Polyzythämie vera
Der Inhalt des Artikels:
- Ursachen und Risikofaktoren
- Formen der Krankheit
- Krankheitsstadien
- Symptome
- Diagnose
- Behandlung
- Mögliche Komplikationen und Folgen
- Prognose
- Verhütung
Polyzythämie vera (primäre Polyzythämie, Vakez-Krankheit, Erythrämie) ist die häufigste Krankheit in der Gruppe der chronischen myeloproliferativen Erkrankungen. Der pathologische Prozess beeinflusst hauptsächlich das erythroblastische Knochenmarkwachstum, das eine Zunahme der Anzahl roter Blutkörperchen im peripheren Blut sowie eine Zunahme der Viskosität und Masse des zirkulierenden Blutes (Hypervolämie) verursacht.
Mit Polycythemia vera steigt die Anzahl der Erythrozyten im peripheren Blut
Die Krankheit tritt hauptsächlich bei älteren Menschen auf (das durchschnittliche Erkrankungsalter beträgt ungefähr 60 Jahre), wird aber auch bei jungen Menschen und Kindern diagnostiziert. Jüngere Patienten sind durch einen schwereren Krankheitsverlauf gekennzeichnet. Männer sind etwas anfälliger für Polyzythämie vera als Frauen, aber junge Patienten sind umgekehrt proportional.
Ursachen und Risikofaktoren
Die Gründe für das Auftreten von Polyzythämie vera sind nicht endgültig geklärt. Pathologie kann sowohl erblich als auch erworben sein. Entdeckte eine familiäre Veranlagung für die Krankheit. Bei Patienten mit Polyzythämie vera werden Genmutationen identifiziert, die autosomal-rezessiv vererbt werden.
Risikofaktoren sind:
- die Wirkung toxischer Substanzen auf den Körper;
- ionisierende Strahlung;
- Röntgenbestrahlung;
- ausgedehnte Verbrennungen;
- Langzeitanwendung einer Reihe von Arzneimitteln (Goldsalze usw.);
- fortgeschrittene Formen der Tuberkulose;
- Not;
- Viruserkrankungen;
- Tumorneoplasmen;
- Rauchen;
- endokrine Störungen durch Nebennierentumoren;
- Herzfehler;
- Leber- und / oder Nierenerkrankung;
- umfangreiche chirurgische Eingriffe.
Formen der Krankheit
Es gibt zwei Arten von Polyzythämie vera:
- primär (keine Folge anderer Pathologien);
- sekundär (entwickelt sich vor dem Hintergrund anderer Krankheiten).
Krankheitsstadien
Im Krankheitsbild der Polyzythämie vera werden drei Stadien unterschieden:
- Anfängliche (malosymptomatische) klinische Manifestationen sind unbedeutend, die Dauer beträgt ca. 5 Jahre.
- Das erythrämische (erweiterte) Stadium von 10 bis 20 Jahren ist wiederum in Teilstufen unterteilt: IIA - myeloische Metaplasie der Milz fehlt; IIB - das Vorhandensein einer myeloischen Metaplasie der Milz;
- Posterythrämisches Stadium der myeloischen Metaplasie (anämisch) mit oder ohne Myelofibrose; fähig, sich in chronische oder akute Leukämie zu verwandeln.
Symptome
Polyzythämie vera ist durch einen verlängerten asymptomatischen Verlauf gekennzeichnet. Das klinische Bild ist mit einer erhöhten Produktion von Erythrozyten im Knochenmark verbunden, die häufig mit einer Zunahme der Anzahl anderer zellulärer Elemente des Blutes einhergeht. Eine Erhöhung der Thrombozytenzahl führt zu einer Gefäßthrombose, die Schlaganfälle, Myokardinfarkt, vorübergehende ischämische Anfälle usw. verursachen kann.
Polyzythämie vera ist durch Juckreiz gekennzeichnet, der durch Wasser verschlimmert wird
In den späteren Stadien der Krankheit kann es sein:
- juckende Haut, durch Wasser verschlimmert;
- Anfälle von drückenden Schmerzen hinter dem Brustbein während körperlicher Anstrengung;
- Schwäche, erhöhte Müdigkeit;
- Gedächtnisstörung;
- Kopfschmerzen, Schwindel;
- Erythrocyanose;
- Rötung der Augen;
- Sehbehinderung;
- erhöhter Blutdruck;
- spontane Blutungen, Ekchymose, Magen-Darm-Blutungen;
- erweiterte Venen (insbesondere Venen im Nacken);
- kurzfristig starke Schmerzen in den Fingerspitzen;
- Magen- und / oder Zwölffingerdarmgeschwür;
- Gelenkschmerzen;
- Herzinsuffizienz.
