Werlhof-Krankheit
Der Inhalt des Artikels:
- Ursachen und Risikofaktoren
- Formen der Krankheit
- Symptome
- Diagnose
- Behandlung
- Mögliche Komplikationen und Folgen
- Prognose
Die Werlhof-Krankheit ist der historische Name für eine Bluterkrankung, die heute als idiopathische thrombozytopenische Purpura bekannt ist.
Hautmanifestationen der Werlhof-Krankheit
Die Symptome der Pathologie wurden erstmals vor der neuen Ära festgestellt und in seinen Schriften von Hippokrates ausführlich beschrieben. Im Jahr 1735 kombinierte Paul Gottlieb Werlhof die Symptome der Krankheit in einer separaten nosologischen Einheit, die als „Fleckblutungskrankheit“bezeichnet wurde. Der Wissenschaftler wies auf die vorherrschende Anfälligkeit für schmerzhafte Manifestationen junger Frauen hin und beschrieb Fälle spontaner Genesung.
Die idiopathische thrombozytopenische Purpura ist eine Krankheit, die sich in einer isolierten immunvermittelten Abnahme der Thrombozytenzahl (weniger als 100 x 10 9 / l) äußert, die ohne ersichtlichen Grund mit oder ohne hämorrhagisches Syndrom auftritt.
Dies ist die häufigste Immunblutpathologie: Sie tritt bei Kindern und Erwachsenen mit einer Häufigkeit von 16 bis 39 Fällen (nach anderen Quellen 50 bis 100) pro 1 Million pro Jahr auf. Meistens sind Frauen krank (die Inzidenz bei Männern ist 3-4 mal geringer, im Erwachsenenalter steigt der Unterschied auf das 5-6-fache).
Das Durchschnittsalter der Patienten beträgt 20–40 Jahre (mehr als 50%), im Zeitraum von 40 bis 60 Jahren tritt die Krankheit in 20% der Fälle auf, selten bei Menschen über 70 und unter 20 Jahren.
Im Jahr 2009 veröffentlichte die von der American Society of Hematology herausgegebene Zeitschrift Blood Richtlinien für die Terminologie, Diagnose und Behandlung der Krankheit, die von einem Expertenteam mehrerer internationaler Konferenzen entwickelt wurden. In den veröffentlichten Materialien wird vorgeschlagen, die Krankheit als immun (primäre) thrombozytopenische Purpura zu bezeichnen; Dieser Begriff wird auch in den klinischen Richtlinien des Bundes verwendet, die vom Hämatologischen Forschungszentrum des russischen Gesundheitsministeriums vorgelegt werden.
Synonyme: idiopathische thrombozytopenische Purpura, immunthrombozytopenische Purpura, Immunthrombozytopenie, primäre Immunthrombozytopenie.
Ursachen und Risikofaktoren
Die Hauptrolle bei der Entwicklung der Krankheit spielen Immunerkrankungen im Körper, die ohne vorherige Pathologie aufgetreten sind. Immunversagen äußert sich in folgenden Veränderungen:
- Verletzung der Thrombozytenbildung im roten Knochenmark;
- Defekt bei der Erkennung von Rezeptoren eigener Blutplättchen;
- ein Fehler bei der Erkennung von Thrombozytenvorläufern - Megakaryozyten;
- Produktion von Antikörpern (Autoantikörpern) gegen Zellen, die vom Immunsystem als fremd bestimmt werden;
- massive Zerstörung von Blutplättchen und Megakaryozyten.
Bei der Werlhof-Krankheit ist die Thrombozytenbildung im Knochenmark beeinträchtigt
Bei der sekundären Immunthrombozytopenie tritt die Wechselwirkung von Autoantikörpern mit Thrombotika oder Megakaryozyten vor dem Hintergrund einer Autoimmunpathologie (systemischer Lupus erythematodes, Antiphospholipid-Syndrom usw.) auf - dies unterscheidet sie von der hauptsächlich auftretenden Werlhof-Krankheit.
