Gastroschisis
Der Inhalt des Artikels:
- Ursachen und Risikofaktoren
- Formen der Krankheit
- Symptome
- Diagnose
- Behandlung
- Mögliche Komplikationen und Folgen
- Prognose
Gastroschisis ist ein internationaler Begriff, der eine angeborene Fehlbildung mit Prolaps von Darmschleifen (seltener anderer Organe) aus der Bauchhöhle durch einen Durchgangsdefekt der vorderen Bauchdecke bezeichnet, der sich in der Regel rechts von einer normal geformten Nabelschnur am Rand der Nabelschnur und der Bauchhaut befindet. Die durchschnittliche Größe liegt zwischen 1,5 und 4 cm. Die Lokalisierung des Defekts links erfolgt in Einzelfällen.
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Trotz des Trends zu einer Zunahme der Inzidenz von Pathologie in den letzten Jahren ist Gastroschisis ziemlich selten: Die Häufigkeit beträgt durchschnittlich 1 Fall pro 3000-4000 Lebendgeburten.
Pathologie wird häufiger bei Jungen festgestellt (ungefähr 1,6-mal häufiger als bei Mädchen). Die Sterblichkeitsrate für diese Missbildung ist hoch: In einigen Regionen liegt sie über 45%. Die besten Überlebensraten wurden in den Ländern Nordamerikas und Westeuropas erzielt: Die Wahrscheinlichkeit des Todes beträgt nicht mehr als 17% (in einigen Ländern - 4%).
Gastroschisis ist in der Regel ein isolierter Defekt: Sie wird nicht mit anderen Anomalien bei der Entwicklung von Organen und Systemen kombiniert. Babys mit Gastroschisis werden normalerweise früher als das erwartete Geburtsdatum (mittleres Gestationsalter 37-38 Wochen) geboren und sind funktionell unreif.
Synonym: intrauterine Eventration innerer Organe.
Ursachen und Risikofaktoren
Bisher liegen keine verlässlichen Daten zu den Gründen für die Entstehung von Gastroschisis vor. Laut einigen Autoren spielt die Aggression des Immunsystems der Mutter gegenüber dem Fötus eine Rolle. Es besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, Genmutationen zu erben, die zur Bildung eines Defekts führen.
Risikofaktoren für die Entwicklung einer Gastroschisis:
- das junge Alter der Mutter (40% der Fälle treten bei Müttern unter 20 Jahren auf);
- Rauchen während der Schwangerschaft (das Risiko der Defektbildung steigt um 50%);
- Essen einer großen Menge Nitrosamine während der Schwangerschaft;
- Einnahme bestimmter Medikamente im ersten Trimester (Aspirin, Ibuprofen, Pseudoephedrin, Phenylpropanolamin);
- unzureichende Menge an Alpha-Carotin, einige Aminosäuren in der Ernährung einer schwangeren Frau;
- Exposition gegenüber dem Embryo in den frühen Stadien der Entwicklung ionisierender Strahlung;
- Aufnahme von illegalen Drogen, Drogen, Alkohol durch die Mutter während der Schwangerschaft.
Die Einnahme einiger Medikamente durch eine Frau ist ein Risikofaktor für die Entwicklung einer Gastroschisis beim Fötus.
Der Defekt entsteht in der 5. bis 8. Woche der intrauterinen Entwicklung aufgrund einer Verletzung der lokalen Durchblutung, die zur Nekrotisierung und Lyse embryonaler Strukturen führt, aus denen sich anschließend die vordere Bauchdecke bildet. Nach Angaben einer Reihe von Autoren treten die Bedingungen für die Bildung von Gastroschisis bereits in den ersten drei Schwangerschaftswochen auf.
Formen der Krankheit
Gastroschisis tritt in folgenden Formen auf:
- gesamt;
- Zwischensumme;
- lokal.
Die Gesamtform zeichnet sich durch folgende Merkmale aus:
- Bauchwanddefekt - mehr als 3 cm;
- Verlust aller Teile des Magen-Darm-Trakts nach außen;
- eine signifikante Abnahme des Volumens der Bauchhöhle;
- extremes viszero-abdominales Ungleichgewicht.
Mit Zwischensummenform:
- Defekt der vorderen Bauchdecke - 1,5–3 cm;
- der kleine und große Teil des Dickdarms ist eventriert;
- Das viszero-abdominale Ungleichgewicht ist ausgeprägt.
Die lokale Form ist in Einzelfällen selten. Ihre Zeichen:
- kleiner Defekt der Bauchdecke (weniger als 1,5 cm);
- Prolaps nur eines Abschnitts des Dünn- oder Dickdarms;
- Mangel an Ausdruck eines viszero-abdominalen Ungleichgewichts.
Symptome
Die klinische Manifestation der Gastroschisis ist die Eventration (Prolaps) der Bauchorgane durch einen Durchgangsdefekt in der vorderen Bauchdecke.
