Idiopathische fibrosierende Alveolitis
Der Inhalt des Artikels:
- Ursachen und Risikofaktoren
- Formen der Krankheit
- Krankheitsstadien
- Symptome
- Diagnose
- Behandlung
- Mögliche Komplikationen und Folgen
- Prognose
- Verhütung
Die idiopathische fibrosierende Alveolitis (Hammen-Rich-Syndrom, interstitielle diffuse Lungenfibrose, fibröse Lungendysplasie, Scadding-Syndrom) ist eine Lungenerkrankung, die durch diffuse Schädigung des interstitiellen Lungengewebes gekennzeichnet ist und zur Entwicklung von Pneumosklerose, Lungenherzkrankheit und Atemversagen führt.
Idiopathische fibrosierende Alveolitis - diffuse Schädigung des Interstitialgewebes der Lunge
Im pathologischen Mechanismus werden mehrere miteinander verbundene Prozesse unterschieden:
- Schwellung des Interstitialgewebes;
- Alveolitis (Entzündung der Alveolen);
- interstitielle Fibrose.
Die Krankheit ist selten - 8-10 Fälle pro 100.000 Menschen. In den letzten Jahren hat die Inzidenz der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis jedoch leicht zugenommen. Dies ist sowohl auf eine echte Zunahme der Inzidenz der Krankheit als auch auf eine verbesserte Diagnose dieser Lungenpathologie zurückzuführen.
Ursachen und Risikofaktoren
Derzeit sind die genauen Ursachen der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis nicht bekannt. Es wird angenommen, dass folgende Faktoren eine Rolle spielen können:
- erbliche Veranlagung;
- Infektion mit bestimmten Viren (Cytomegalievirus, Adenovirus, Hepatitis C-Virus, Herpes-simplex-Virus);
- Autoimmunerkrankungen.
Es ist bekannt, dass einige geografische, haushaltsbezogene, umweltbezogene und berufliche Faktoren ebenfalls die Inzidenz beeinflussen können. Idiopathische fibrosierende Alveolitis wird häufiger in folgenden Populationen diagnostiziert:
- Raucher;
- Arbeiter, die mit Silikat, Metall, Asbest oder Holzstaub in Kontakt kommen;
- Vogelzüchter.
Formen der Krankheit
Entsprechend den Merkmalen des klinischen Verlaufs werden folgende Formen der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis unterschieden:
- unspezifische interstitielle Pneumonie;
- akute interstitielle Pneumonie;
- desquamative interstitielle Pneumonie;
- häufige interstitielle Pneumonie.
Pathogenese der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis
Krankheitsstadien
Entsprechend den Merkmalen des Entzündungsprozesses gibt es drei Stadien der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis:
- Scharf. Es wird eine Schädigung des Epithels und der Alveolarkapillaren beobachtet, es bilden sich Hyalin-Membran-Formationen, die es dem Alveolengewebe beim Einatmen nicht ermöglichen, sich frei auszudehnen.
- Chronisch. Kollagen wird in den Alveolen abgelagert und das interstitielle Gewebe wird durch faseriges Gewebe ersetzt.
- Terminal. Fasergewebe ersetzt fast vollständig das Gewebe der Alveolen und Kapillaren. In der Lunge treten mehrere Hohlräume auf, wodurch sie einer Wabe ähneln. Der Gasaustausch ist erheblich beeinträchtigt, das Atemversagen nimmt zu, was letztendlich zum Tod des Patienten führt.
Symptome
Die idiopathische fibrosierende Alveolitis entwickelt sich allmählich und ziemlich langsam. Das erste Symptom der Krankheit ist Atemnot. Zunächst wird es leicht ausgedrückt und tritt nur vor dem Hintergrund körperlicher Anstrengung auf. In diesem Stadium gehen die Patienten normalerweise nicht zum Arzt, da sie glauben, dass das Unwohlsein nicht mit der Krankheit zusammenhängt, sondern aus einigen anderen Gründen (Übergewicht, Überlastung). Laut Statistik dauert es ab dem Zeitpunkt, an dem die ersten Anzeichen der Krankheit bei einem Termin beim Lungenarzt auftreten, in der Regel 3 bis 24 Monate. Zu diesem Zeitpunkt tritt Atemnot bereits bei minimaler Anstrengung und manchmal sogar in Ruhe auf. Andere Symptome der Krankheit treten auf:
- unproduktiver Husten;
- Brustschmerzen, die Sie daran hindern, tief durchzuatmen;
- schwere allgemeine Schwäche;
- Gewicht verlieren;
- erhöhte Körpertemperatur;
- Gelenk- und Muskelschmerzen;
- charakteristische Veränderungen der Nagelhalangen (Symptom von Drumsticks);
- Zyanose der Haut und der Schleimhäute.
