Whipple-Krankheit
Die Whipple-Krankheit oder die intestinale Lipodystrophie ist eine systemische Erkrankung infektiöser Natur, die durch Läsionen des Dünndarms mit typischer Infiltration der Darmschleimhaut durch "schaumige Makrophagen", grampositive bazillusähnliche Körper, gekennzeichnet ist. Es gibt auch eine Ansammlung von Lipiden, eine Erweiterung der Lymphgefäße und die Entwicklung eines Malabsorptionssyndroms. Die Whipple-Krankheit tritt hauptsächlich bei Männern (30: 1) in der Altersgruppe von 30 bis 50 Jahren auf. Nach verschiedenen Studien werden weltweit jährlich etwa 30 Fälle der Krankheit registriert.
Ätiologie der Whipple-Krankheit
Zum ersten Mal wurde die Whipple-Krankheit 1907 vom Pathologen J. Whipple beschrieben, der bei einer Autopsie einen Anstieg der Mesenteriallymphknoten mit Polyserositis feststellte. Die bakterielle Natur der Krankheit wurde erst 1992 bestätigt. Tropheryna whipelii, grampositive Actinomyceten, wurden unter Verwendung der Polymerasekettenreaktion identifiziert. Actinomyceten finden sich im aktiven Stadium der Erkrankung in den Schleimhäuten des Dünndarms. Der Hauptgrund für die Entwicklung der Krankheit wird derzeit als eine Verletzung der Funktion des Immunsystems verschiedener Herkunft angesehen. Das aktive Stadium der Krankheit ist durch die Lokalisierung von Bakterien in Mikrophagen gekennzeichnet, was auf ihren Verlust der Fähigkeit zur Lyse von Mikroorganismen hinweist. Mit der Entwicklung der Whipple-Krankheit kommt es zu einer verringerten Produktion von Antikörpern gegen den Erreger im Körper oder zu dessen völliger Abwesenheit. Das Fehlen einer zellulären Immunantwort wird stärker.
Trotz der Tatsache, dass der Erreger der Krankheit identifiziert wurde, sind die Ursachen für die Entwicklung der Whipple-Krankheit noch unklar. Wissenschaftler schließen eine genetische Veranlagung nicht aus. Eine signifikante Kontamination mit dem Erreger von Abwasser und Boden führt nicht zu einer Massenkontamination. Bisher wurde kein einziger Fall einer Übertragung der Whipple-Krankheit von Mensch zu Mensch gemeldet. Forscher glauben, dass nicht alle Stämme des Erregers die Whipple-Krankheit und ihre charakteristischen pathologischen Veränderungen entwickeln können.
Die Reaktion des Körpers auf die Einführung des Erregers der Whipple-Krankheit sind pathologische Veränderungen der Organe und ihrer Systeme. Bei der Whipple-Krankheit ist also zuerst der Dünndarm betroffen. Aufgrund der Verbreitung des Erregers Tropheryna whipelii haben die meisten Patienten eine Schädigung des Bewegungsapparates, des Zentralnervensystems, des Herz-Kreislauf-Systems und des Bronchopulmonalsystems.
Von besonderer Bedeutung für die Entwicklung der Whipple-Krankheit ist die Niederlage des Dünndarms und des lokalen Lymphsystems. Die Darmschleimhaut ist mit Mikrophagen infiltriert. Es kommt zu einer Ausdehnung der Lymphgefäße, der Ansammlung von Fett im Interzellularraum der Dünndarmschleimhaut.
Strukturelle Störungen des Darms führen zur Entwicklung einer Malabsorption, die den Transport von Nährstoffen erschwert.
Stadien der Krankheit. Whipple Krankheitssymptome
Während der Whipple-Krankheit werden drei Stadien unterschieden:
- Das erste Stadium, gekennzeichnet durch die Manifestation von extraintestinalen Symptomen. In diesem Stadium der Krankheit sind die Hauptsymptome Polyarthritis, Fieber unbekannten Ursprungs, Muskelschmerzen, Husten mit Auswurf. Das erste Stadium der Krankheit kann 3 bis 8 Jahre dauern;
- Das zweite Stadium der Krankheit ist durch die Manifestation von gastrointestinalen Symptomen gekennzeichnet. Die Hauptsymptome der Whipple-Krankheit im zweiten Stadium sind chronischer Durchfall mit bis zu 10-mal täglichem Stuhlgang, Bauchschmerzen, schmerzhafte Palpationsempfindungen (vergrößerte Lymphknoten können festgestellt werden), verminderter Appetit, Gewichtsverlust, Muskelatrophie und Muskelschwäche. Die schwerwiegendsten Veränderungen bei Morbus Whipple sind Störungen des Fett- und Kohlenhydratstoffwechsels, Polyhypovitaminose, Hypokalzämie und die Entwicklung eines schweren Malabsorptionssyndroms.
- Das dritte Stadium der Whipple-Krankheit ist durch die Entwicklung von extra-gastrointestinalen Symptomen, systemischen Manifestationen, gekennzeichnet. Das dritte Stadium der Krankheit ist gekennzeichnet durch Funktionsstörungen der Nebennieren (niedriger Blutdruck, Übelkeit, Erbrechen, Anorexie, Hautpigmentierung), Anzeichen einer ZNS-Schädigung (Hör- und Sehbehinderung, Schädigung der Hirnnerven), Schädigung des Herz-Kreislauf-Systems (Endokarditis, Perikarditis, Myokarditis), Hautveränderungen.
Diagnose von Morbus Whipple
Die Vielzahl der klinischen Veränderungen im betroffenen Organismus erschwert die Diagnose der Whipple-Krankheit. Die wichtigste diagnostische Methode ist die Analyse einer Biopsie (herausgeschnittene Wand der Schleimhaut des oberen Darms) und die Beobachtung morphologischer Veränderungen im Darm während der Endoskopie. Die genaueste Methode ist die PCR-Diagnostik (Polymerasekettenreaktion), mit der Sie den Erreger der Whipple-Krankheit sowohl in einer Biopsieprobe als auch in anderen biologischen Medien bestimmen können.
Whipple-Krankheitsbehandlung
Lange Zeit glaubte man, dass die Whipple-Krankheit tödlich war. Die Verwendung einer intensiven Antibiotikatherapie macht die Prognose günstiger. Im Mittelpunkt der Behandlung der Whipple-Krankheit stehen verschiedene Antibiotika. Am wirksamsten sind Medikamente der Tetracyclin-Reihe. Die Dosierung und der Zeitpunkt der Therapie werden jeweils anhand histologischer Untersuchungen individuell festgelegt.
Bei schweren Formen der Krankheit benötigen Patienten häufig eine zusätzliche symptomatische Behandlung.
Um die Symptome der Malabsorption zu beseitigen, wird dem Patienten eine spezielle Diät verschrieben, die mit tierischen Proteinen mit einem begrenzten Fettgehalt (bis zu 30 g pro Tag) angereichert ist. Um die Symptome von Durchfall und Bauchbeschwerden zu beseitigen, werden Patienten krampflösende Mittel verschrieben, die die Darmperistaltik verlangsamen.
Die Wirksamkeit der verwendeten Therapie wird durch wiederholte histologische Untersuchung der Biopsieprobe beurteilt. Das Hauptzeichen für die Wirksamkeit der Behandlung ist eine Abnahme der Anzahl der Makrophagen in der Testprobe oder deren vollständige Abwesenheit. Die Symptome der Whipple-Krankheit können aufgrund des Ausmaßes der Organschäden etwas länger anhalten.
Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!
