Multiples Myelom
Der Inhalt des Artikels:
- Ursachen und Risikofaktoren
-
Formen
Röntgenformen
- Krankheitsstadien
- Myelomsymptome
- Diagnose des multiplen Myeloms
-
Myelombehandlung
- Antineoplastische Behandlung
- Unterstützende Pflege
- Mögliche Komplikationen und Folgen
- Prognose
- Verhütung
- Video
Das multiple Myelom ist eine Art von Blutkrebs, eine maligne Transformation von Plasmazellen (differenzierte B-Lymphozyten, ein Subtyp von Leukozyten, die Teil des Immunsystems sind und Antikörper synthetisieren, die dem Körper bei der Bekämpfung von Infektionen helfen). Normalerweise produziert das Knochenmark Plasmazellen (Plasmazellen) und B-Lymphozyten in der vom Körper benötigten Menge. Irgendwann schlägt dieser Prozess fehl und anstelle normaler Zellen beginnen atypische (Tumor-) Plasmazellen zu produzieren, die allmählich normale Zellen im Knochenmark ersetzen. Anstelle von Antikörpern produzieren diese Zellen Paraproteine, Proteine, die das Nierengewebe schädigen.
Das Myelom ist durch multiple Läsionen gekennzeichnet, hauptsächlich von flachen Knochen, einschließlich der Knochen des Schädels
Multiple Tumorherde treten beim Myelom auf, hauptsächlich im Knochenmark, aber auch in Knochen (oft flach, wie Schädelknochen und Rippen, aber auch röhrenförmige Knochen, insbesondere der Femur, können geschädigt werden), Lymphknoten und anderen Organen. Die Vielzahl der Läsionen ist auf einen anderen Namen für Myelomkrankheit zurückzuführen - das multiple Myelom. Da Tumorzellen Paraprotein produzieren, das die Krankheit als paraproteinämische Hämoblastose bezeichnet, handelt es sich um maligne immunoproliferative Erkrankungen.
Grundsätzlich sind ältere Menschen - 70 Jahre und älter - anfällig für Myelome, obwohl junge Menschen unter 40 Jahren gelegentlich auch krank werden, Männer sind etwas wahrscheinlicher als Frauen (das Verhältnis von kranken Männern und Frauen beträgt 1,4: 1). Aus einem unbekannten Grund tritt diese Krankheit bei Menschen der Negroid-Rasse doppelt so häufig auf wie bei jeder anderen.
Synonyme: Multiples Myelom (MM), Plasmozytom, Rustitsky-Kalera-Krankheit (benannt nach den Wissenschaftlern, die die Krankheit zuerst beschrieben haben).
Myelomcode gemäß ICD 10 - C90 (Multiples Myelom und maligne Plasmazellneoplasmen).
Ursachen und Risikofaktoren
Der Grund für die Malignität von Plasmazellen ist nicht bekannt. Vermutlich liegt eine genetische Veranlagung vor. Virusinfektionen, ionisierende Strahlung (einschließlich Strahlentherapie), Karzinogene, Zytostatika (Chemotherapie) und chronische Vergiftungen können als mutagene Faktoren wirken. Bei 10% der Menschen mit monoklonaler Gammopathie wandelt es sich in ein Myelom um.
Zu den prädisponierenden Faktoren gehört alles, was das Immunsystem unterdrückt: Fettleibigkeit, schlechte Gewohnheiten, ein ungesunder Lebensstil, Stressinstabilität usw.
Formen
Es gibt verschiedene Klassifikationen von MM.
Durch klinische Manifestationen:
- symptomatisch;
- asymptomatisch (schwelend);
- monoklonale Gammopathie von unbestimmter Bedeutung (MGUS).
Zellzusammensetzung:
- flamocytic;
- plasmablastisch;
- polymorphe Zelle;
- kleine Zelle.
Abhängig von der Prävalenz der Herde:
- Fokus;
- diffus fokal;
- diffus.
Abhängig von der Art des produzierten Paraproteins:
- G-Myelom (75% aller Fälle);
- Ein Myelom;
- D-Myelom;
- E-Myelom;
- Bence-Jones-Myelom;
- M-Myelom;
- nicht sekretierend (die letzten beiden sind seltene Formen).
