Antiphospholipid-Syndrom: Symptome, Diagnose, Behandlung, Prognose

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2023-12-15 07:39

Antiphospholipid-Syndrom

Der Inhalt des Artikels:

1. Ursachen und Risikofaktoren
2. Formen der Krankheit
3. Symptome
4. Diagnose
5. Behandlung
6. Mögliche Komplikationen und Folgen
7. Prognose
8. Verhütung

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine erworbene Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem Antikörper (Antiphospholipid-Antikörper, aPL) gegen Phospholipide in den Membranen seiner eigenen Zellen oder gegen bestimmte Blutproteine produziert. In diesem Fall werden Schäden am Blutgerinnungssystem, Pathologie während der Schwangerschaft und Geburt, eine Abnahme der Anzahl der Blutplättchen sowie eine Reihe von neurologischen, Haut- und Herz-Kreislaufstörungen beobachtet.

Hautmanifestationen des Antiphospholipid-Syndroms

Die Krankheit gehört zur thrombophilen Gruppe. Dies bedeutet, dass seine Hauptmanifestation eine wiederkehrende Thrombose verschiedener Gefäße ist.

Zum ersten Mal präsentierte der englische Rheumatologe H. R. W. Hughes 1986 Informationen über die Rolle spezifischer Autoantikörper bei der Entwicklung von Störungen des Gerinnungssystems sowie über die charakteristischen Symptome der Krankheit und 1994 auf einem internationalen Symposium in London den Begriff Hughes.

Die Prävalenz des Antiphospholipid-Syndroms in der Bevölkerung ist nicht vollständig geklärt: Nach verschiedenen Quellen werden in 1-14% der Fälle (im Durchschnitt 2-4%) spezifische Antikörper im Blut gesunder Menschen gefunden, deren Anzahl mit dem Alter zunimmt, insbesondere bei chronischen Krankheiten. Trotzdem ist die Inzidenz der Krankheit bei jungen Menschen (eher bei Kindern und Jugendlichen) signifikant höher als bei älteren Menschen.

Nach modernen Konzepten sind Antiphospholipid-Antikörper eine heterogene Gruppe von Immunglobulinen, die mit negativ oder neutral geladenen Phospholipiden verschiedener Strukturen reagieren (z. B. Antikörper gegen Cardiolipin, Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein, Lupus-Antikoagulans).

Es wird angemerkt, dass Frauen 5-mal häufiger krank werden als Männer, der Höhepunkt liegt im mittleren Alter (ca. 35 Jahre).

Synonyme: Hughes-Syndrom, Phospholipid-Syndrom, Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen der Krankheit sind noch nicht bekannt.

Es wird angemerkt, dass ein vorübergehender Anstieg des Spiegels an Antiphospholipid-Antikörpern vor dem Hintergrund bestimmter viraler und bakterieller Infektionen auftritt:

• Hepatitis C;
• Infektionen durch das Epstein-Barr-Virus, das humane Immundefizienzvirus, das Cytomegalievirus, das Parvovirus B19, das Adenovirus, Herpes-Zoster-Viren, Masern, Röteln und Influenza;
• Lepra;
• Tuberkulose und Krankheiten, die durch andere Mykobakterien verursacht werden;
• Salmonellose;
• Staphylokokken- und Streptokokkeninfektionen;
• q Fieber; usw.

Es ist bekannt, dass bei Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom die Inzidenz verschiedener Autoimmunerkrankungen über dem Durchschnitt der Bevölkerung liegt. Aufgrund dieser Tatsache schlagen einige Forscher eine genetische Veranlagung für die Krankheit vor. Als Beweis in diesem Fall werden statistische Daten angeführt, wonach 33% der Angehörigen von Patienten mit APS Träger von Antiphospholipid-Antikörpern waren.

Pathogenese des Antiphospholipid-Syndroms

In der europäischen und amerikanischen Bevölkerung werden am häufigsten genetische Drei-Punkt-Mutationen erwähnt, die mit der Entstehung der Krankheit zusammenhängen können: Leiden-Mutation (Mutation von Faktor V bei der Blutgerinnung), Mutation des Prothrombin-Gens G20210A und Defekt des 5,10-Methylentetrahydrofolat-Reduktase-C677T-Gens.

Formen der Krankheit

Die folgenden Subtypen des Antiphospholipid-Syndroms werden unterschieden:

• Antiphospholipid-Syndrom (entwickelt sich vor dem Hintergrund einer Krankheit, häufiger Autoimmunerkrankungen, die 1985 identifiziert wurde);
• primäres Antiphospholipid-Syndrom (beschrieben 1988);
• katastrophal (CAFS, beschrieben 1992);
• seronegativ (SNAFS, im Jahr 2000 in eine separate Gruppe aufgeteilt);
• wahrscheinliches APS oder Prä-Antiphospholipid-Syndrom (beschrieben 2005).

