Agranulozytose: Symptome, Diagnose, Behandlung, Ursachen

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2023-12-15 07:39

Agranulozytose

Der Inhalt des Artikels:

1. Ursachen
2. Formen

3. Zeichen

   Merkmale des Verlaufs der myelotoxischen Agranulozytose

4. Diagnose
5. Behandlung
6. Verhütung
7. Folgen und Komplikationen

Agranulozytose ist ein klinisches und Laborsyndrom, dessen Hauptmanifestation eine starke Abnahme oder völlige Abwesenheit neutrophiler Granulozyten im peripheren Blut ist, was mit einer Zunahme der Anfälligkeit des Körpers für Pilz- und Bakterieninfektionen einhergeht.

Die Agranulozytose ist durch eine starke Abnahme der Granulozyten im peripheren Blut gekennzeichnet

Granulozyten sind die zahlreichste Gruppe von Leukozyten, bei denen bestimmte Granulate (Granularität) bei Färbung im Zytoplasma sichtbar werden. Diese Zellen sind myeloide Zellen und werden im Knochenmark produziert. Granulozyten tragen aktiv zum Schutz des Körpers vor Infektionen bei: Wenn ein Infektionserreger in Gewebe eindringt, wandern sie aus dem Blutkreislauf durch die Kapillarwände und eilen zum Entzündungsherd, absorbieren hier Bakterien oder Pilze und zerstören sie dann mit ihren Enzymen. Dieser Prozess führt zur Bildung einer lokalen Entzündungsreaktion.

Bei der Agranulozytose kann der Körper einer Infektion nicht widerstehen, was häufig zu einem Faktor für das Auftreten eitrig-septischer Komplikationen wird.

Bei Männern wird die Agranulozytose 2-3 mal seltener diagnostiziert als bei Frauen. Menschen über 40 sind am anfälligsten dafür.

Ursachen

Bei der Autoimmunform des Syndroms tritt eine bestimmte Fehlfunktion in der Funktion des Immunsystems auf, wodurch Antikörper (sogenannte Autoantikörper) produziert werden, die Granulozyten angreifen und dadurch ihren Tod verursachen. Autoimmun-Agranulozytose kann vor dem Hintergrund folgender Krankheiten auftreten:

• Autoimmunthyreoiditis;
• systemischer Lupus erythematodes;
• rheumatoide Arthritis und andere Arten von Kollagenerkrankungen.

Systemischer Lupus erythematodes ist eine der Ursachen für Autoimmun-Agranulozytose

Agranulozytose ist auch von Natur aus immun und entwickelt sich als Komplikation von Infektionskrankheiten, insbesondere:

• Poliomyelitis;
• Virushepatitis;
• Typhus-Fieber;
• Gelbfieber;
• Malaria;
• infektiöse Mononukleose;
• Grippe.

Derzeit wird häufig eine haptenische Form der Agranulozytose diagnostiziert. Haptene sind Chemikalien, deren Molekulargewicht 10.000 Da nicht überschreitet. Dazu gehören viele Medikamente. Haptene selbst sind nicht immunogen und erwerben diese Eigenschaft erst nach Kombination mit Antikörpern. Die resultierenden Verbindungen können eine toxische Wirkung auf Granulozyten haben und deren Tod verursachen. Einmal entwickelt, tritt die Hapten-Agranulozytose jedes Mal wieder auf, wenn das gleiche Hapten (Medikament) eingenommen wird. Die häufigste Ursache für die haptenische Agranulozytose sind die Arzneimittel Diacarb, Amidopyrin, Antipyrin, Analgin, Aspirin, Isoniazid, Meprobamat, Butadion, Phenacetin, Indomethacin, Novocainamid, Levamisol, Methicillin, Bactrim und andere Sulfonamide, Chloroquinex, Leponex.

Myelotoxische Agranulozytose tritt als Folge einer Störung des Myelopoeseprozesses im Knochenmark auf und ist mit einer Unterdrückung der Produktion von Vorläuferzellen verbunden. Die Entwicklung dieser Form ist mit der Wirkung von Zytostatika, ionisierender Strahlung und einigen Arzneimitteln (Penicillin, Gentamicin, Streptomycin, Levomycetin, Aminazin, Colchicin) auf den Körper verbunden. Bei der myelotoxischen Agranulozytose nimmt nicht nur die Anzahl der Granulozyten im Blut ab, sondern auch der Blutplättchen, Retikulozyten und Lymphozyten. Daher wird dieser Zustand als zytotoxische Erkrankung bezeichnet.

Formen

Agranulozytose ist angeboren und erworben. Angeboren ist mit genetischen Faktoren verbunden und äußerst selten.

Die erworbenen Formen der Agranulozytose werden mit einer Häufigkeit von 1 Fall pro 1300 Personen nachgewiesen. Es wurde oben beschrieben, dass in Abhängigkeit von den Eigenschaften des pathologischen Mechanismus, der dem Tod von Granulozyten zugrunde liegt, die folgenden Typen unterschieden werden:

• myelotoxisch (zytotoxische Erkrankung);
• Autoimmun;
• haptenisch (medizinisch).

Es ist auch die echte (idiopathische) Form bekannt, bei der die Ursache für die Entwicklung einer Agranulozytose nicht festgestellt werden kann.

Die Agranulozytose ist naturgemäß akut und chronisch.

Zeichen

Die ersten Symptome einer Agranulozytose sind:

• große Schwäche;
• Blässe der Haut;
• Gelenkschmerzen;
• starkes Schwitzen;
• erhöhte Körpertemperatur (bis zu 39–40 ° C).

