Krankheit von Adamantiadis - Behcet
Der Inhalt des Artikels:
- Ursachen und Risikofaktoren
- Symptome
- Diagnose
- Behandlung
- Prognose
- Mögliche Komplikationen und Folgen
- Verhütung
Die Adamantiadis-Behcet-Krankheit (Behcet-Krankheit) gehört zur Gruppe der systemischen Vaskulitis, die sich durch ulzerale Ulzerationen der Schleimhäute der Genitalien, der Mundhöhle, der Augen, der Haut (und später der inneren Organe und Gelenke) manifestiert.
Die Krankheit ist weit verbreitet, aber die höchsten Inzidenzraten gibt es in Japan, im Mittelmeerraum und im Nahen Osten. Männer sind dafür anfälliger; Normalerweise gibt sie ihr Debüt im Alter von 20-40 Jahren.
Ulzerationen der Mundschleimhaut bei Adamantiadis-Behcet-Krankheit
Ursachen und Risikofaktoren
Bei Morbus Behcet sind hauptsächlich mittelgroße und kleine Venen und Arterien betroffen. In den Wänden der Blutgefäße entwickelt sich ein entzündlicher Prozess, der von Lymphozyten, Neutrophilen (charakteristische intravaskuläre Konglomerate von Neutrophilen), Monozyten und Plasmazellen infiltriert werden. Infolgedessen verdicken sich die Wände der betroffenen Gefäße, wodurch sie sich verengen oder sogar auslöschen. Die Durchblutung in ihnen ist beeinträchtigt. Die Verletzung des Gewebetrophismus führt zu verschiedenen Manifestationen der Krankheit.
Die Gründe für den pathologischen Prozess sind derzeit nicht bekannt. Der Einfluss folgender Faktoren wird angenommen:
- genetische Mutationen. Die Annahme wird teilweise durch die Tatsache gestützt, dass die Krankheit bei Männern in den Regionen Asiens und des Nahen Ostens am weitesten verbreitet ist.
- toxische Faktoren und Infektionen. Sie schädigen das Gewebe der Wände der Blutgefäße und halten dann den Entzündungsprozess in ihnen aufrecht;
- Autoimmunmechanismen. Im Körper von Patienten mit Behcet-Krankheit werden Antikörper gegen die Zellen der Mundschleimhaut gefunden, der Gehalt an zirkulierenden Immunkomplexen (CIC) ist erhöht.
Eine der möglichen Ursachen für die Behcet-Krankheit sind genetische Mutationen
Symptome
Das erste Anzeichen der Adamantiadis-Behcet-Krankheit ist eine charakteristische Ulzeration der Schleimhäute der Genitalien und der Mundhöhle.
Zunächst erscheinen Vesikel auf den Schleimhäuten - kleine Blasen, die mit trübem Inhalt gefüllt sind. Nach einer Weile platzen sie, an ihrer Stelle erscheinen hellrosa Aphten mit einem Durchmesser von mehreren Millimetern bis mehreren Zentimetern. Aphten können miteinander verschmelzen, was zur Erosion eines großen Gebiets führt. Die Epithelisierung des Achterns erfolgt innerhalb eines Monats, häufig unter Bildung von Narben. Nach einigen Monaten erscheinen sie jedoch wieder.
Einige Wochen nach einer ulzerativen Stomatitis treten Augenläsionen auf:
- Keratitis;
- Bindehautentzündung;
- Uveitis;
- Iridozyklitis;
- Iritis.
Die Patienten klagen über erhöhte Lichtempfindlichkeit, Augenschmerzen, Tränenfluss, verschwommenes Sehen und Blepharospasmus.
Die Behcet-Krankheit ist durch Photophobie und Augenschmerzen gekennzeichnet
Hautsymptome treten auf:
- subungualer Verbrecher;
- Follikulitis;
- Geschwüre, Papeln, Hautausschlag;
- Erythema nodosum.
Hautausschlag mit Morbus Behcet
Bei etwa 50-60% der Patienten ist der Bewegungsapparat betroffen. Die häufigsten Verletzungen sind Handgelenk-, Ellbogen- oder Kniegelenke. Es ist charakteristisch, dass der Entzündungsprozess in ihnen ohne destruktive Veränderungen abläuft.
Bei einigen Patienten tritt die Adamantiadis-Behcet-Krankheit mit neurologischen Symptomen auf. Das:
- erhöhter Hirndruck (manifestiert durch Kopfschmerzen, Übelkeit bis hin zu Erbrechen, Schwellung des Sehnervenkopfes);
- Hemiparese;
- Tetraplegie;
- Anzeichen von Wirbelsäulen- und Stammstörungen;
- Meningoenzephalitis.
Der Entzündungsprozess in den Gefäßen kann zu einer Nekrose der Wände führen und erhöht auch das Risiko von Blutgerinnseln. Infolgedessen entstehen lebensbedrohliche Zustände:
- Thrombose der Aorta, femoralen, poplitealen, ulnaren Arterien;
- Lungenembolie (PE);
- Thrombose der Lebervenen;
- Thrombophlebitis der unteren Extremitäten.
