Mastozytose
Mastozytose ist eine Erkrankung des Kreislaufsystems, bei der sich massive Spezialzellen bilden - Mastzellen, Mastzellen und Gewebebasophile. Diese Zellen durchdringen verschiedene innere Organe und die Haut.
Klassifikation der Mastozytose
Mastozytose hat zwei Formen - kutane und systemische.
Hautmastozytose ist normalerweise Mastozytose bei Kindern. Bei der Mastozytose entwickeln Kinder Urticaria pigmentosa, einen diffusen oder lokalen makulopapulären Ausschlag auf der Haut von brauner oder orange-rosa Farbe, der aufgrund der Ansammlung einer großen Anzahl kleiner Mastzellen auftritt.
Weniger häufig ist die diffuse kutane Mastozytose, bei der die Haut mit Mastzellen ohne diskrete Läsionen infiltriert wird.
Am häufigsten tritt die kutane Mastozytose bei Kindern vor dem Alter von zwei Jahren auf.
Die systemische Form der Mastozytose tritt häufig bei Erwachsenen auf. Es manifestiert sich als multifokale Knochenmarkläsionen und kann auch Haut, Lymphknoten, Milz, Leber und Magen-Darm-Trakt betreffen.
Es gibt verschiedene Klassifikationen der systemischen Mastozytose:
• Schmerzlos. Hat einen positiven Ausblick;
• assoziiert mit anderen hämatologischen Störungen (mit myeloproliferativen Störungen, Lymphom, Myelodysplasie);
• Aggressive Mastozytose. Charakterisiert durch schwere Organfunktionsstörungen;
• Mastzellleukämie, bei der mehr als 20% der Mastzellen im Knochenmark beobachtet werden, es gibt keine Hautläsionen, Mehrorganläsionen. Hat eine schlechte Prognose.
Anzeichen und Symptome einer Mastozytose
Die kutane Mastozytose betrifft hauptsächlich nur die Haut. In diesem Fall werden folgende Symptome beobachtet:
• Rötung der Haut;
• juckende Haut;
• verringerter Druck;
• periodischer Anstieg der Herzfrequenz;
• periodischer Anstieg der Körpertemperatur.
Systemische Mastozytose betrifft:
• Nervengewebe;
• Milz (vergrößert sich);
• Knochenmark (normale Zellen im Knochenmark werden durch Mastzellen ersetzt, es entsteht Leukämie);
• Leber (die Leber vergrößert sich, verhärtet sich und faserige Knoten erscheinen darin);
• Verdauungstrakt (Durchfall und ulzerative Läsionen treten auf);
• Skelettsystem (Osteoporose (Erweichung der Knochen) und Osteosklerose (Knochengewebe wird durch Bindegewebe ersetzt), Knochenschmerzen treten auf);
• Lymphknoten (Vergrößerung und Auftreten schmerzhafter Empfindungen).
Diagnose
Zur Diagnose der Mastozytose wird das Blut untersucht. Die Mastozytose wird durch das Vorhandensein vieler Mastzellen sowie Tryptase und Histamin im Blut nachgewiesen, die die Produkte ihrer lebenswichtigen Aktivität sind.
Um die Anzahl, Art und den Grad der Entwicklung von Mastzellen zu bestimmen, wird eine Biopsie der Haut, des Knochenmarks und anderer betroffener Organe durchgeführt.
Um Störungen in Milz oder Leber festzustellen, werden CG und Ultraschall durchgeführt. Bei Läsionen des Verdauungstrakts wird die Endoskopie angewendet.
Behandlung von Mastozytose
Um mit der Behandlung der Mastozytose zu beginnen, sollten Sie sich an einen Therapeuten und Hämatologen wenden.
Zur Behandlung der Mastozytose wird eine symptomatische Therapie eingesetzt, die darauf abzielt, die Produktion biologisch aktiver Substanzen durch Mastzellen zu unterdrücken:
• Nedocromil-Natrium, Ketotifen - zur Stabilisierung der Membranen auf Mastzellen;
• Zodak, Tavegil, Suprastin - als Antihistaminika.
Bei diffuser systemischer Mastozytose ist eine Entfernung der Milz angezeigt.
Bei schwerer Mastozytose oder mit ihrer Resistenz gegen Antiallergika wird die PUVA-Therapie angewendet. Diese Therapie reduziert effektiv die Anzahl der Hautausschläge. Eine Verbesserung wird nach 25 Sitzungen der PUVA-Therapie bei 3-5 J / cm² pro Sitzung beobachtet.
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