Wegener-Granulomatose
Der Inhalt des Artikels:
- Ursachen und Risikofaktoren
- Formen der Krankheit
- Krankheitsstadien
- Symptome der Wegener-Granulomatose
- Diagnostik der Wegener-Granulomatose
- Behandlung der Wegener-Granulomatose
- Mögliche Komplikationen und Folgen
- Prognose für Wegener-Granulomatose
- Verhütung
Wegener-Granulomatose ist eine systemische granulomatös-nekrotische Riesenzellvaskulitis, die zunächst die oberen und unteren Atemwege und später die Nieren betrifft.
Es gibt keine verlässlichen Statistiken über die Inzidenz der Wegener-Granulomatose und ihre Prävalenz. Die Krankheit wird häufiger bei Männern im jungen und mittleren Alter beobachtet und tritt in der Kindheit praktisch nicht auf.
Wegener-Granulomatose - eine autoimmune granulomatöse Entzündung der Wände von Blutgefäßen (Vaskulitis)
Ursachen und Risikofaktoren
Die genauen Ursachen der Wegener-Granulomatose sind nicht bekannt. In Anbetracht der Tatsache, dass bei dieser Krankheit Immunkomplexe im Blut gefunden werden, wird sie als Autoimmunpathologie eingestuft. Vermutlich entwickelt sich die Krankheit aufgrund eines Fehlers des Immunsystems, aufgrund dessen die Gewebe der Gefäßwände vom Immunsystem als fremd wahrgenommen werden und zerstört werden. Dazu können verschiedene entzündliche Prozesse, auch infektiöse, führen.
Bei der Wegener-Granulomatose greifen Immunzellen die Wände der Blutgefäße und das umgebende Gewebe an
Das Immunsystem, das sein eigenes Gewebe als fremd definiert, produziert Antikörper dagegen. Antikörper schädigen die Wände der Blutgefäße, was zur Bildung von Entzündungsbereichen, dh Granulomen, führt. Granulome nehmen allmählich zu und schließen das Gefäßlumen. Infolgedessen werden die Blutversorgung des Gewebes, die Prozesse der Gewebeatmung und des Stoffwechsels gestört.
Formen der Krankheit
Je nach Ausmaß der pathologischen Veränderungen werden zwei Formen der Wegener-Granulomatose unterschieden:
- lokalisiert. Hauptsächlich ist der obere Teil der Atemwege betroffen, was sich in Heiserkeit, häufigen Nasenbluten, der Bildung blutiger Krusten in der Nasenhöhle und anhaltender Rhinitis äußert.
- verallgemeinert. Charakterisiert durch ausgedehnte systemische Manifestationen (Fieber, abszessive Lungenentzündung, Schmerzen des Bewegungsapparates, zunehmende Anzeichen von Nieren-, Herz-Kreislauf- und Atemversagen).
Krankheitsstadien
Im Krankheitsbild der Wegener-Granulomatose werden mehrere Stadien unterschieden:
- Rhinogene Granulomatose (granulomatöse nekrotische Vaskulitis). Es entwickeln sich nekrotische ulzerative oder eitrig-nekrotisierende Rhinosinusitis, Nasopharyngitis, Laryngitis, destruktive Veränderungen im Orbit und im Nasenseptum.
- Lungengranulomatose. Der pathologische Prozess erfasst Lungengewebe.
- Generalisierte Granulomatose. Betroffen sind die unteren Teile der Atemwege, das Herz-Kreislauf-System, die Organe des Verdauungstraktes und die Nieren.
- Endständige Granulomatose. Es entwickelt sich ein Nieren- und / oder Lungenversagen. Das tödliche Ergebnis tritt innerhalb eines Jahres ab dem Zeitpunkt des Übergangs der Krankheit in das Endstadium auf.
Symptome der Wegener-Granulomatose
Häufige Symptome der Wegener-Granulomatose sind:
- erhöhte Körpertemperatur mit Schüttelfrost;
- große Schwäche;
- Hyperhidrose (übermäßiges Schwitzen);
- Gelenk- und Muskelschmerzen;
- Verlust des Körpergewichts.
Bei 90% der Patienten äußert sich die Wegener-Granulomatose in einer Schädigung der oberen Atemwege. Gebildete chronische Rhinitis, resistent gegen die Therapie, die von einem eitrig-blutigen Ausfluss begleitet wird. Auf der Schleimhaut der Nasenhöhle bilden sich Ulzerationsdefekte. Mit zunehmender Größe führen sie zu einer Perforation des Nasenseptums und einer Satteldeformität der Nase. Das Vorhandensein granulomatös-nekrotischer Veränderungen wird auch in den Nasennebenhöhlen, den äußeren Gehörgängen, der Luftröhre, dem Kehlkopf und der Mundhöhle festgestellt.