Viel seltener gibt es Läsionen der Lunge (Infiltrationspneumonie, Pleuritis, Hämoptyse), des Herzens (Endokarditis, Myokarditis, Perikarditis) und der Organe des Magen-Darm-Trakts (Kolitis, Enteritis).
Diagnose
Die wichtigsten klinischen und diagnostischen Kriterien für die Adamantiadis-Behcet-Krankheit:
- aphthöse Läsionen der Genitalien;
- häufig wiederkehrende ulzerative Stomatitis;
- Vaskulitis;
- Uveitis;
- Meningoenzephalitis.
Wenn diese Liste drei Anzeichen enthält, wird der Patient zur Konsultation an einen Rheumatologen überwiesen. Zur Bestätigung der Diagnose wird ein patergischer Test durchgeführt. Es besteht darin, dass sich bei Behcet-Krankheit an der Stelle einer Injektion der Haut mit einer Nadel nach 24-48 Stunden eine Hautpustel bildet und sich eine reaktive Entzündung entwickelt.
Eine allgemeine Blutuntersuchung zeigt einen Anstieg der ESR, neutrophile Leukozytose und mäßige Anämie. Änderungen im Koagulogramm zeigen eine Zunahme der Aktivität des Blutgerinnungssystems an. Bei der biochemischen Analyse von Blut wird ein Anstieg der Konzentration von Alpha-2-Globulinen, Haptoglobin und Fibrinogen festgestellt.
Eine allgemeine Blutuntersuchung bei Morbus Behcet zeigt einen Anstieg der ESR, eine mittelschwere Anämie und eine neutrophile Leukozytose
Eine Laboruntersuchung des Immunstatus wird durchgeführt. Die Ergebnisse zeigen normalerweise einen Anstieg des Immunglobulinspiegels (CEC) sowie einen Rückgang des Gehalts an T-Lymphozyten und T-Helfern.
Bei Vorliegen eines entzündlichen Prozesses, der den Bewegungsapparat betrifft, werden Arthroskopie, Ultraschall und Röntgen der betroffenen Gelenke durchgeführt.
Behandlung
Die Therapie der Adamantiadis-Behcet-Krankheit ist komplex und langfristig. Das Standardschema umfasst die Ernennung von Arzneimitteln mit Gichtwirkung, nichtsteroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln, Immunsuppressiva, Multivitaminen, Antibiotika oder antiviralen Mitteln.
Wenn sich der Zustand des Patienten zwei Monate nach Therapiebeginn nicht bessert, werden Kortikosteroidhormone in das Behandlungsschema aufgenommen. Wenn dieser Kurs unwirksam ist, werden Zytostatika verschrieben.
Bei Adamantiadis - Behcet-Krankheit ist eine langfristige medikamentöse Therapie angezeigt
Die Anwendung von Methoden zur extrakorporalen Entgiftung wird gezeigt:
- intravaskuläre Laserblutbestrahlung;
- Bestrahlung mit ultraviolettem Blut;
- Hämosorption;
- Plasmapherese.
Alle diese Methoden haben eine ausgeprägte immunmodulatorische Wirkung.
Bei aphthösen Ulzerationen der Schleimhäute werden sie mit Indomethacin oder Hepatrombinsalbe behandelt.
Prognose
Die Prognose für die isolierte Form der Behcet-Krankheit ist in der Regel zufriedenstellend, wenn nur eine Schädigung der Schleimhäute und der Haut festgestellt wird. Wenn die Augen, inneren Organe und das Zentralnervensystem in den pathologischen Prozess involviert sind, verschlechtert sich die Prognose.
Mögliche Komplikationen und Folgen
Vor dem Hintergrund der Adamantiadis-Behcet-Krankheit steigt das Risiko, ein sekundäres Glaukom zu entwickeln, das zu einer Atrophie des Sehnervs und einem anhaltenden Sehverlust führt, signifikant an. Blindheit kann sich bereits 2-3 Jahre nach Auftreten der ersten Symptome entwickeln.
Eine Entzündung des Endothels von Blutgefäßen verursacht häufig eine Brandwunde der unteren Extremitäten.
Die Gefahr ist Meningoenzephalitis - sie kann zur Bildung von geistiger Behinderung, Blindheit, Taubheit und Lähmung führen.
Verhütung
Die Prävention der Adamantiadis-Behcet-Krankheit wurde nicht entwickelt, da die Ursachen und Mechanismen ihrer Entwicklung unbekannt sind. Unspezifische Prävention sind Maßnahmen zur Verbesserung der allgemeinen Immunität sowie zur rechtzeitigen Erkennung und Behandlung von Infektions- und Entzündungskrankheiten.
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Elena Minkina Doktor Anästhesistin-Beatmungsbeutel Über den Autor
Ausbildung: Abschluss am Tashkent State Medical Institute mit Spezialisierung auf Allgemeinmedizin im Jahr 1991. Wiederholt bestand Auffrischungskurse.
Berufserfahrung: Anästhesist-Beatmungsbeutel des städtischen Mutterschaftskomplexes, Beatmungsbeutel der Hämodialyse-Abteilung.
Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!