Mit der Strömung:
- langsam voran;
- schnell voran.
Röntgenformen
Laut Reinberg:
- Mehrfachfokus;
- diffuses Porotikum;
- isoliert.
Laut Lemberg:
- Fokus;
- astig;
- Gittergewebe;
- osteolytisch;
- osteoporotisch;
- gemischt.
Krankheitsstadien
Es gibt drei Stadien im Verlauf des multiplen Myeloms:
- Initiale.
- Erweitert.
- Terminal.
Es gibt verschiedene Kriterien, um sie zu bestimmen.
Das International Scoring System (ISS) konzentriert sich auf die Menge an Beta-2-Mikroglobulin (β2M) und Serumalbumin:
- β2M <3,5 mg / l, Albumin ≥ 3,5 g / dl.
- β2M <3,5 mg / l, Albumin <3,5 g / dl; oder β2M 3,5–5,5 mg / l, Albumin spielt keine Rolle.
- β2M ≥ 5,5 mg / l.
Das ISS-System weist eine Reihe von Einschränkungen auf, die mit der Tatsache verbunden sind, dass sich in einigen Fällen die Albumin- und Beta-2-Mikroglobulinspiegel unter dem Einfluss von Begleiterkrankungen, beispielsweise Diabetes mellitus, ändern können. Daher wird empfohlen, dieses Staging-System mit der klinischen Klassifikation von Dury-Salmon (B. Durie, S. Salmon) zu korrelieren, nach der die Stadien wie folgt definiert sind:
- Hämoglobin> 100 g / l; Blutkalzium ist die Norm; Serumparaprotein <50 g / l für IgG oder <30 für IgA; Ausscheidung von Bens-Jones-Protein (leichte Immunglobulin-Ketten) im Urin <4 g / Tag; einzelnes Plasmozytom oder Osteoporose oder das Fehlen von beiden (um Stadium I zu bestimmen, müssen alle oben genannten Kriterien erfüllt sein).
- Kriterien, die weder Stufe I noch Stufe III erfüllen.
- Hämoglobin 120 mg / l; Serumparaprotein> 70 g / l für IgG und> 50 g / l für IgA; Urinausscheidung von Bens-Jones-Protein> 12 g / Tag; drei oder mehr Osteolyseherde (um das Stadium III zu bestimmen, ist die Einhaltung nur eines der aufgeführten Kriterien ausreichend).
Jede der drei Stufen der Dury-Salmon-Klassifikation ist in Abhängigkeit vom Serumkreatingehalt, der als Indikator für die Nierenfunktion dient, in die Unterstufen A und B unterteilt:
- Kreatinin <2 g / dl (<177 μmol / l).
- Kreatinin> 2 g / dl (> 177 μmol / l).
Myelomsymptome
Bevor die ersten Symptome auftreten, verläuft die Krankheit lange Zeit asymptomatisch (dieser Zeitraum kann 5 bis 15 Jahre betragen). Zu diesem Zeitpunkt kann bei einem Bluttest ein hoher ROE, eine Paraproteinämie und bei einer Urinanalyse eine Proteinurie festgestellt werden. Da jedoch die Anzahl der Plasmazellen im Knochenmark nicht erhöht ist, kann die Diagnose nicht gestellt werden.
Das fortgeschrittene Stadium ist durch das Auftreten und Wachstum von Symptomen gekennzeichnet, die sich in einer Reihe von Syndromen manifestieren, die bei verschiedenen Patienten unterschiedliche Schweregrade aufweisen.
