Kretinismus
Der Inhalt des Artikels:
- Ursachen des Kretinismus
- Formen des Kretinismus
- Symptome von Kretinismus
- Diagnose von Kretinismus
- Kretinismus-Behandlung
- Komplikationen des Kretinismus
- Prognose
- Prävention von Kretinismus
Kretinismus (vom französischen Kretinismus - Demenz) ist eine Pathologie des endokrinen Systems, die sich infolge einer Verletzung der Hormonsynthesefunktion der Schilddrüse entwickelt und sich in einer Verzögerung der körperlichen, geistigen und geistigen Entwicklung und einer komplexen Verletzung der Arbeit der inneren Organe äußert.
Eine vollständige Synthese von Schilddrüsenhormonen unter obligatorischer Beteiligung von Jod aktiviert den Stoffwechsel, die Arbeit des Nervensystems und der endokrinen Drüsen, beschleunigt den Prozess der Proteinsynthese und des Proteinabbaus, beeinflusst die Interaktion und Stabilität aller Körpersysteme. Der Mangel an Schilddrüsenhormonen während der intrauterinen Reifung und in einem frühen Alter wird zur Ursache für die Entwicklung von Kretinismus.
Die Krankheit wird bei 1 von 4.000 Kindern diagnostiziert. Anzeichen von Kretinismus treten von Geburt an auf und nehmen in Zukunft allmählich zu. Während des Stillens sind die Manifestationen des Kretinismus weniger ausgeprägt, da das Kind zusammen mit der Muttermilch Schilddrüsenhormone erhält.
Ursachen des Kretinismus
Ursachen des Kretinismus:
- Jodmangel im Körper der Mutter während der Schwangerschaft;
- in einem Gebiet mit Jodmangel leben;
- endemischer Kropf bei der Mutter, der während der Schwangerschaft auftrat;
- angeborene Fehlbildungen und Fehlbildungen der Schilddrüse (Hypoplasie, Aplasie, Dystopie usw.);
- angeborene Schilddrüsenunterfunktion;
- Ektopie des Schilddrüsengewebes;
- Einnahme von Thyreostatika während der Schwangerschaft;
- erbliche Immunität der Schilddrüse gegen Hypophysen-Thyrotropin; Gewebsresistenz gegen die Wirkung von Schilddrüsenhormonen;
- genetische Anomalien, durch die der Mechanismus des Einfangens und Zurückhaltens von Jod durch die Schilddrüse gestört wird;
- zuvor durchgeführte Operationen zur teilweisen oder vollständigen Entfernung der Schilddrüse;
- Exposition gegenüber ionisierender Strahlung (Strahlung, radioaktives Jod) während der Schwangerschaft;
- Hashimoto-Thyreoiditis (autoimmune chronische Entzündung der Schilddrüse);
- Mangel an Jod, Selen und anderen Spurenelementen in Lebensmitteln und in der Umwelt;
- Verletzung der Biosynthese von Schilddrüsenhormonen;
- Funktionsstörung der Hypophyse, Hypothalamus;
- Ehen zwischen Menschen, die in enger familiärer Beziehung stehen.
Formen des Kretinismus
Abhängig von der Ätiologie gibt es:
- endemischer Kretinismus - manifestiert sich von Geburt an, entsteht durch unzureichende Jodaufnahme im Körper im Wohngebiet. Eine genetische Veranlagung ist möglich. Es entwickelt sich oft in Familien, in denen es Ehen zwischen Blutsverwandten gibt;
- sporadischer Kretinismus (Phagenkrankheit) - tritt in der frühen Kindheit als Folge einer Funktionsstörung der Schilddrüse auf, nachdem sie einige Zeit normal funktioniert hat. Die Ursache für solche Verstöße können Hypoxie, Trauma, Vergiftung, Blutungen im Gewebe der Schilddrüse, Hypophyse, Hypothalamus, Entzündungs- und Autoimmunprozesse, Mangel an Enzymsystemen, Jodmangel, erhöhte Bindung von Schilddrüsenhormonen an Blutproteine sein.