Charakterisiert durch ulzerative nekrotische Läsionen der Schleimhaut der Mundhöhle und des Pharynx, die die Form folgender Erkrankungen annehmen können:

• Angina;
• Pharyngitis;
• Stomatitis;
• Gingivitis;
• Nekrotisierung des harten und weichen Gaumens, Uvula.

Nekrotische ulzerative Läsionen der Schleimhaut der Höhle sind charakteristisch für die Agranulozytose

Diese Prozesse gehen mit einem Krampf der Kaumuskulatur, Schluckbeschwerden, Halsschmerzen und verstärktem Speichelfluss einher.

Bei der Agranulozytose vergrößern sich Milz und Leber, es entsteht eine regionale Lymphadenitis.

Merkmale des Verlaufs der myelotoxischen Agranulozytose

Für die myelotoxische Agranulozytose ist zusätzlich zu den oben aufgeführten Symptomen ein mäßiges hämorrhagisches Syndrom charakteristisch:

• die Bildung von Hämatomen;
• Nasenbluten;
• erhöhte Zahnfleischblutung;
• Hämaturie;
• Erbrechen gemischt mit Blut oder in Form von "Kaffeesatz";
• sichtbares scharlachrotes Blut im Stuhl oder schwarzer teeriger Stuhl (Melena).

Diagnose

Zur Bestätigung der Agranulozytose werden ein vollständiges Blutbild und eine Knochenmarkpunktion durchgeführt.

Zur Diagnose der Agranulozytose wird ein vollständiges Blutbild durchgeführt

Bei der allgemeinen Blutanalyse wird eine schwere Leukopenie festgestellt, bei der die Gesamtzahl der Leukozyten 1-2 x 10 ⁹ / l nicht überschreitet (die Norm ist 4-9 x 10 ⁹ / l). In diesem Fall werden entweder Granulozyten überhaupt nicht bestimmt oder ihre Anzahl beträgt weniger als 0,75 x 10 ⁹ / l (die Norm beträgt 47–75% der Gesamtzahl der Leukozyten).

Bei der Untersuchung der Zellzusammensetzung des Knochenmarks wird Folgendes festgestellt:

• Abnahme der Anzahl der Myelokaryozyten;
• eine Zunahme der Anzahl von Megakaryozyten und Plasmazellen;
• Verletzung der Reifung und Abnahme der Zellzahl eines neutrophilen Keims.

Um die Autoimmun-Agranulozytose zu bestätigen, wird das Vorhandensein von antineutrophilen Antikörpern bestimmt.

Wenn eine Agranulozytose festgestellt wird, sollte der Patient von einem HNO-Arzt und Zahnarzt konsultiert werden. Darüber hinaus muss er sich einem dreimaligen Bluttest auf Sterilität, einem biochemischen Bluttest und einer Röntgenaufnahme der Lunge unterziehen.

Die Agranulozytose erfordert eine Differentialdiagnose mit hypoplastischer Anämie, akuter Leukämie und HIV-Infektion.

Behandlung

Die Behandlung von Patienten mit bestätigter Agranulozytose erfolgt im aseptischen Block der hämatologischen Abteilung, wodurch das Risiko von infektiösen und entzündlichen Komplikationen erheblich verringert wird. Zunächst ist es notwendig, die Ursache der Agranulozytose zu identifizieren und zu beseitigen, um beispielsweise das Zytostatikum abzubrechen.

Die Plasmapherese ist zur Behandlung der Agranulozytose angezeigt.

Bei einer Agranulozytose immuner Natur werden zwangsläufig hohe Dosen von Glukokortikoidhormonen verschrieben, eine Plasmapherese wird durchgeführt. Dargestellt sind Leukozytentransfusionen, die intravenöse Verabreichung von Antistaphylokokkenplasma und Immunglobulin. Um die Produktion von Granulozyten im Knochenmark zu erhöhen, müssen Sie Stimulanzien der Leukopoese einnehmen.

Regelmäßiges Mundwasser mit antiseptischen Lösungen wird ebenfalls verschrieben.

Wenn eine nekrotisierende Enteropathie auftritt, werden die Patienten in die parenterale Ernährung überführt (Nährstoffe werden durch intravenöse Infusion von Lösungen verabreicht, die Aminosäuren, Glucose, Elektrolyte usw. enthalten).

Um eine Sekundärinfektion zu verhindern, werden Antibiotika und Antimykotika eingesetzt.

Verhütung

Ohne ärztliche Verschreibung und sorgfältige hämatologische Kontrolle ist es nicht akzeptabel, Medikamente mit myelotoxischer Wirkung einzunehmen.

Wenn eine Episode einer haptenischen Agranulozytose aufgezeichnet wird, sollte das Medikament, das seine Entwicklung verursacht hat, in Zukunft nicht mehr eingenommen werden.

Folgen und Komplikationen

Die häufigsten Komplikationen der Agranulozytose sind:

• Lungenentzündung;
• Blutung;
• Hepatitis;
• Sepsis;
• Mediastinitis;
• Bauchfellentzündung.

Die Prognose verschlechtert sich signifikant mit der Entwicklung schwerer septischer Zustände sowie bei wiederholten Episoden einer haptenischen Agranulozytose.

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Elena Minkina Doktor Anästhesistin-Beatmungsbeutel Über den Autor

Ausbildung: Abschluss am Tashkent State Medical Institute mit Spezialisierung auf Allgemeinmedizin im Jahr 1991. Wiederholt bestand Auffrischungskurse.

Berufserfahrung: Anästhesist-Beatmungsbeutel des städtischen Mutterschaftskomplexes, Beatmungsbeutel der Hämodialyse-Abteilung.

Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!