Kurzatmigkeit ist das erste Anzeichen einer idiopathischen fibrosierenden Alveolitis
Im Endstadium der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis schreiten die Manifestationen einer chronischen respiratorischen und rechtsventrikulären Herzinsuffizienz bei Patienten schnell voran:
- Schwellung;
- Schwellung der Halsvenen;
- diffuse Zyanose;
- Kachexie.
In diesem Stadium der Krankheit tritt häufig ein Lungenödem auf.
Diagnose
Die Diagnose einer idiopathischen fibrosierenden Alveolitis beginnt mit einer Anamnese und körperlichen Untersuchung des Patienten. Bei der Auskultation von Lunge und Herz wird auf Folgendes hingewiesen:
- gedämpfte Herztöne;
- Tachykardie;
- trockenes Keuchen in der Lunge mit schwerem Atmen;
- Cellophan-Knistern-Symptom (Crepitus).
Zur Bestätigung der Diagnose wird eine Untersuchung durchgeführt, deren Programm Folgendes umfasst:
- allgemeine und biochemische Blutuntersuchung;
- Radiographie;
- Computertomographie;
- Spirometrie;
- Peak Flowmetry;
- Elektrokardiographie;
- Bronchoskopie;
- offene Lungenbiopsie, gefolgt von einer histologischen Analyse des erhaltenen Materials.
Behandlung
Die Hauptziele der Therapie der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis sind:
- Verlangsamung des Prozesses des fibrösen Ersatzes des Interstitialgewebes der Lunge;
- Verbesserung der Lebensqualität der Patienten.
Das Behandlungsschema umfasst:
- entzündungshemmende Medikamente (Kortikosteroide, Zytostatika);
- Antioxidantien;
- Antifibrotika (Colchicin, Penicillamin);
- Bronchodilatatoren;
- Antikoagulanzien;
- Sauerstoff Therapie.
Die medikamentöse Behandlung verbessert den Zustand des Patienten
Die Indikationen für eine Lungentransplantation sind:
- Abnahme der Lungenkapazität unter 70%;
- Störungen im Rhythmus und in der Frequenz der Atmung;
- schwere Hypoxämie;
- verminderte diffuse Lungenkapazität.
Mögliche Komplikationen und Folgen
Die Hauptkomplikationen der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis:
- pulmonale Hypertonie;
- Atemstillstand;
- häufige bakterielle Lungenentzündung;
- Lungenkrebs.
Prognose
Die Prognose für eine idiopathische fibrosierende Alveolitis ist immer ernst. Die Krankheit schreitet stetig voran und führt zum Tod von Patienten. In Ermangelung einer geeigneten Therapie tritt der Tod 3-4 Jahre nach dem Einsetzen der ersten Symptome der Krankheit auf. Mit einem guten Ansprechen auf die laufende Therapie steigt die Lebenserwartung auf 10 Jahre. Die 5-Jahres-Überlebensrate nach Lungentransplantation beträgt 50-60%.
Verhütung
Die Prävention der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis besteht aus folgenden Maßnahmen:
- mit dem Rauchen aufhören;
- rechtzeitige und angemessene Behandlung von Virusinfektionen;
- Vermeidung eines längeren Kontakts mit beruflichen Gefahren (z. B. Silikate, Asbest oder Metallstaub).
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Elena Minkina Doktor Anästhesistin-Beatmungsbeutel Über den Autor
Ausbildung: Abschluss am Tashkent State Medical Institute mit Spezialisierung auf Allgemeinmedizin im Jahr 1991. Wiederholt bestand Auffrischungskurse.
Berufserfahrung: Anästhesist-Beatmungsbeutel des städtischen Mutterschaftskomplexes, Beatmungsbeutel der Hämodialyse-Abteilung.
Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!