| Syndrom | Beschreibung |
| Knochenschaden | Die Symptome sind sowohl mit dem fokalen Tumorwachstum von Plasmazellen in Form von Knochentumoren als auch mit der Tatsache verbunden, dass Plasmazellen Substanzen synthetisieren, die die Lyse fördern, d. H. Die Zerstörung von Knochengewebe. Erstens leiden flache Knochen (Knochen des Beckens, des Schädels, der Schulterblätter, der Rippen, der Wirbelsäule) seltener an röhrenförmigen Knochen (Femur, Humerus). Infolgedessen gibt es starke Schmerzen in den Knochen, die durch Druck verstärkt werden, während der Bewegung treten pathologische (nicht durch ein Trauma verursachte) Knochenbrüche und Knochendeformitäten auf. |
| Schädigung des hämatopoetischen Systems | Leukopenie, Thrombozytopenie, Plasmazellen im peripheren Blut, erhöhter ROE, Myelogrammgehalt von Plasmazellen> 15% (bei einigen Formen von MM weist das Myelogramm möglicherweise keine Anomalien auf). |
| Protein-Pathologie-Syndrom | Es wird durch die Überproduktion von Paraproteinen (pathologische Immunglobuline oder Bens-Jones-Protein) verursacht, die von Hyperproteinämie (manifestiert durch Durst, trockene Haut und Schleimhäute), Proteinurie, dem Auftreten kalter Antikörper (manifestiert durch Kälteallergie, Akrocyanose, trophische Störungen in den Gliedmaßen), Amyloid begleitet wird die Körperteile, in denen Amyloidablagerungen aufgetreten sind, Vergrößerung der Lippen und der Zunge). |
| Myelomnephropathie | Es wird bei 80% der Patienten mit MM beobachtet und ist durch die Entwicklung eines chronischen Nierenversagens gekennzeichnet, das sich in Schwäche, Übelkeit, vermindertem Appetit und Gewichtsverlust äußert. Ödeme, Aszites, Bluthochdruck (eines der diagnostischen Anzeichen) sind nicht charakteristisch. |
| Viszerales Syndrom | Infolge der Infiltration von Tumorplasmazellen entwickeln sich in allen inneren Organen Läsionen der Leber, Milz (häufiger), des Magen-Darm-Trakts und der Pleura (seltener) mit der Entwicklung charakteristischer Symptome. |
| Sekundärer Immundefekt | Die Anfälligkeit für Infektionen, häufige Viruserkrankungen der Atemwege sind schwerwiegend und werden häufig durch das Hinzufügen einer bakteriellen Infektion erschwert. Infektiöse und entzündliche Erkrankungen der Harnwege, Gürtelrose und Pilzinfektionen sind keine Seltenheit. |
| Erhöhte Blutviskosität | Es ist gekennzeichnet durch eine beeinträchtigte Mikrozirkulation, die sich in einer Verschlechterung des Sehvermögens, Muskelschwäche, Kopfschmerzen, der Entwicklung trophischer Hautläsionen und Thrombosen äußert. Es wird bei 10% der Patienten mit MM beobachtet. |
| Hämorrhagisches Syndrom | Es entwickelt sich aufgrund einer Abnahme der Funktionalität von Blutplättchen und der Aktivität von Blutgerinnungsfaktoren. Manifestiert durch Zahnfleischbluten, Nasenbluten, multiple Hämatome. |
| Neurologisches Syndrom | Es wird durch die Infiltration von Plasmazellen in die Dura Mater, die Verformung der Schädel- und Wirbelknochen und die Kompression der Nervenstämme durch Tumore verursacht. Es manifestiert sich in peripherer Neuropathie, Muskelschwäche, Verschlechterung aller Arten von Empfindlichkeit, Parästhesien, verminderten Sehnenreflexen und anderen Symptomen, abhängig vom Bereich der Läsion. |
| Hyperkalzämie | Es wird durch das Auswaschen von Kalzium aus dem Knochengewebe aufgrund von Lyse verursacht. Es manifestiert sich in Übelkeit, Erbrechen, Schläfrigkeit, Bewusstseinsstörungen, Orientierungsverlust. |
Das Endstadium ist gekennzeichnet durch eine Verschärfung bestehender Symptome, eine schnelle Zerstörung der Knochen, eine Proliferation von Tumoren in benachbarte Gewebe, ein zunehmendes Nierenversagen, eine schwere Anämie und infektiöse Komplikationen.
Diagnose des multiplen Myeloms
Die Hauptzeichen des multiplen Myeloms sind Knochenmarkplasmazytose (> 10%), Osteolyseherde, M-Gradient (monoklonales Protein) oder Bence-Jones-Protein im Serum oder Urin. An diesen Anzeichen wird eine diagnostische Suche mit Verdacht auf eine Krankheit durchgeführt, und für die Diagnose ist es ausreichend, die Plasmozytose und den M-Gradienten (oder das Bens-Jones-Protein) unabhängig vom Vorhandensein von Knochenveränderungen festzustellen.