Die provozierenden Faktoren der Werlhof-Krankheit:
- frühere virale, seltener bakterielle Infektionen (etwa 60% aller Fälle);
- Schwangerschaft;
- psycho-emotionale Stresseffekte;
- medizinische oder diagnostische Chirurgie;
- intensive körperliche Aktivität;
- vorherige Impfung.
Formen der Krankheit
Die Hauptformen der Werlhof-Krankheit:
- zuerst erkannt (Verjährungsfrist - nicht mehr als 3 Monate ab dem Datum der Diagnose);
- langwierig oder anhaltend (der Zeitraum von der Diagnose beträgt 3 Monate bis zu einem Jahr, wenn keine spontane oder stabile Arzneimittelremission vorliegt);
- chronisch (Krankheitserfahrung - mehr als 1 Jahr), tritt in 10-15% der Fälle auf.
Nach Art und Schwere des hämorrhagischen Syndroms (Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation):
- Grad 0 - keine Blutung;
- Grad 1 - einzelne Petechien und einzelne Ekchymose;
- Grad 2 - mäßige Blutung (diffuse Petechien +> 2 Ekchymose in einer Region - Rumpf, Kopf und Hals, obere oder untere Extremitäten);
- Grad 3 - starke Blutung (Blutung von Schleimhäuten und anderen Arten);
- Grad 4 - schwächender Blutverlust.
Je nach Schweregrad des Verlaufs während der Erstbehandlung des Patienten werden 3 Schweregrade der Erkrankung unterschieden:
- Leichte Form - ohne oder mit thrombozytopenischen hämorrhagischen Manifestationen, jedoch nicht öfter als 1 Mal pro Jahr (Grad 0 oder 1 nach WHO).
- Mäßiger Schweregrad - schweres hämorrhagisches Syndrom 1-2 mal im Jahr, schnell durch Therapie gestoppt (Grad 2 nach WHO).
- Schwere Form - 3 oder mehr Exazerbationen pro Jahr, die zur Behinderung des Patienten führen (Klasse 3-4 laut WHO).
Refraktäre Thrombozytopenie wird separat unterschieden - in Abwesenheit von Wirkung und Wiederauftreten der Krankheit auch nach Anwendung chirurgischer Behandlungsmethoden.
Symptome
Die Krankheit kann asymptomatisch sein; Das einzige Anzeichen für eine Immunthrombozytopenie sind in diesem Fall abnormale Laborparameter.
Bei Vorliegen klinischer Manifestationen sind die Hauptsymptome wie folgt:
- punktgenauer petechialer Ausschlag;
- Blutergüsse aufgrund geringfügiger traumatischer oder spontaner Auswirkungen;
- Nase, Zahnfleisch, Uterusblutung;
- das Auftreten von Blutspuren im Stuhl;
- teerige Stühle, Erbrechen von Kaffeesatz;
- bei Frauen - stark verlängerte Menstruation, intermenstruelle Blutungen;
- rosa Färbung des Urins.
Blutergüsse mit Werlhof-Krankheit
Die Häufigkeit von Blutungen in Gehirnstrukturen, die das Leben des Patienten bedrohen, überschreitet 0,5–1% nicht. Solche Blutungen entwickeln sich mit einer kritisch niedrigen Thrombozytenzahl im Blut.
Diagnose
Die primäre Immunthrombozytopenie ist eine Ausschlussdiagnose, dh sie wird durch das Fehlen anderer Krankheiten und Zustände bestätigt, die in 2 oder mehr Bluttests (Einnahme bestimmter Medikamente, Zustände nach Bluttransfusion, Pseudothrombozytopenie, myelodysplastische Syndrome, begleitende Autoimmunerkrankungen) zu einer Abnahme der Anzahl anderer Blutplättchen und Zustände führen können, die zu einer Verringerung der Anzahl von Blutplättchen von weniger als 100 x 10 9 / l führen können Krankheiten, lymphoproliferative Störungen usw.).