Im Jahr 2007 wurden neue Arten des Syndroms identifiziert:

• mikroangiopathisch;
• wiederkehrende Katastrophe;
• Kreuz.

In Verbindung mit anderen pathologischen Zuständen wird das Antiphospholipid-Syndrom wie folgt klassifiziert:

• primär (es ist eine unabhängige Krankheit, die nicht mit anderen Pathologien assoziiert ist);
• sekundär (entwickelt sich vor dem Hintergrund von gleichzeitigem systemischem Lupus erythematodes oder anderen Autoimmunerkrankungen, Lupus-ähnlichem Syndrom, Infektionen, bösartigen Neubildungen, Vaskulitis, Pharmakotherapie mit bestimmten Arzneimitteln).

Symptome

Das mit der Zirkulation von Antiphospholipid-Antikörpern im systemischen Kreislauf verbundene klinische Bild reicht vom asymptomatischen Transport von Antikörpern bis zu lebensbedrohlichen Manifestationen. Tatsächlich kann jedes Organ am Krankheitsbild des Antiphospholipid-Syndroms beteiligt sein.

Antikörper können die Regulationsprozesse des Gerinnungssystems nachteilig beeinflussen und ihre pathologischen Veränderungen verursachen. Der Einfluss der AFL auf die Hauptstadien der fetalen Entwicklung wurde ebenfalls festgestellt: Schwierigkeiten bei der Implantation (Fixierung) eines befruchteten Eies in der Gebärmutterhöhle, Störungen des Plazenta-Blutflusssystems und die Entwicklung einer Plazenta-Insuffizienz.

Klinische Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms

Die Hauptbedingungen, deren Auftreten auf das Vorhandensein eines Antiphospholipid-Syndroms hinweisen kann:

• wiederkehrende Thrombose (insbesondere tiefe Venen der unteren Extremitäten und Arterien des Gehirns, des Herzens);
• wiederholte Lungenembolie;
• vorübergehende ischämische Störungen des Gehirnkreislaufs;
• Schlaganfall;
• Episyndrom;
• choreiforme Hyperkinese;
• multiple Neuritis;
• Migräne;
• Transversale Myelitis;
• Schallempfindungsschwerhörigkeit;
• vorübergehender Verlust des Sehvermögens;
• Parästhesie (Gefühl der Taubheit, kriechendes Kriechen);
• Muskelschwäche;
• Schwindel, Kopfschmerzen (bis zu unerträglich);
• Verstöße gegen die intellektuelle Sphäre;
• Herzinfarkt;
• Schädigung des Klappenapparates des Herzens;
• chronische ischämische Kardiomyopathie;
• intrakardiale Thrombose;
• arterielle und pulmonale Hypertonie;
• Herzinfarkt der Leber, Milz, des Darms oder der Gallenblase;
• Pankreatitis;
• Aszites;
• Niereninfarkt;
• akutes Nierenversagen;
• Proteinurie, Hämaturie;
• nephrotisches Syndrom;
• Läsion der Haut (retikuläres Livedo - tritt bei mehr als 20% der Patienten auf, postthrombophlebitische Geschwüre, Gangrän von Fingern und Zehen, multiple Blutungen unterschiedlicher Intensität, Purple Toe-Syndrom);
• geburtshilfliche Pathologie, Häufigkeit des Auftretens - 80% (fetaler Verlust, häufiger im II- und III-Trimester, späte Gestose, Präeklampsie und Eklampsie, intrauterine Wachstumsverzögerung, Frühgeburt);
• Thrombozytopenie von 50 bis 100 x 10 ⁹ / l.

Diagnose

Aufgrund der Vielzahl verschiedener Symptome, die die Krankheit manifestieren kann, ist die Diagnose oft schwierig.

Um die Genauigkeit der Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms zu verbessern, wurden 1999 Klassifizierungskriterien formuliert, nach denen die Diagnose als bestätigt gilt, wenn (mindestens) ein klinisches und ein Laborzeichen kombiniert werden.