Diagnose
Die Diagnose einer Polyzythämie vera wird auf der Grundlage der während der Untersuchung erhaltenen Daten gestellt:
- Sammlung von Anamnese;
- objektive Prüfung;
- allgemeine und biochemische Blutuntersuchung;
- allgemeine Urinanalyse;
- Trepanobiopsie, gefolgt von einer histologischen Analyse der Biopsie;
- Ultraschalluntersuchung;
- Computer- oder Magnetresonanztomographie;
- molekulargenetische Analyse.
Der Bluttest auf Polyzythämie vera zeigt einen Anstieg der Anzahl roter Blutkörperchen
Diagnosekriterien für Polyzythämie vera:
- erhöhte Indikatoren für die Masse der zirkulierenden Erythrozyten: bei Männern - mehr als 36 ml / kg, bei Frauen - mehr als 32 ml / kg;
- Leukozyten - 12 × 10 9 / l und mehr;
- Blutplättchen - 400 × 10 9 / l und mehr;
- Anstieg des Hämoglobins auf 180–240 g / l;
- eine Erhöhung der Sauerstoffsättigung im arteriellen Blut - 92% oder mehr;
- eine Erhöhung des Serumgehalts von Vitamin B 12 - 900 pg / ml oder mehr;
- erhöhte Aktivität der alkalischen Phosphatase von Leukozyten bis zu 100;
- Splenomegalie.
Eine Differenzialdiagnose ist bei absoluter und relativer (falscher) Erythrozytose, Neoplasien und Lebervenenthrombose erforderlich.
Behandlung
Die Behandlung von Polyzythämie vera zielt in erster Linie darauf ab, die Entwicklung von Leukämie sowie die Prävention und / oder Therapie von thrombohämorrhagischen Komplikationen zu verhindern. Die symptomatische Therapie wird mit dem Ziel durchgeführt, die Lebensqualität des Patienten zu verbessern.
Um die Blutviskosität beim Hyperviskositätssyndrom zu verringern, wird eine Phlebotomie (Exfusion, Blutvergießen) durchgeführt. Bei einer anfänglich hohen Thrombozytose kann die Phlebotomie jedoch zum Auftreten thrombotischer Komplikationen beitragen. Patienten, die Blutvergießen sowie im Kindes- und Jugendalter nicht gut vertragen, wird eine myelosuppressive Therapie gezeigt.
Die Phlebotomie bei Polyzythämie vera verringert die Blutviskosität
Interferonpräparate werden über einen langen Zeitraum (2-3 Monate) verschrieben, um die Myeloproliferation und Thrombozythämie zu verringern und die Entwicklung von Gefäßkomplikationen zu verhindern.
Mit Hilfe von Hardwaretherapiemethoden (Erythrozytapherese usw.) werden überschüssige zelluläre Elemente des Blutes entfernt. Um Thrombosen vorzubeugen, werden Antikoagulanzien verschrieben. Um die Manifestationen von Juckreiz zu reduzieren, werden Antihistaminika verwendet. Darüber hinaus wird den Patienten empfohlen, sich an eine Milchpflanzendiät zu halten und die körperliche Aktivität einzuschränken.
Bei einer ausgeprägten Zunahme der Milzgröße (Hypersplenismus) wird den Patienten eine Splenektomie gezeigt.
Mögliche Komplikationen und Folgen
Polyzythämie vera kann kompliziert sein durch:
- Myelofibrose;
- Milzinfarkt;
- Anämien;
- Nephrosklerose;
- Gallenstein und / oder Urolithiasis;
- Gicht;
- Herzinfarkt;
- ischämischer Schlaganfall;
- Leberzirrhose;
- Lungenembolie;
- akute oder chronische Leukämie.
Prognose
Bei rechtzeitiger Diagnose und Behandlung übersteigt die Überlebensrate 10 Jahre. Ohne angemessene Therapie sterben 50% der Patienten innerhalb von 1 bis 1,5 Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose.
Verhütung
Aufgrund der Tatsache, dass die genauen Ursachen der Krankheit unklar sind, wurden noch keine wirksamen Methoden zur Vorbeugung von Polyzythämie vera entwickelt.
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Anna Aksenova Medizinische Journalistin Über den Autor
Ausbildung: 2004-2007 Spezialität "Labordiagnostik" des "First Kiev Medical College".
Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!
