Kleinhirnataxie
Der Inhalt des Artikels:
- Ursachen
- Formen der Kleinhirnataxie
- Symptome einer Kleinhirnataxie
- Diagnose
-
Behandlung der Kleinhirnataxie
Physiotherapie
- Verhütung
- Folgen und Komplikationen
- Video
Ataxie ist ein Begriff, der sich auf verschiedene Bewegungsstörungen bezieht. Kleinhirnataxie ist eine Bewegungsstörung, die aufgrund einer Schädigung des Kleinhirns auftritt, da das Kleinhirn der Teil des Gehirns ist, der für das Gleichgewicht, die Koordination der Bewegungen und den Muskeltonus verantwortlich ist.
Eine Kleinhirnverletzung führt zu einer Kleinhirnataxie
Neben Kleinhirn gibt es auch eine empfindliche Ataxie und Vestibularis, sie werden durch Schäden an anderen Teilen des Gehirns verursacht.
Ursachen
Normalerweise werden freiwillige Bewegungen durch präzise Koordination zwischen synergistischen und antagonistischen Muskeln sichergestellt. Die Interaktion zwischen ihnen wird durch das Kleinhirn gesteuert, das Verbindungen zu allen Strukturen des Zentralnervensystems hat, die an der motorischen Funktion beteiligt sind. Das Kleinhirn kann als Hauptkoordinationszentrum der Bewegung bezeichnet werden, es empfängt Informationen aus den Strukturen des Gehirns und stellt die Synchronisation und Genauigkeit von Muskelkontraktionen sicher, wobei auch Informationen über die Bewegung des Körpers im Raum verarbeitet werden. Dies stellt die Genauigkeit und Laufruhe freiwilliger Bewegungen sicher. Wenn das Kleinhirn geschädigt ist, kommt es zu einer Desynchronisation der Muskelkontraktionen verschiedener Gruppen, die sich in Ataxie äußert.
Die Ursachen für eine Schädigung des Kleinhirns können folgende sein:
- akute Verletzung des Gehirnkreislaufs (Schlaganfall), die das Kleinhirn betrifft;
- Schädel-Hirn-Trauma;
- infektiöse Kleinhirnentzündung, auch parasitären Ursprungs;
- Kleinhirnabszess;
- akute und chronische Vergiftung, einschließlich Arzneimittel (Antikonvulsiva, Hypnotika, Anxiolytika, Antipsychotika, Wismutmedikamente, Chemotherapeutika usw.);
- Alkoholismus;
- Mangel an Vitaminen B1, B12, E;
- Hitzschlag;
- Hypoglykämie;
- Hypothyreose;
- Multiple Sklerose;
- Arnold-Chiari-Anomalien;
- Kanalopathien (Krankheiten, die durch genetisch bedingte Defekte in Ionenkanälen verursacht werden);
- genetisch bedingte Krankheiten (Friedreich-Ataxie);
- Prionkrankheiten;
- Tumoren (die besonders häufig das Kleinhirn, das Medulloblastom, das Kleinhirnbrückenschwannom und das Hämangioblastom betreffen);
- paraneoplastische Degeneration des Kleinhirns (sekundäre neoplastische Läsion des Kleinhirns);
- Hakimi-Adams-Syndrom (normotensiver Hydrozephalus);
- mitochondriale Enzephalomyopathien (Morbus Leigh, MELAS-Syndrom usw.);
- idiopathische degenerative Ataxie aufgrund neurodegenerativer Erkrankungen (parenchymale kortikale Kleinhirnatrophie, multiple Systematrophie, erbliche Pierre-Marie-Kleinhirnataxie);
- erbliche und genetische Stoffwechselstörungen (Azidurie, Hartnup-Krankheit, Gaucher-Krankheit Typ 3, Tay-Sachs-Krankheit, Refsum-Krankheit usw.).
Formen der Kleinhirnataxie
Verschiedene Teile des Kleinhirns (Wurm und Hemisphären) sind für verschiedene Arten von Bewegungen verantwortlich. Entsprechend der vorherrschenden Läsion der einen oder anderen anatomischen Struktur des Organs werden zwei Formen der Pathologie unterschieden:
- dynamisch - verursacht durch Schädigung der Hemisphären, gekennzeichnet durch Diskoordination der Bewegungen in den Gliedmaßen;
- statisch-lokomotorisch - verursacht durch eine Beschädigung des Wurms, wodurch der Gang gestört wird und die Stabilität leidet.