Endemischer Kretinismus hat drei Formen:
- neurologisch - begleitet von Hör- und Sehstörungen;
- Myxödem - manifestiert sich vor allem in einer Verzögerung der körperlichen Entwicklung;
- gemischt.
Ein solches Konzept wie der topografische Kretinismus ist weit verbreitet - eine Verletzung der räumlichen Orientierungsfähigkeiten, die Unfähigkeit einer Person, im Gelände zu navigieren. Dieses psychologische Merkmal erklärt sich durch eine Abnahme der Aktivität der rechten Gehirnhälfte und hat nichts mit echtem Kretinismus zu tun. Personen, die unter topografischem Kretinismus leiden, können Angst haben und Angst haben, sich zu verlaufen. Wenn diese Störung nicht mit dem Vorliegen einer organischen Krankheit verbunden ist, wird empfohlen, Methoden zum Trainieren des Gedächtnisses und der räumlichen Vorstellungskraft anzuwenden.
Symptome von Kretinismus
Kinder mit Kretinismus haben ein charakteristisches Aussehen: einen deformierten Schädel mit verdickten Stirn- und Scheitelknochen; ein rundes, breites, pastöses Gesicht, eine flache und breite Nase mit eingefallenem Rücken, schmalen, weit gesetzten Augen, rauen Gesichtszügen, einem dicken und kurzen Hals mit einer vergrößerten, hervorstehenden Schilddrüse.
Aufgrund der Schwellung der Zunge passt es nicht in den Mund, der Mund ist leicht geöffnet, die Zungenspitze ragt heraus. Sie sind kurz, haben einen überproportionalen Körper, deformierte Gelenke und Gliedmaßen, die Beweglichkeit der Gelenke einschließlich der Wirbelsäule ist eingeschränkt. Die Haut ist rau, das Haar ist spärlich, der Haaransatz ist niedrig. Im Alter sind die sekundären Geschlechtsmerkmale unterentwickelt. Ebenfalls inhärent:
- Myxödemödem (Gesicht, Gliedmaßen);
- schlechte Mimik;
- Sprach- und Hörstörungen;
- verminderter Geruchssinn;
- trockenes Haar, brüchige Nägel;
- ungewöhnlich geringes Schwitzen.
Darüber hinaus hat der Kretinismus die folgenden Erscheinungsformen:
- post-term Schwangerschaft, großes Körpergewicht bei der Geburt;
- späte Nabelschnur fällt ab;
- langsame Gewichtszunahme, verminderter Appetit;
- häufige Verstopfung, Blähungen;
- geringe Aktivität, Lethargie, Schläfrigkeit;
- mangelnde Reaktion auf Ton und Licht;
- Schwierigkeiten bei der Nasenatmung (aufgrund einer Schwellung der Nasenschleimhaut);
- große Fontanelle wird vergrößert, wächst lange nicht mehr;
- Langzeit-Gelbsucht bei Neugeborenen durch Hyperbilirubinämie;
- niedrige Herzfrequenz;
- niedriger Blutdruck;
- innere Organe sind verkleinert;
- Nabelbruch;
- später Ausbruch, verzögerter Zahnwechsel;
- Unterentwicklung der Gonaden, Kryptorchismus ist möglich;
- psychische und intellektuelle Entwicklungsstörungen.
Die Intensität der Symptome des Kretinismus hängt vom Alter ab, in dem die Krankheit aufgetreten ist: Bei angeborenem Kretinismus sind die Symptome stärker ausgeprägt. Wenn die Krankheit in 3-5 Jahren auftritt, entwickeln sich keine schweren psychischen Anomalien, es kommt jedoch zu einer Abnahme der Intelligenz, einer Schwächung der geistigen Fähigkeiten und einer Verzögerung der Pubertät.