Eine verringerte Thrombozytenzahl deutet auf eine Werlhof-Krankheit hin
Grundlegende Diagnosetechniken:
- Sammlung von Anamnese (frühere provozierende Faktoren, belastete Vererbung, Blutungen);
- ein allgemeiner Bluttest (eine isolierte Abnahme der Anzahl von Blutplättchen wird zusammen mit normalen Indikatoren für Hämoglobin, Erythrozyten und Retikulozyten, Leukozyten und Leukozytenzahlen und das Fehlen von morphologischen und funktionellen Anomalien der gebildeten Elemente festgestellt);
- Mikroskopie von peripheren Blutausstrichen (für das Fehlen abnormaler Zellen);
- Blutchemie;
- Trepanobiopsie des Knochenmarks mit zytologischer Untersuchung des Materials (wenn beim Patienten und bei Patienten atypischer Altersgruppen andere hämatologische Störungen festgestellt werden);
- erweitertes Koagulogramm mit Thrombozytopenie von weniger als 50 x 10 9 / l;
- Nachweis spezifischer Antikörper gegen Thrombozytenglykoproteine.
Behandlung
Das Hauptziel der Behandlung der Immunthrombozytopenie besteht nicht darin, das Blutbild auf normale Werte zu bringen, sondern einen sicheren Thrombozytenspiegel zu erreichen, wodurch das hämorrhagische Syndrom verhindert oder gestoppt wird.
Die normale Anzahl von Blutplättchen liegt zwischen 150 und 450 x 10 9 / l (abhängig von ethnischer Zugehörigkeit, Alter und äußeren Einflüssen). Thrombozyten in einer Größe von 100 x 10 9 / L sorgen für eine ausreichende Blutstillung und ermöglichen chirurgische Eingriffe und die Abgabe ohne Blutungsrisiko. Gefährlich in Bezug auf die Entwicklung schwerer Blutungen ist der Thrombozytenspiegel unter 10 x 10 9 / l.
Der Thrombozytengehalt über 30-50 x 10 9 / L gilt als sicher, was eine angemessene Lebensqualität gewährleistet, ohne dass das Risiko einer spontanen Blutung besteht.
Arzneimittel zur Behandlung der primären Immunthrombozytopenie:
- Vasoverstärkungsmittel;
- Glukokortikosteroidhormone;
- polyvalentes intravenöses Immunglobulin;
- Immunsuppressiva;
- Thrombopoietinrezeptoragonisten.
Die Entfernung der Milz oder die Splenektomie ist angezeigt, wenn keine positive Wirkung der medikamentösen Therapie vorliegt
Bei Resistenz gegen eine laufende Glukokortikosteroidtherapie ist eine Splenektomie (Entfernung der Milz) angezeigt.
Mögliche Komplikationen und Folgen
Die Hauptkomplikationen der Werlhof-Krankheit sind Blutungen verschiedener Lokalisationen sowie Funktionsstörungen des Zentralnervensystems infolge von Blutungen.
Die Sterblichkeitsrate bei primärer Immunthrombozytopenie ist extrem niedrig - etwa 0,1%. Die Todesursachen sind in der Regel Blutungen in den Strukturen des Gehirns, schwere posthämorrhagische Anämie.
Prognose
Bei den meisten Patienten (85-90%) tritt eine spontane Normalisierung des Zustands (spontane Remission) innerhalb einiger Monate (bis zu sechs Monaten) auf.
Der Übergang des Prozesses zu einer chronischen Form erfolgt in 10-15% der Fälle.
Die Dispensary-Beobachtung von Patienten mit neu diagnostizierter Krankheit wird mindestens 2 Jahre lang durchgeführt.
Olesya Smolnyakova Therapie, klinische Pharmakologie und Pharmakotherapie Über den Autor
Ausbildung: höher, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), Fachgebiet "Allgemeinmedizin", Qualifikation "Doktor". 2008-2012 - Doktorand der Abteilung für klinische Pharmakologie, KSMU, Kandidat für medizinische Wissenschaften (2013, Fachgebiet "Pharmakologie, klinische Pharmakologie"). 2014-2015 - professionelle Umschulung, Spezialität "Management in Education", FSBEI HPE "KSU".
Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!