Darüber hinaus kann Kleinhirnataxie sein:
- akut - verursacht durch akute Ursachen, z. B. Schlaganfall oder traumatische Hirnverletzung;
- chronisch - verursacht durch langfristige Läsionen des Kleinhirns, zum Beispiel bei chronischem Alkoholismus.
Durch die Art der Verteilung:
- verallgemeinert - alle freiwilligen Bewegungen werden verletzt;
- isoliert - einige Arten von Bewegungen sind beeinträchtigt, z. B. Gehen, Sprechen, Handbewegungen.
Ataxie ist auch einseitig und bilateral.
Symptome einer Kleinhirnataxie
Die Manifestation einer Kleinhirnataxie hängt davon ab, welche Struktur des Kleinhirns beschädigt wurde.
Die Kleinhirnataxie ist durch eine beeinträchtigte Koordination freiwilliger Bewegungen gekennzeichnet
Wenn der Wurm beschädigt ist, wird die Fähigkeit, eine stabile Körperposition aufrechtzuerhalten, gestört, der Patient schwankt im Stehen, um Stabilität zu erreichen, muss er mit den Händen balancieren, die Beine weit spreizen, sonst kann er zurückfallen. Der Gang ähnelt dem Gang einer betrunkenen Person, es ist ungewiss, der Patient ist beim Drehen besonders instabil, er taumelt, der Körper ist scharf gestreckt, die Beine sind beim Gehen zu hoch angehoben.
Wenn die Hemisphären betroffen sind, kann auch eine Gangstörung und eine instabile Position des Körpers beobachtet werden, während der Patient auf die Seite der Läsion "fällt". Die Hauptmanifestation sind unangenehme und inkonsistente Bewegungen der Gliedmaßen, die die Umsetzung genauer Handlungen behindern.
Mit fortschreitender Erkrankung verbinden sich Dysphagie (Schluckstörungen) und Dysarthrie (Sprachstörungen) mit den beschriebenen Störungen.
Anzeichen einer Ataxie gehen mit Symptomen einher, die für die Grunderkrankung charakteristisch sind.
Diagnose
Wenn Symptome einer Ataxie auftreten, wird der Patient einer neurologischen Untersuchung unterzogen. Es erfordert nicht nur die Bestätigung der Kleinhirnnatur der Pathologie, sondern auch die Identifizierung des Zustands, der zu ihrer Entwicklung geführt hat.
Bei unausgesprochenen Symptomen werden Koordinations- (Funktions-) Tests durchgeführt, zum Beispiel:
| Versuchen | Beschreibung |
| Reaktionsprüfung unterstützen | Der Patient wird gebeten, mit verschobenen Füßen zu stehen. Es ist schwierig, diese Position während der Ataxie beizubehalten, der Patient wird taumeln, die Stabilität verlieren. |
| Überprüfung der Stabilität in der Romberg-Pose | Der Patient wird gebeten, mit fest zusammengefügten Füßen, erhobenem Kopf und nach vorne ausgestreckten Armen zu stehen. Ataxie äußert sich in einer instabilen Körperhaltung, der Patient beginnt zu schwanken und kann fallen. |
| Testen der Stabilität in einer sensibilisierten (komplizierten) Romberg-Position | Der Patient wird gebeten, so zu stehen, dass der Zeh eines Beins auf der Ferse des anderen Beins ruht, während er leicht den Kopf hebt und die Arme ausstreckt. Mit Ataxie wird er auch für kurze Zeit nicht in der Lage sein, die Stabilität aufrechtzuerhalten. |
| Sprungreaktionstest | Wenn eine Person mit verschobenen Beinen droht, zur Seite zu fallen, bewegt sich das Bein auf dieser Seite normalerweise in Richtung des Sturzes und das andere Bein fällt vom Boden ab. Bei Ataxie steht der Arzt hinter dem Patienten und schiebt ihn zur Versicherung beiseite. Bei Ataxie führt bereits ein kleiner Stoß zu einem Sturz. Dies ist das sogenannte positive Drucksymptom. |
Bei bestätigter Ataxie ernennen Sie:
- Neuroimaging-Studien: CT (Computertomographie des Gehirns), MRT (Magnetresonanztomographie des Gehirns);
- neurophysiologische Studien: Elektroneuromyographie, evozierte potentielle Methode.
Mit Hilfe dieser Methoden werden funktionelle und strukturelle Veränderungen im zentralen und peripheren Nervensystem bestimmt.
Bei Verdacht auf erbliche ataktische Erkrankungen wird eine DNA-Analyse der Patienten durchgeführt. Bei Bedarf werden der Patient oder seine Angehörigen zur medizinischen genetischen Beratung überwiesen. Wenn Grund zu der Annahme besteht, dass der Fötus eine erbliche Pathologie aufweist, wird eine pränatale DNA-Analyse durchgeführt.