Beim multiplen Myelom befindet sich im Knochenmark eine überschüssige Menge an Plasmazellen
Die folgenden Diagnosemethoden werden verwendet:
- Röntgenaufnahme von Schädel, Brust, Becken, Wirbelsäule, Schultergürtel, Humerus und Femur.
- Spiralcomputertomographie.
- Magnetresonanztomographie.
- Positronen-Emissions-Tomographie.
- Knochenmarkaspirationsbiopsie zur Bestimmung des Myelogramms.
- Laboranalysen von Blut und Urin.
- Zytogenetische Forschung.
Knochen- und extraossäre Läsionen beim multiplen Myelom werden als CRAB abgekürzt:
- C - Calcium (Calcium) - Hyperkalzämie, Ca-Gehalt> 2,75;
- R - Nieren (Nieren) - beeinträchtigte Nierenfunktion, Serumkreatinin> 2 mg / dl;
- A - Anämie (Anämie) - normozytisch und normochrom, Hämoglobin <100 g / l;
- B - Knochen (Knochen) - Osteolyseherde, pathologische Frakturen, Osteopenie usw.
Die Differentialdiagnose wird mit folgenden Pathologien durchgeführt:
- andere monoklonale Gammopathien;
- polyklonale Hypergammaglobulinämie;
- reaktive polyklonale Plasmozytose;
- Knochenmetastasen.
Myelombehandlung
Das multiple Myelom ist nicht heilbar. Eine angemessene Behandlung ermöglicht es Ihnen jedoch, eine stabile Remission zu erreichen und diese über einen langen Zeitraum aufrechtzuerhalten.
Die Therapie wird in zwei Richtungen durchgeführt: Antitumor (etiotrop) und unterstützend (symptomatisch).
Antineoplastische Behandlung
Es wird unter Berücksichtigung des Alters des Patienten und des Vorliegens von Begleiterkrankungen verschrieben. Patienten unter 70 Jahren oder über 70 Jahren ohne begleitende Pathologie werden 4-6 Zyklen Polychemotherapie verschrieben, wonach hämatopoetische Zellen mobilisiert werden, gefolgt von einer hochdosierten Chemotherapie (Myeloablation) und anschließender unterstützender autologer Stammzelltransplantation. In Zukunft, nach 3-4 Monaten, wird die Machbarkeit mehrerer weiterer Polychemotherapie-Kurse oder einer anderen Autotransplantation von Stammzellen in Betracht gezogen.
Patienten mit Kontraindikationen für eine solche Behandlung (Patienten über 70 Jahre mit begleitender Pathologie) wird eine Polychemotherapie verschrieben.
Unterstützende Pflege
Durchführung in folgenden Bereichen:
- Behandlung von Nierenfunktionsstörungen;
- Unterdrückung der Osteolyse;
- Beseitigung der Hyperkalzämie;
- Behandlung des Syndroms mit hoher Blutviskosität;
- Behandlung von Anämie;
- Linderung des Schmerzsyndroms;
- antithrombotische Therapie;
- Prävention von Infektionen.
Bei der asymptomatischen Form des multiplen Myeloms ist keine Behandlung erforderlich, eine ärztliche Überwachung ist ausreichend.
Mögliche Komplikationen und Folgen
Das multiple Myelom kann sich in eine akute plasmablastische Leukämie oder ein Lymphosarkom verwandeln.
Prognose
Abhängig von der Form des Myeloms und der Empfindlichkeit gegenüber der Behandlung kann bei 40–80% der Patienten ein 5-Jahres-Überleben erreicht werden. Zu den ungünstigen Prognosefaktoren zählen Rückfälle, nach jedem Rückfall ist eine Remission schwieriger zu erreichen. Der Tod tritt in den meisten Fällen aufgrund schwerer infektiöser Komplikationen auf.
Verhütung
Die Prävention des multiplen Myeloms besteht darin, den Kontakt mit Karzinogenen und toxischen Substanzen zu vermeiden und einen gesunden Lebensstil aufrechtzuerhalten.
Video
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Anna Kozlova Medizinische Journalistin Über den Autor
Ausbildung: Staatliche Medizinische Universität Rostow, Fachgebiet "Allgemeinmedizin".
Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!
