Leistenbruch, Hydrocele (Wassersucht der Hodenmembranen), Kryptorchismus (Hodenhochstand in den Hodensack) kombiniert.
Patienten mit Akkordhypospadien haben eine kurze, unterentwickelte Harnröhre, die dazu führt, dass sich der Penis nach unten beugt. Die äußere Öffnung der Harnröhre ist richtig positioniert. Während einer Erektion beugt sich der Penis, was von erheblichen Schmerzen begleitet wird und den Geschlechtsverkehr unmöglich macht.
Hypospadie bei Frauen ist durch eine vaginale Ektopie der äußeren Öffnung der Harnröhre gekennzeichnet. Eine signifikante Verkürzung der Harnröhre wird zur Ursache für das Auftreten und die häufigen Rückfälle von Infektionskrankheiten des Urogenitaltrakts. Patienten entwickeln häufig Vulvitis, Vulvovaginitis, Blasenentzündung, Urethritis usw. Darüber hinaus können Anzeichen von Pseudohermaphroditismus oder Hermaphroditismus auftreten, der die Ursache für psychische Probleme ist. Totale Hypospadien bei Frauen gehen mit Harninkontinenz einher.
Diagnose
In den meisten Fällen werden Hypospadien festgestellt, wenn das Kind unmittelbar nach der Geburt von einem Neonatologen untersucht wird. Wenn ein Neugeborenes Genitalanomalien aufweist, wird eine Ultraschalluntersuchung der Beckenorgane durchgeführt, um das Geschlecht zu bestimmen. Wenn dies nicht ausreicht, wird der Karyotyp bestimmt.
Bei einer objektiven Untersuchung des Patienten wird auf die Lokalisierung der äußeren Öffnung der Harnröhre, ihre Form und Größe sowie das Vorhandensein einer Krümmung des Penis geachtet.
Da Hypospadien bei Jungen häufig mit anderen Anomalien bei der Entwicklung des Urogenitaltrakts kombiniert werden, wird eine detaillierte Untersuchung unter Verwendung (falls erforderlich) der Magnetresonanztomographie des Beckens, der Urethrographie, der Urethroskopie, der Uroflowmetrie usw. durchgeführt.
Behandlung
Die Hauptziele der Behandlung von Hypospadie bei Jungen sind die Wiederherstellung der Funktionen des Penis und die Beseitigung des kosmetischen Defekts. Die effektivste frühzeitige Behandlung der Krankheit im Alter von 1-3 Jahren.
Bei einer leichten Dystopie und einer Verengung der äußeren Öffnung der Harnröhre reicht eine Metatomie aus, dh eine Dissektion des Gehörgangs, um ihn zu erweitern. In anderen Fällen greifen sie auf eine plastische Operation der Harnröhre mit Transplantaten und lokalen Lappen zurück. Die Operation bei Hypospadie kann in ein oder zwei Stadien durchgeführt werden (die zweite Phase ist 7-8 Jahre alt, wenn der Penis eine bestimmte Größe erreicht und es noch keine Erektionen gibt). Eine einstufige chirurgische Behandlung von Hypospadien wird bevorzugt. Im Verlauf der Operation wird die Krümmung des Penis korrigiert (faserige Adhäsionen werden beseitigt, Plastik der ventralen Oberfläche des Penis wird durchgeführt) und die fehlende Harnröhre und die normalerweise lokalisierte äußere Harnröhrenöffnung werden wiederhergestellt. Bei Kryptorchismus wird der Hoden gleichzeitig in den Hodensack verbannt. Nach einer im Kindesalter durchgeführten Operation werden die Patienten von einem Kinderurologen beobachtet, bis das Wachstum des Penis abgeschlossen ist.
Quelle: myfamilydoctor.ru
Die chirurgische Behandlung von Hypospadien bei Frauen ist bei der Entwicklung einer Gesamtform der Pathologie angezeigt. Während der Operation wird die Harnröhre aus der Wand der Blase oder Vagina gebildet. In anderen, weniger schweren Fällen ist eine chirurgische Korrektur nicht erforderlich. Die Schwangerschaftsplanung bei Patienten mit Hypospadie sollte gemäß den Empfehlungen des Arztes durchgeführt werden.
Wenn der Patient psychische Probleme hat, kann es notwendig sein, mit einem Psychologen oder Psychotherapeuten zusammenzuarbeiten.
Mögliche Komplikationen und Folgen
Hypospadie wird durch ständige Reizung der Haut an der Austrittsstelle der Harnröhre, Infektionskrankheiten des Urogenitalsystems und Fortpflanzungsstörungen kompliziert. Die negativen Folgen einer Operation bei Hypospadie können eine Fistel der Harnröhre, Strikturen der Harnröhre, ein Divertikel der Harnröhre und ein Verlust der Empfindlichkeit der Eichel sein. Komplikationen, die zu einer Verschlechterung der Lebensqualität führen, werden häufiger bei den scrotalen und perinealen Formen der Krankheit beobachtet.
Prognose
Bei rechtzeitiger Diagnose und frühzeitiger Behandlung ist die Prognose in den meisten Fällen günstig. Durch frühzeitige Korrektur können Sie die Entwicklung des Penis und den Urinierungsprozess normalisieren.
Verhütung
Es gibt keine spezifische Prävention der Krankheit. Die unspezifische Prävention von Hypospadie ist die Beseitigung von Faktoren, die die Bildung des Fötus während der Schwangerschaft negativ beeinflussen können.
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Anna Aksenova Medizinische Journalistin Über den Autor
Ausbildung: 2004-2007 Spezialität "Labordiagnostik" des "First Kiev Medical College".
Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!
