Amyloidose
Der Inhalt des Artikels:
- Ursachen und Risikofaktoren
- Formen der Krankheit
- Symptome
- Diagnose
- Behandlung
- Mögliche Komplikationen und Folgen
- Prognose
- Verhütung
Amyloidose ist eine systemische Erkrankung, bei der Amyloid (Protein-Polysaccharid-Substanz (Glykoprotein)) in Organen und Geweben abgelagert wird, was zu einer Störung ihrer Funktionen führt.
Amyloid besteht aus globulären und fibrillären Proteinen, die eng mit Polysacchariden verflochten sind. Eine unbedeutende Ablagerung von Amyloid in Drüsengeweben, Stroma von Parenchymorganen, Wänden von Blutgefäßen verursacht keine klinischen Symptome. Bei signifikanten Amyloidablagerungen in den Organen treten jedoch ausgeprägte makroskopische Veränderungen auf. Das Volumen des betroffenen Organs nimmt zu, sein Gewebe bekommt einen wachsartigen oder fettigen Glanz. In Zukunft entwickelt sich eine Organatrophie mit der Bildung einer funktionellen Insuffizienz.
Die Inzidenz von Amyloidose beträgt 1 von 50.000 Menschen. Die Krankheit tritt häufiger bei älteren Menschen auf.
Amyloidablagerung ist ein Zeichen für Amyloidose
Ursachen und Risikofaktoren
Amyloidose entwickelt sich normalerweise vor dem Hintergrund von eitrig-entzündlichen (bakterielle Endokarditis, Bronchiektasie, Osteomyelitis) oder chronischen Infektionskrankheiten (Malaria, Actinomykose, Tuberkulose). Etwas seltener entwickelt sich bei Patienten mit onkologischer Pathologie eine Amyloidose:
- Lungenkrebs;
- Nierenkrebs;
- Leukämie;
- Lymphogranulomatose.
Auch die folgenden Krankheiten können zu Amyloidose führen:
- Sarkoidose;
- Whipple-Krankheit;
- Morbus Crohn;
- unspezifische Colitis ulcerosa;
- Schuppenflechte;
- Spondylitis ankylosans;
- rheumatoide Arthritis;
- Atherosklerose.
Es gibt nicht nur erworbene, sondern auch erbliche Formen der Amyloidose. Diese schließen ein:
- Mittelmeerfieber;
- Portugiesische neuropathische Amyloidose;
- Finnische Amyloidose;
- Dänische Amyloidose.
Faktoren der Amyloidose:
- genetische Veranlagung;
- Verletzungen der zellulären Immunität;
- Hyperglobulinämie.
Formen der Krankheit
Abhängig von den Gründen, die es verursacht haben, wird die Amyloidose in verschiedene klinische Formen unterteilt:
- senil (senil);
- erblich (genetisch, familiär);
- sekundär (erworben, reaktiv);
- idiopathisch (primär).
Abhängig von dem Organ, in dem sich überwiegend Amyloidablagerungen ablagern, gibt es:
- Amyloidose der Nieren (nephrotische Form);
- Amyloidose des Herzens (kardiopathische Form);
- Amyloidose des Nervensystems (neuropathische Form);
- Amyloidose der Leber (hepatopathische Form);
- Nebennieren-Amyloidose (epinephropathische Form);
- ARUD-Amyloidose (Amyloidose der Organe des neuroendokrinen Systems);
- gemischte Amyloidose.
Nierenamyloidose
Auch Amyloidose ist lokal und systemisch. Bei lokaler Amyloidose wird eine vorherrschende Läsion eines Organs festgestellt, bei systemischen zwei oder mehr.
Symptome
Das klinische Bild der Amyloidose ist vielfältig: Die Symptomatik wird durch die Dauer der Erkrankung, die Lokalisierung von Amyloidablagerungen und deren Intensität, den Grad der Organfunktionsstörung und die Besonderheit der biochemischen Struktur von Amyloid bestimmt.
Im anfänglichen (latenten) Stadium der Amyloidose treten keine Symptome auf. Der Nachweis von Amyloidablagerungen ist nur mikroskopisch möglich. In Zukunft tritt mit zunehmender Ablagerung des pathologischen Glykoproteins eine funktionelle Insuffizienz des betroffenen Organs auf und schreitet fort, was die Merkmale des Krankheitsbildes bestimmt.
Bei der Nierenamyloidose wird lange Zeit eine mäßige Proteinurie festgestellt. Dann entwickelt sich ein nephrotisches Syndrom. Die Hauptsymptome der Nierenamyloidose sind:
- das Vorhandensein von Protein im Urin;
- arterieller Hypertonie;
- Schwellung;
- chronisches Nierenversagen.
Für die Amyloidose des Herzens ist eine Triade von Symptomen charakteristisch:
- Verletzung des Herzrhythmus;
- Kardiomegalie;
- progressive chronische Herzinsuffizienz.
In den späteren Stadien der Krankheit führt bereits eine geringe körperliche Anstrengung zum Auftreten schwerer Schwäche und Atemnot. Vor dem Hintergrund einer Herzinsuffizienz kann sich eine Polyserositis entwickeln:
- Ergussperikarditis;
- Erguss Pleuritis;
- Aszites.