Häufiger fallen der Magen, die Schleifen des Dünndarms und des Dickdarms aus, seltener - die Blase, die Gebärmutter mit Gliedmaßen bei Mädchen, die Hoden bei Jungen (wenn sie zum Zeitpunkt der Geburt noch nicht in den Hodensack hinabgestiegen sind).
Der Darm hat ein charakteristisches Aussehen: Seine Schleifen sind atonisch, ödematös, erweitert (bis zu mehreren Zentimetern), die Peristaltik ist niedergedrückt, die Pulsation der Mesenterialgefäße ist schlecht ausgeprägt. Manchmal werden die Schleifen zu einem einzigen Konglomerat verschweißt, ihre Oberfläche ist mit einer "Hülle" aus Fibrin- und Kollagenablagerungen bedeckt.
Die Farbe der eventrierten Organe variiert von grünlich-grau bis lila-zyanotisch. Bei einer Gastroschisis hat ein Kind häufig Anzeichen einer intrauterinen chemischen Peritonitis.
Die Interposition der Bauchorgane mit dieser Fehlbildung wird immer verletzt: Es fehlt eine Differenzierung des Darms in dünn und dick, seine Verkürzung, fehlerhafte Umkehrung der Schleifen.
Zusätzlich zum Organprolaps ist die Gastroschisis durch eine Abnahme des Volumens der Bauchhöhle im Verhältnis zum erhöhten Volumen eventrierter innerer Organe gekennzeichnet, was als viszero-abdominales Ungleichgewicht bezeichnet wird.
Diagnose
Die Hauptmethode zur Diagnose der Gastroschisis ist das Ultraschall-Screening während der Schwangerschaft. Bei zuverlässiger Bestätigung des Defekts sollte die Operation in den ersten Stunden nach der Geburt des Kindes dringend durchgeführt werden (die präoperative Vorbereitung dauert durchschnittlich 3 bis 12 Stunden - etwa 6 Stunden).
Fetale Gastroschisis im Ultraschall
Behandlung
Die Behandlung der Gastroschisis erfolgt chirurgisch. Bevorzugt wird eine radikale einstufige Bauchwandplastik mit lokalem Gewebe, wobei eventrierte Organe in die Bauchhöhle eingebracht werden.
Gegenwärtig werden biologische und synthetische Materialien häufig für Kunststoffe der vorderen Bauchdecke verwendet. Aus biologischer Sicht sind die Dura Mater und die Amnionmembran am weitesten verbreitet, aus synthetischen - Lavsan- und Teflon-Netze, Silastikbeutel und -platten, Silasticdacron-Prothesen, Kollagen-Vicryl-Gewebe.
Chirurgische Behandlung der Gastroschisis
Mögliche Komplikationen und Folgen
Eine Komplikation der Gastroschisis, die am häufigsten zum Tod führt, ist die Unterkühlung des Neugeborenen, die auf den großen Bereich der Wärmeübertragung von den eventrierten Organen zurückzuführen ist. Hypothermie führt in diesem Fall zu einer Verschiebung des Säure-Basen-Gleichgewichts, schweren Stoffwechselstörungen, akutem Nierenversagen und Hirnblutungen.
Auch die Folgen des Eintauchens eventrierter Organe mit ausgeprägtem viszero-abdominalem Ungleichgewicht stellen eine hohe Gefahr dar. Aufgrund des geringen Volumens der Bauchhöhle nach der Platzierung der veränderten Organe steigt der intraabdominale Druck stark an, was zu einer Kompression der unteren Hohlvene, Herz-Kreislauf- und Atemwegserkrankungen, akutem Nierenversagen, einer beeinträchtigten Blutversorgung der Darmwand und Komplikationen und Todesfällen führt.
Schwerwiegende postoperative Komplikationen (früh und spät):
- chirurgische Infektion mit der Entwicklung einer Sepsis;
- ulzerative nekrotisierende Enterokolitis;
- toxische Hepatitis und Leberversagen;
- adhäsive Darmobstruktion.
Prognose
Gastroschisis ist ein korrigierbarer Entwicklungsfehler, der es dem Kind bei rechtzeitiger Diagnose und qualifizierter Behandlung ermöglicht, in Zukunft zu überleben und sich sozial anzupassen.
Olesya Smolnyakova Therapie, klinische Pharmakologie und Pharmakotherapie Über den Autor
Ausbildung: höher, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), Fachgebiet "Allgemeinmedizin", Qualifikation "Doktor". 2008-2012 - Doktorand der Abteilung für klinische Pharmakologie, KSMU, Kandidat für medizinische Wissenschaften (2013, Fachgebiet "Pharmakologie, klinische Pharmakologie"). 2014-2015 - professionelle Umschulung, Spezialität "Management in Education", FSBEI HPE "KSU".
Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!
