Portale Hypertonie
Die portale Hypertonie ist eine Störung des normalen Blutflusses in den Pfortadergefäßen, der Leber und der unteren Hohlvene, die zu einem erhöhten hydrostatischen Druck in der Pfortader führt. Diese Krankheit tritt sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern auf und tritt am häufigsten aufgrund einer Leberzirrhose auf. Es kann von Krampfadern des Magens und der Speiseröhre, Splenomegalie, Aszites, Blutungsstörungen in Richtung Hypokoagulation und anderen Symptomen und Syndromen begleitet sein.
Gastrointestinale Blutungen und Leberkoma sind die gefährlichsten Komplikationen der portalen Hypertonie der Leber.
Ätiologie der portalen Hypertonie
Das portale Hypertonie-Syndrom ist keine eigenständige Erkrankung, sondern klinische Manifestationen verschiedener Pathologien, nach denen prähepatische, intrahepatische und posthepatische Arten der portalen Hypertonie unterschieden werden.
Die prähepatische Form umfasst:
- Angeborene Fehlbildung der Pfortader;
- Überwachsen des Lumens der gesamten Vene oder ihres einzelnen Abschnitts;
- Druck auf Venen mit tumorähnlicher oder entzündlicher Infiltration und Zysten;
- Mechanische Beschädigung der Pfortader;
- Leberchirurgie.
Die Ursachen der inneren portalen Hypertonie der Leber können fast alle bestehenden akuten und chronischen Erkrankungen sein, die dieses Organ betreffen:
- Primäre biliäre Zirrhose;
- Sklerotische Narben im Lebergewebe;
- Rheumatoide Arthritis;
- Akute alkoholische Hepatitis;
- Felty-Syndrom;
- Angeborene Leberfibrose;
- Morbus Wilson;
- Caroli-Krankheit;
- Gaucher-Krankheit;
- Alveokokkose;
- Hämochromatose;
- Bilharziose;
- Sarkoidose;
- Polyzystische Lebererkrankung;
- Tumoren;
- Myeloproliferative Erkrankungen;
- Vitamin A-Vergiftung;
- Einnahme von Medikamenten;
- Vergiftung mit Vinylchlorid, Arsen, Kupfer.
Die posthepatische portale Hypertonie wird aus folgenden Gründen durch eine Blockade des Blutes in den Lebervenen verursacht:
- Chiari-Missbildung - vollständige oder teilweise Verstopfung der Venen;
- Thrombose der Vena cava inferior - Tumoren und Zysten;
- Herzerkrankungen - Trikuspidalklappeninsuffizienz, konstriktive Perikarditis.
Portal Hypertonie Symptome
Symptome einer portalen Hypertonie sind mit der Grunderkrankung verbunden, die den hohen Druck im Pfortadersystem verursacht.
Die prähepatische Form tritt häufig in der Kindheit auf und hat im Allgemeinen eine günstige Prognose. Am häufigsten wird es von Blutungen aus den Venen der Speiseröhre, Splenomegalie, Hypersplenismus, Pfortaderthrombose begleitet. Bei einigen Patienten wird die Pfortader durch ein Netzwerk kleiner erweiterter Venen ersetzt.
Für den intrahepatischen Typ der portalen Hypertonie sind Anzeichen einer Zirrhose charakteristisch. Der Krankheitsverlauf hängt davon ab, zu welcher Art von Zirrhose gehört (atrophisch, postnekrotisch, biliär oder pigmentiert) sowie vom Grad der Kompensation von Leberfunktionsstörungen und der Aktivität des pathologischen Prozesses. Patienten haben hämorrhagische Komplikationen, Splenomegalie, Krampfadern der vorderen Bauchdecke, Aszites. Erweiterte Venen neigen dazu zu reißen, was zu Blutungen führt. In diesem Fall tritt Bluterbrechen ohne Schmerzen im Epigastrium auf. Wenn Blut in den Magen fließt, hat das Erbrochene die Farbe von Kaffeesatz. Posthemorrhagische Anämie entwickelt sich schnell. Die erste Blutung aus den Venen der Speiseröhre ist in 30% der Fälle tödlich. Bei fortgeschrittener Zirrhose verursacht eine Schädigung des Leberparenchyms Aszites und Morbus Gospell. In diesen Fällen als konservativ,und die chirurgische Behandlung der portalen Hypertonie ist möglicherweise nicht erfolgreich.
Die posthepatische Form des Syndroms im akuten Stadium geht mit starken Schmerzen im rechten Hypochondrium und im Magenbereich einher. Hyperthermie, Hepatomegalie und Aszites nehmen rasch zu. Der Tod tritt infolge von Leberversagen in der Leber und starken Blutungen aus den Ösophagusvenen auf. Im chronischen Stadium der Krankheit entwickeln sich Hepatomegalie und Splenomegalie allmählich. An der vorderen Bauchdecke erscheint ein kollaterales Venennetzwerk. Depletion und Hypoalbuminämie (Proteinstoffwechselstörungen) werden beobachtet.
Diagnose und Behandlung von portaler Hypertonie
Die Diagnose des portalen Hypertonie-Syndroms wird von einem Hepatologen, Gastroenterologen oder Onkologen unter Verwendung einer Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle durchgeführt. Es zeigt eine Vergrößerung der Milz und der Leber sowie eine Flüssigkeitsansammlung und Veränderungen des Durchmessers des Portals und der Milzvenen.
Bei Verdacht auf portale Hypertonie ist eine Fibrogastroduodenoskopie (FGDS) erforderlich, um den Zustand der Speiseröhrenvenen zu beurteilen und gastrointestinale Blutungen festzustellen. Krampfadern des Magen-Darm-Trakts werden mittels Kontrastradiographie hergestellt. Zusätzlich zu diesen Studien werden ein allgemeiner Urintest und ein biochemischer Bluttest durchgeführt.
Die Behandlung der portalen Hypertonie kann konservativ oder chirurgisch sein. Es zielt in erster Linie darauf ab, die ursprüngliche Krankheit zu beseitigen und Blutungen im Magen-Darm-Trakt zu verhindern.
Einige Ärzte verwenden Nitrate und Betablocker, aber meistens greifen sie auf Operationen zurück, insbesondere bei Aszites, schwerem Leberversagen und schneller Expansion der Magenvenen. Chirurgische Eingriffe bestehen darin, neue Wege zu schaffen, über die das Blut abfließen und Flüssigkeit aus der Bauchhöhle abfließen kann. In diesem Fall ist es wichtig, die Geschwindigkeit des Prozesses zu regulieren, da sich bei intensiver Dehydration ein Leberkoma entwickeln kann. In einigen Fällen ist eine Lebertransplantation erforderlich.
Die portale Hypertonie ist nicht vollständig geheilt. Alle Methoden haben nur eine vorübergehende Wirkung, und die Krankheit kehrt in den meisten Fällen zurück. Ohne Behandlung ist die Lebensdauer der Patienten jedoch stark verkürzt und beträgt durchschnittlich 1,5 Jahre. Daher sind die richtige Therapie von Lebererkrankungen und die rechtzeitige Diagnose einer portalen Hypertonie äußerst wichtig.
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