Diagnose von Kretinismus
Angeborener Kretinismus bei Kindern wird unmittelbar nach der Geburt diagnostiziert, charakteristische äußere Anzeichen einer Pathologie machen auf sich aufmerksam. Der angeborene Mangel an Schilddrüsenhormonen wird durch einen Neugeborenen-Screening-Test (Blutuntersuchungen aller Neugeborenen auf Schilddrüsen- und Hypophysenhormone) festgestellt, der in der ersten Lebenswoche durchgeführt wird. In diesem Fall wird eine Blutprobe aus der Ferse entnommen. Am zweiten oder dritten Lebenstag wird eine Blutuntersuchung der Hormone TSH oder Thyroxin (T4) durchgeführt. Ein kompensatorischer Anstieg des TSH-Spiegels im Blut weist auf eine unzureichende Funktion der Schilddrüse hin.
Quelle: kroha.net
Eine umfassende diagnostische Untersuchung basiert auf klinischen, Labor- und Röntgenanalysen:
- klinische Blutuntersuchung;
- Bestimmung des Spiegels von Schilddrüsenhormonen und Schilddrüsen-stimulierendem Hormon;
- Analyse auf das Vorhandensein von Antithyroid-Antikörpern;
- Ultraschall der Schilddrüse;
- Röntgenaufnahme des Schädels zum Ausschluss eines Hypophysentumors;
- Röntgenaufnahme der Beine (Untersuchung des Zustands der Femurkopf- und Kniegelenke).
Kretinismus-Behandlung
Bei Diagnose einer unzureichenden Schilddrüsenfunktion sollte die Behandlung so früh wie möglich begonnen werden. Dazu gehören:
- Einnahme synthetischer Analoga von Schilddrüsenhormonen;
- die Verwendung von Arzneimitteln mit einem hohen Jodgehalt;
- Behandlung von Begleiterkrankungen des Herz-Kreislauf-, Bewegungsapparates- und Nervensystems.
Die Hormonersatztherapie wird lebenslang durchgeführt. Die Dosierung der Medikamente wird vom Endokrinologen anhand der Untersuchungsergebnisse unter Berücksichtigung des Alters, des Gewichts des Patienten und der Schwere der Symptome ausgewählt.
Zusätzlich sind die Vitamine A und B12 angegeben. In einigen Fällen besteht die Notwendigkeit, Medikamente zu verschreiben, die die Gehirndurchblutung verbessern, die Aktivität des Herz-Kreislauf-Systems und des Verdauungstrakts normalisieren.
Komplikationen des Kretinismus
Ohne angemessene Behandlung entwickeln sich die Symptome des Kretinismus zu irreversiblen Veränderungen des Herz-Kreislauf-, Nerven-, Atmungs-, Bewegungsapparates und anderer Systeme.
Prognose
Wenn die Behandlung in den ersten zwei Lebenswochen eines Kindes begonnen und richtig ausgewählt wird, kann die Entwicklung einer schweren Pathologie vermieden werden. Wenn die Behandlung pünktlich begonnen wird, entwickelt sich das Kind im Allgemeinen normal, weist jedoch einige intellektuelle und physische Abweichungen auf. Wenn die Hormonkorrektur später als 4 bis 6 Wochen nach der Geburt begonnen wird, besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass eine irreversible geistige Behinderung und andere schwerwiegende Komplikationen auftreten.
Prävention von Kretinismus
Prävention von Kretinismus:
- rechtzeitige Vorbeugung und erforderlichenfalls Behandlung von Schilddrüsenerkrankungen;
- Für eine ausgewogene Ernährung mit Makro- und Mikronährstoffen während der Schwangerschaft ist ein ausreichender Jodgehalt besonders wichtig.
- medizinische Überwachung der Schilddrüse in allen Stadien der Schwangerschaft;
- Früherkennung von Kretinismus bei Kindern, Screening-Studien;
- Massenjodprävention von Schilddrüsenerkrankungen in Gebieten mit niedrigem Jodgehalt in Wasser und Boden;
- individuelle Jodprophylaxe.
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Anna Kozlova Medizinische Journalistin Über den Autor
Ausbildung: Staatliche Medizinische Universität Rostow, Fachgebiet "Allgemeinmedizin".
Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!