Klinische Kriterien (basierend auf Anamnese-Daten) sind Gefäßthrombose (eine oder mehrere Episoden von Gefäßthrombose eines beliebigen Kalibers in Geweben oder Organen, und Thrombose muss instrumentell oder morphologisch bestätigt werden) und Schwangerschaftspathologie (eine der aufgeführten Optionen oder deren Kombination):

• ein oder mehrere Fälle von intrauterinem Tod eines normalen Fötus nach der 10. Schwangerschaftswoche;
• ein oder mehrere Fälle einer Frühgeburt eines normalen Fetus vor der 34. Schwangerschaftswoche aufgrund schwerer Präeklampsie oder Eklampsie oder schwerer Plazenta-Insuffizienz;
• drei oder mehr aufeinanderfolgende Fälle eines spontanen Abbruchs einer normalen Schwangerschaft (ohne anatomische Defekte, hormonelle Störungen und Chromosomenanomalien seitens eines Elternteils) vor der 10. Schwangerschaftswoche.

Laborkriterien:

• Antikörper gegen den Cardiolipin-IgG- oder IgM-Isotyp, die im Serum in mittleren oder hohen Konzentrationen mindestens zweimal nach mindestens 12 Wochen durch einen standardisierten enzymgebundenen Immunosorbens-Assay (ELISA) nachgewiesen wurden;
• Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein-1-IgG- und (oder) IgM-Isotyp, die im Serum in mittleren oder hohen Konzentrationen mindestens zweimal nach mindestens 12 Wochen nach einer standardisierten Methode (ELISA) nachgewiesen wurden;
• Lupus-Antikoagulans im Plasma in zwei oder mehr Forschungsfällen mit einem Intervall von mindestens 12 Wochen, bestimmt nach internationalen Empfehlungen.

Die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms umfasst eine Reihe von Laborbluttests

Das Antiphospholipid-Syndrom gilt als bestätigt, wenn es ein klinisches und ein Laborkriterium gibt. Die Krankheit ist ausgeschlossen, wenn Antiphospholipid-Antikörper ohne klinische Manifestationen oder klinische Manifestationen ohne aPL für weniger als 12 Wochen oder mehr als 5 Jahre nachgewiesen werden.

Behandlung

Es gibt keine allgemein anerkannten internationalen Standards für die Behandlung der Krankheit; Arzneimittel mit immunsuppressiver Wirkung haben keine ausreichende Wirksamkeit gezeigt.

Die Pharmakotherapie des Antiphospholipid-Syndroms zielt hauptsächlich auf die Vorbeugung von Thrombosen ab.

• indirekte Antikoagulanzien;
• Thrombozytenaggregationshemmer;
• hypolipidämische Mittel;
• Aminochinolinpräparate;
• blutdrucksenkende Medikamente (falls erforderlich).

Mögliche Komplikationen und Folgen

Die Hauptgefahr für Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom sind thrombotische Komplikationen, die unvorhersehbar alle Organe betreffen und zu akuten Störungen des Organblutflusses führen.

Antiphospholipid-Syndrom führt zu Fehlgeburten

Für Frauen im gebärfähigen Alter sind darüber hinaus signifikante Komplikationen:

• Fehlgeburt;
• verzögerte intrauterine Entwicklung des Fetus infolge gestörter Plazenta-Durchblutung und chronischer Hypoxie;
• Plazentaabbruch;
• Gestose, Präeklampsie, Eklampsie.

Prognose

Thrombosen von Arteriengefäßen, eine hohe Inzidenz von thrombotischen Komplikationen und Thrombozytopenie werden als prognostisch ungünstige Faktoren in Bezug auf die Mortalität bei APS angesehen, und das Vorhandensein von Lupus-Antikoagulans wird als Labormarker angesehen. Der Krankheitsverlauf sowie die Schwere und Prävalenz thrombotischer Komplikationen sind nicht vorhersehbar.

Verhütung

Es ist nicht möglich, die Entwicklung der Krankheit auf dem gegenwärtigen Stand der medizinischen Entwicklung zu verhindern. Die ständige Beobachtung der Apotheke ermöglicht es uns jedoch, das Risiko thrombotischer Komplikationen einzuschätzen, diese häufig zu verhindern und eine begleitende Pathologie rechtzeitig zu erkennen.

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Olesya Smolnyakova Therapie, klinische Pharmakologie und Pharmakotherapie Über den Autor

Ausbildung: höher, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), Fachgebiet "Allgemeinmedizin", Qualifikation "Doktor". 2008-2012 - Doktorand der Abteilung für klinische Pharmakologie, KSMU, Kandidat für medizinische Wissenschaften (2013, Fachgebiet "Pharmakologie, klinische Pharmakologie"). 2014-2015 - professionelle Umschulung, Spezialität "Management in Education", FSBEI HPE "KSU".

Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!