Phäochromozytom
Das Phäochromozytom ist ein hormonaktiver Tumor der Nebenniere. Es befindet sich im Medulla- oder Chromaffingewebe der Drüse und gilt als eine der am wenigsten untersuchten endokrinologischen Pathologien.
Viele Aspekte der Ätiologie und Entwicklung des Nebennieren-Phäochromozytoms sind der modernen Medizin noch unbekannt. Die familiäre Form des Phäochromozytoms ist charakteristisch für Menschen mit Erbkrankheiten: Morbus Recklinghausen (auch bekannt als Neurofibromatose), Sipple- oder Hippel-Lindau-Syndrom.
Phäochromozytom tritt durchschnittlich bei 1 von 10 Tausend Menschen auf. Unter Menschen, die an Bluthochdruck leiden, beträgt die Inzidenz der Krankheit 1%, d.h. bereits 1 Person pro 100 Patienten mit hohem Blutdruck.
Die Schwierigkeit bei der Diagnose eines Phäochromozytoms der Nebennieren liegt im oft asymptomatischen Krankheitsverlauf oder in einer Vielzahl klinischer Symptome des Phäochromozytoms. Laut amerikanischen Ärzten ist die korrekte Diagnose bei Patienten mit Phäochromozytom nur in 37-40% der Fälle gestellt.
Typischerweise befindet sich das Nebennieren-Phäochromozytom in einer der Drüsen. Ein Tumor, der beide gepaarten Organe oder die Lokalisation eines Phäochromozytoms außerhalb der Nebennieren betrifft, wird nur bei 10-15% der Krankheiten diagnostiziert.
In weiteren 10% der Fälle von Pathologie treten bösartige Symptome eines Phäochromozytoms auf - Tumormetastasen an Lymphknoten, Knochen, Muskeln, Leber, seltener an Lunge und Gehirn.
Symptome eines Nebennieren-Phäochromozytoms
Eines der Hauptsymptome des Phäochromozytoms ist Bluthochdruck. Hoher Blutdruck bei einem Patienten kann episodisch oder konstant sein. Im ersten Fall führen Bluthochdruckanfälle zu emotionaler Belastung, erhöhter körperlicher Aktivität oder übermäßigem Essen.
Zu den Symptomen eines Phäochromozytoms während eines Bluthochdruckanfalls gehören:
- pochende Kopfschmerzen,
- Übelkeit
- Erbrechen
- Blässe der Haut,
- Schwitzen
- Beschwerden in Brust und Bauch,
- Beinmuskelkrämpfe.
Nach einem Anfall verschwinden alle Symptome des Phäochromozytoms vollständig, ein starker Blutdruckabfall bis zu einem kardinal entgegengesetzten Zustand - Hypotonie.
Die Differentialdiagnose eines Phäochromozytoms sollte bei Personen mit Beschwerden durchgeführt werden über:
- Angst-Attacken,
- Hyperventilationssyndrom,
- Hitzewallungen in den Wechseljahren,
- erhöhter Bedarf an Koffein,
- Krämpfe
- kurzfristiger Bewusstseinsverlust.
Unter den Symptomen eines komplizierten Phäochromozytoms gibt es Anzeichen für neuropsychische, kardiovaskuläre, endokrine Stoffwechsel-, hämatologische und gastrointestinale Störungen:
- Psychose,
- Neurasthenie,
- Herzinsuffizienz,
- Gefäßläsionen der Nieren und des Fundus,
- Hyperglykämie (hoher Blutzucker),
- Hypogonadismus (Mangel an Hormonen-Androgenen im Körper),
- erhöhte Erythrozyten oder Blut-ESR,
- Sabbern usw.
Diagnostik des Nebennieren-Phäochromozytoms
Das klinische Symptom eines Phäochromozytoms ist das Vorhandensein von Katecholaminen in den Geweben des Harnsystems, der Nebennieren und der Bronchien. Diese spezifischen Substanzen produzieren Katecholamin produzierende Tumorgewebe. Katecholamin-Granulate bei der Diagnose eines Phäochromozytoms können mit der Versilberungsmethode nach Gamperl-Masson und nach Grimelius nachgewiesen werden.