Symptome der Wegener-Granulomatose
Bei 2/3 der Patienten geht die Krankheit mit der Bildung destruktiver Lungenhöhlen, anhaltendem Husten und Hämoptyse einher.
Die Beteiligung der Nierengefäße am pathologischen Prozess führt zur Entwicklung von Glomerulonephritis und in Zukunft zum Nierenversagen.
Hautsymptome der Wegener-Granulomatose sind das Auftreten eines hämorrhagischen Ausschlags, dessen Elemente zur Nekrotisierung neigen.
Die Augen, das Nervensystem, das Myokard und die Koronararterien können ebenfalls betroffen sein.
Diagnostik der Wegener-Granulomatose
Wenn Sie den Verdacht auf Wegener-Granulomatose haben, wird eine Instrumental- und Laboruntersuchung durchgeführt:
- allgemeine Blutuntersuchung (für Thrombozytose, beschleunigte ESR, normochrome Anämie);
- allgemeine Urinanalyse (Mikrohämaturie, Proteinurie werden nachgewiesen);
- biochemischer Bluttest (zur Erhöhung von Haptoglobin, Seromucoid, Fibrin, Harnstoff, Kreatinin, γ-Globulin);
- Röntgen der Lunge (für Pleuraexsudat, Karieshöhlen, Infiltrate);
- Immundiagnostika (eine Abnahme des Komplementspiegels, das Vorhandensein von antineutrophilen Antikörpern, HLA-Antigene - B8, B7, DR2 und DQW7 werden festgestellt).
Radiographie der Lunge - Lungenknoten mit Wegener-Granulomatose
Bei Bedarf werden bei der Diagnose der Wegener-Granulomatose andere Methoden angewendet: beispielsweise Computertomographie oder Biopsie der Gewebe der oberen Atemwege, gefolgt von einer histologischen Analyse.
Behandlung der Wegener-Granulomatose
Die Hauptbehandlungsmethode für Wegener-Granulomatose ist die immunsuppressive Therapie, die mit einer Kombination aus Cyclophosphamid und Prednisolon durchgeführt wird. Wenn sich der Zustand des Patienten verbessert, wird seine Dosierung allmählich reduziert, bis er vollständig aufgehoben ist. Danach wird dem Patienten Methotrexat über einen langen Zeitraum (1,5 bis 2 Jahre) verschrieben.
Bei Wegener-Granulomatose ist Methotrexat über einen langen Zeitraum von bis zu 2 Jahren indiziert
Bei der Behandlung der generalisierten Form der Wegener-Granulomatose werden Methoden der extrakorporalen Hämokorrektur angewendet:
- extrakorporale Pharmakotherapie;
- Kaskadenplasmafiltration;
- Plasmapherese;
- Kryoapherese.
Mögliche Komplikationen und Folgen
Der fortschreitende Verlauf der Wegener-Granulomatose kann kompliziert werden durch:
- Hämoptyse;
- Taubheit;
- Zerstörung der Knochen des Gesichtsschädels;
- Gangrän der Füße;
- die Bildung von Nekrose-Bereichen im Lungenparenchym;
- Sekundärinfektionen während der immunsuppressiven Therapie;
- Nierenversagen.
Prognose für Wegener-Granulomatose
Die Prognose für die Wegener-Granulomatose ohne angemessene und rechtzeitige Behandlung ist äußerst ungünstig. Mehr als 90% der Patienten sterben in den ersten zwei Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose.
Vor dem Hintergrund der immunsuppressiven Therapie zeigen 85% der Patienten eine signifikante Verbesserung, bei 75% der Patienten geht die Krankheit in Remission. In mehr als der Hälfte der Fälle dauert die Remission etwa ein Jahr, wonach eine Exazerbation auftritt.
Bei 13% der Patienten ist die Krankheit resistent gegen die laufende immunsuppressive Therapie und zeichnet sich durch einen stetig fortschreitenden Verlauf aus.
Verhütung
Aufgrund der Tatsache, dass die genaue Ursache der Wegener-Granulomatose unbekannt ist, wurden keine Maßnahmen zu ihrer Prävention entwickelt.
Elena Minkina Doktor Anästhesistin-Beatmungsbeutel Über den Autor
Ausbildung: Abschluss am Tashkent State Medical Institute mit Spezialisierung auf Allgemeinmedizin im Jahr 1991. Wiederholt bestand Auffrischungskurse.
Berufserfahrung: Anästhesist-Beatmungsbeutel des städtischen Mutterschaftskomplexes, Beatmungsbeutel der Hämodialyse-Abteilung.
Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!