Eine gründliche Suche nach den Ursachen der Ataxie kann eine breite Palette von Studien umfassen, einschließlich bildgebender Verfahren (Suche nach Tumoren), Blutuntersuchungen auf Hormone (Suche nach endokrinen Störungen), biochemischen Studien (Suche nach Stoffwechselstörungen), toxikologischer Analyse (Suche nach möglichen Vergiftungen) usw. Patienten kann zur Beratung an verwandte Spezialisten gesendet werden - Kardiologen, Endokrinologen, Neurochirurgen und andere.
Behandlung der Kleinhirnataxie
Die therapeutische Taktik hängt von der Ursache der Ataxie ab. Die Bemühungen zielen auf die Behandlung der Grunderkrankung ab. Wenn zum Beispiel die Ursache der Pathologie ein resektabler Tumor ist, erfolgt die Behandlung chirurgisch, und wenn nicht resezierbar, Chemotherapie oder Strahlentherapie, wenn die Ursache Hypovitaminose ist, wird eine Vitamintherapie verschrieben, die Behandlung traumatischer Hirnverletzungen wird gemäß dem für diese Art von Verletzung angewandten Schema durchgeführt und die Therapie der Multiplen Sklerose besteht bei der Einnahme von immunmodulatorischen Medikamenten. In solchen Fällen reicht die Behandlung der Grunderkrankung normalerweise aus, damit die Symptome der Kleinhirnataxie vollständig verschwinden oder zumindest nicht mehr fortschreiten und abnehmen.
In der Literatur gibt es Informationen über die erfolgreiche Anwendung bestimmter Arzneimittel (Pregabalin, Amantadin, Thyrotropin-Releasing-Faktor, Buspiron, L-5-Hydroxytryptophan) zur Ataxie der degenerativen Ätiologie. Klinische Studien, die diese Informationen bestätigen könnten, wurden jedoch nicht durchgeführt. Es gibt auch Hinweise auf die Wirksamkeit von Inosiazid und einer Reihe von Antikonvulsiva (Carbamazepin, Clonazepam, Topiramat) bei Kleinhirnataxie, aber diese Daten müssen auch überprüft und bestätigt werden.
Derzeit wird an der Behandlung erblicher Ataxien mit Methoden der Zell- und Gentherapie geforscht. Diese Bereiche werden als die vielversprechendsten zur Lösung dieses Problems eingestuft.
Physiotherapie
Es ist eine der wichtigsten Methoden zur Behandlung und Rehabilitation von Patienten mit Kleinhirnataxie. Physiotherapie kann die Koordination verbessern, motorische Funktionen unterstützen und die Entwicklung von Muskelatrophie und Kontrakturen verhindern. Es wurden komplexe Programme entwickelt, darunter Übungen zur Wiederherstellung des Feedbacks, spezielle Übungen zum Training der Kleinhirnfunktionen (Frenkel-Methode) und propriozeptive Muskelentlastung (PMF, propriozeptive Muskelerleichterung).
Es gibt spezielle Übungen, um die Kleinhirnfunktion zu stimulieren.
Die größte Wirkung kann mit der kombinierten Anwendung von Arzneimittel und physikalischer Therapie erzielt werden.
Verhütung
Die Prävention der Kleinhirnataxie besteht darin, die Bedingungen, die dazu führen, nach Möglichkeit zu verhindern. Zum Beispiel die Ablehnung von Alkoholmissbrauch, die Verwendung eines Helms bei Übungen mit Schädelverletzungen und die rechtzeitige Behandlung somatischer Erkrankungen. Die medizinische genetische Beratung ist eine Maßnahme zur Vorbeugung erblicher ataktischer Erkrankungen.
Folgen und Komplikationen
Bei fortschreitender Kleinhirnataxie können sich Muskelatrophie, Kontrakturen und letztendlich eine Behinderung entwickeln. Darüber hinaus führt dieser Zustand zu einer sozialen Fehlanpassung des Patienten. Bei erfolgreicher Behandlung ist die Prognose mäßig günstig - es ist normalerweise nicht möglich, ataktische Symptome vollständig zu beseitigen, aber es ist möglich, sie signifikant zu reduzieren und die Lebensqualität auf einem akzeptablen Niveau zu halten.
Video
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Anna Kozlova Medizinische Journalistin Über den Autor
Ausbildung: Staatliche Medizinische Universität Rostow, Fachgebiet "Allgemeinmedizin".
Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!