Die Labordiagnose eines Phäochromozytoms basiert auch auf der Beurteilung der Sekretion von Katecholaminen im täglichen Urinanteil. Darüber hinaus sind Adrenalin und Vanillylmandelsäure häufig im Urin des Patienten enthalten.
Die zweite Stufe bei der Diagnose eines Nebennieren-Phäochromozytoms besteht darin, die Eigenschaften der arteriellen Druckschwankungen des Patienten zu untersuchen. Patienten mit dieser Art von hormonabhängigem Tumor zeigen normalerweise eine Zunahme des gesamten Gefäßwiderstands und eine Abnahme des Blutvolumens.
Ein obligatorisches Stadium bei der Diagnose eines Phäochromozytoms ist die Kontrolle der Herzaktivität. Das charakteristische Symptom eines Phäochromozytoms ist die Entwicklung einer Kardiomyopathie und anhaltender Herzrhythmusstörungen.
Nach klinischen und Laboruntersuchungen wird eine topische Diagnose des Phäochromozytoms durchgeführt - Szintigraphie mit einer radioaktiven Substanz Metayodbenzylguanidin. MRT und CT sind auch wirksame Methoden zur Diagnose von Phäochromozytomen mit einer Empfindlichkeit von 90-100% gegenüber einem Tumor.
Die Verwendung von Ultraschall bei der Diagnose eines Phäochromozytoms ist nur bei Vorhandensein eines Tumors von mehr als 2 cm gerechtfertigt. Angiographie bei der Diagnose von Phäochromozytomen wird aufgrund der Mühsamkeit der Methode und des hohen Komplikationsrisikos selten eingesetzt.
Behandlung des Nebennieren-Phäochromozytoms
Die radikalste Behandlung für Phäochromozytome ist die chirurgische Entfernung des Tumors. Es kann jedoch erst durchgeführt werden, nachdem sich der Blutdruck stabilisiert hat.
Zu diesem Zweck werden dem Patienten im präoperativen Stadium der Behandlung des Phäochromozytoms A-Blocker verschrieben: Phenoxybenzamin, Phentolamin, Tropafen usw. Das Kriterium für die Wirksamkeit der Behandlung von Phäochromozytomen ist das Auftreten orthostatischer Blutdruckschwankungen, die durch eine Änderung der Körperposition verursacht werden.
Die Wahl der Methode zur chirurgischen Behandlung des Phäochromozytoms hängt von den Eigenschaften des Tumors ab. Eine gute Manipulation während der Operation wird durch transperitoneale, transthorakale, extraperitoneale oder kombinierte chirurgische Ansätze erreicht.
Bei einzelnen Tumoren ist die Wirksamkeit der chirurgischen Behandlung des Phäochromozytoms hoch. Ein Rückfall der Krankheit wird nur in 12-15% der Fälle beobachtet.
In einigen Fällen hat der Patient nach Entfernung des Tumors keinen Druckabfall. Eine solche postoperative Komplikation ist mit einer Schädigung der Nierenarterie oder einer unvollständigen Entfernung des Tumors verbunden.
Bei mehreren Tumoren gibt es keinen einheitlichen Standard für die chirurgische Behandlung von Phäochromozytomen. Es wird als zweckmäßig angesehen, alle Tumoren vollständig zu entfernen. Aufgrund des hohen Operationsrisikos muss diese Taktik zur Behandlung des Phäochromozytoms jedoch aufgegeben und die Tumoren in mehreren Stadien reseziert oder nur ein Teil des Tumors entfernt werden.
Die konservative Behandlung des Nebennieren-Phäochromozytoms ist weniger wirksam. Ziel ist es, den Gehalt an Katecholaminen im Körper mit Arzneimitteln auf der Basis von A-Methyltyrosin zu senken. Eine konservative Behandlung des Phäochromozytoms kann die Menge an Katecholaminen um 80% reduzieren und die Entwicklung einer hypertensiven Krise verhindern. Die systematische Einnahme von A-Methyltyrosinom kann jedoch zu psychischen Störungen und Funktionsstörungen des Magen-Darm-Trakts führen.
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