Bei der Amyloidose des Magen-Darm-Trakts wird auf eine Zunahme der Zunge (Makroglossie) hingewiesen, die mit der Ablagerung von Amyloid in der Dicke seines Gewebes verbunden ist. Andere Manifestationen:
- Übelkeit;
- Sodbrennen;
- Verstopfung gefolgt von Durchfall;
- beeinträchtigte Aufnahme von Nährstoffen aus dem Dünndarm (Malabsorptionssyndrom);
- gastrointestinale Blutungen.
Amyloidläsionen der Bauchspeicheldrüse treten normalerweise unter dem Deckmantel einer chronischen Pankreatitis auf. Die Ablagerung von Amyloid in der Leber verursacht portale Hypertonie, Cholestase und Hepatomegalie.
Bei der Amyloidose der Haut treten wachsartige Knötchen im Nacken, im Gesicht und in den natürlichen Falten auf. Oft ähnelt die Hautamyloidose in ihrem Verlauf Lichen planus, Neurodermatitis oder Sklerodermie.
Symptome der Hautamyloidose
Mit der Amyloidose des Bewegungsapparates entwickelt der Patient:
- Myopathie;
- Humerusperiarthritis;
- Karpaltunnelsyndrom;
- Polyarthritis bei symmetrischen Gelenken.
Die Amyloidose des Nervensystems ist schwerwiegend und gekennzeichnet durch:
- anhaltende Kopfschmerzen;
- Schwindel;
- Demenz;
- starkes Schwitzen;
- orthostatische Kollaps;
- Lähmung oder Parese der unteren Extremitäten;
- Polyneuropathie.
Diagnose
Angesichts der Tatsache, dass Amyloidose verschiedene Organe betreffen kann und das klinische Bild der Krankheit unterschiedlich ist, weist ihre Diagnose gewisse Schwierigkeiten auf. Der Funktionszustand der inneren Organe kann beurteilt werden durch:
- Ultraschall;
- Echokardiographie;
- EKG;
- Radiographie;
- Gastroskopie (EGDS);
- Sigmoidoskopie.
Es ist möglich, eine Amyloidose anzunehmen, wenn die folgenden Änderungen in den Ergebnissen von Labortests festgestellt werden:
- Anämie;
- Thrombozytopenie;
- Hypokalzämie;
- Hyponatriämie;
- Hyperlipidämie;
- Hypoproteinämie;
- Zylindrurie;
- Leukozyturie.
Für eine endgültige Diagnose ist es erforderlich, eine Punktionsbiopsie der betroffenen Gewebe (Rektumschleimhaut, Magen, Lymphknoten, Zahnfleisch, Nieren) durchzuführen und anschließend das erhaltene Material histologisch zu untersuchen. Der Nachweis von Amyloidfibrillen in der Testprobe bestätigt die Diagnose.
Behandlung
Bei der Behandlung der primären Amyloidose werden Glukokortikoidhormone und Zytostatika verwendet.
Bei der sekundären Amyloidose richtet sich die Behandlung hauptsächlich gegen die Grunderkrankung. Auch verschriebene Medikamente der 4-Aminochinolin-Serie. Eine proteinarme Diät mit begrenztem Speisesalz wird empfohlen.
Die Entwicklung eines chronischen Nierenversagens im Endstadium ist eine Indikation für die Hämodialyse.
Mit der Entwicklung eines Nierenversagens ist eine Hämodialyse angezeigt
Mögliche Komplikationen und Folgen
Amyloidose kann durch folgende Pathologien kompliziert werden:
- Diabetes mellitus;
- Leberversagen;
- gastrointestinale Blutungen;
- Nierenversagen;
- Amyloidgeschwüre des Magens und der Speiseröhre;
- Herzinsuffizienz.
Prognose
Amyloidose ist eine chronisch fortschreitende Krankheit. Bei der sekundären Amyloidose wird die Prognose weitgehend durch die Möglichkeit einer Therapie der Grunderkrankung bestimmt.
Mit der Entwicklung von Komplikationen verschlechtert sich die Prognose. Nach dem Auftreten von Symptomen einer Herzinsuffizienz überschreitet die durchschnittliche Lebenserwartung in der Regel einige Monate nicht. Die durchschnittliche Lebenserwartung von Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz beträgt 12 Monate. Dieser Zeitraum ist bei der Hämodialyse leicht verlängert.
Verhütung
Es gibt keine Prophylaxe für eine primäre (idiopathische) Amyloidose, da die Ursache unbekannt ist.
Zur Vorbeugung von sekundärer Amyloidose ist es wichtig, infektiöse, onkologische und eitrig-entzündliche Erkrankungen rechtzeitig zu identifizieren und zu behandeln.
Die Prävention genetischer Formen der Amyloidose besteht in der medizinischen und genetischen Beratung von Ehepaaren in der Phase der Schwangerschaftsplanung.
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Elena Minkina Doktor Anästhesistin-Beatmungsbeutel Über den Autor
Ausbildung: Abschluss am Tashkent State Medical Institute mit Spezialisierung auf Allgemeinmedizin im Jahr 1991. Wiederholt bestand Auffrischungskurse.
Berufserfahrung: Anästhesist-Beatmungsbeutel des städtischen Mutterschaftskomplexes, Beatmungsbeutel der Hämodialyse-Abteilung.
Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!
