Hereditäre Neuronale Amyotrophie - Wörterbuch Der Medizinischen Begriffe

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Anonim

Erbliche neuronale Amyotrophie

Hereditäre neurale Amyotrophie (Amyotrophia hereditaria neuralis; Synonyme: Charcot-Marie-Tooth-Hoffmann-Krankheit, Charcot-Marie-Tooth-Krankheit, Charcot-Marie-Amyotrophie, peroneale Muskelatrophie, Charcot-Marie-Muskelatrophie; J. M. Charcot, französischer Neuropathologe, 1825-1893; P. Marie, französischer Neuropathologe, 1853-1940; N. N. Tooth, englischer Neuropathologe, 1856-1925; J. Hoffmann, deutscher Neuropathologe, 1857-1919) - erbliche Amyotrophie (muskeltrophische Störungen, die begleitet werden Ausdünnung der Muskelfasern und Abnahme ihrer Kontraktilität), gekennzeichnet durch Amyotrophie der Beine und Füße und periphere Lähmung mit anschließender Ausbreitung auf die distalen Teile der oberen Extremitäten, periphere sensorische Störungen und trophische Störungen. Am häufigsten wird die Krankheit in einem autosomal dominanten Muster vererbt, seltener in einem rezessiven geschlechtsgebundenen und autosomal rezessiven Muster.

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