Myasthenia gravis
Der Inhalt des Artikels:
- Ursachen und Risikofaktoren von Myasthenia gravis
- Formen der Krankheit
- Symptome
- Merkmale des Kurses bei schwangeren Frauen
- Diagnose
-
Behandlung von Myasthenia gravis
- Operation
- Strahlentherapie
- Allgemeine Empfehlungen
- Mögliche Komplikationen und Folgen
- Prognose
- Verhütung
- Video
Der Begriff "Myasthenia gravis" besteht aus den griechischen Wörtern für "Muskel" und "Schwäche" und bezieht sich normalerweise auf eine Krankheit, die als Myasthenia gravis (lateinisch für schwer, schwer) bekannt ist, eine chronische Autoimmunerkrankung, die sich in einer allmählichen Zunahme der Muskelschwäche und abnormaler Müdigkeit äußert.
Eine Vielzahl von Muskelgruppen kann in den pathologischen Prozess involviert sein - Muskeln der Gliedmaßen, Kauen, Schlucken, Okulomotorik und andere. Irgendwann spürt eine Person eine seltsame Müdigkeit in den Muskeln, die die üblichen Bewegungen stört. Nach der Ruhe verschwindet die Müdigkeit, tritt aber innerhalb kurzer Zeit wieder auf. Tägliche Veränderungen sind eine der charakteristischen Manifestationen von Myasthenia gravis. Die Krankheit verläuft mit abwechselnden Remissionen und Exazerbationen.
Ptosis ist eines der charakteristischen Symptome von Myasthenia gravis
Die Krankheit kann sich bei Menschen jeden Geschlechts und Alters entwickeln, aber Frauen im Alter von 20 bis 40 Jahren und Männer im Alter von 50 bis 70 Jahren sind am anfälligsten.
Synonyme: Erb-Goldflam-Krankheit, asthenische Ophthalmoplegie, asthenische Bulbarparese.
Ursachen und Risikofaktoren von Myasthenia gravis
Das Signal vom Gehirn zu den Muskeln geht über spezielle Rezeptoren mit dem Neurotransmitter Acetylcholin. Ein Neurotransmitter ist eine Zwischensubstanz, die Kontakt zwischen Gehirn und Muskeln herstellt. Durch die Bindung an Rezeptoren werden die Muskeln angewiesen, sich zusammenzuziehen. Acetylcholinrezeptoren befinden sich auf der postsynaptischen Membran, die Teil des neuromuskulären Übergangs ist. Bei Myasthenia gravis reichern sich im Blut spezifische Antikörper an, die die postsynaptische Membran angreifen und Acetylcholinrezeptoren zerstören, wodurch das Signal vom Gehirn an die Muskeln verhindert wird. Dies führt zu einer Verschlechterung der Muskelfunktion, ihrer Schwächung - Asthenie.
Spezifische Antikörper entstehen aufgrund der fehlerhaften Handlungen des Immunsystems, die aus einem noch unklaren Grund die körpereigenen Zellen nicht mehr erkennen, sie für fremde halten und sie angreifen, wodurch sie beschädigt und allmählich zerstört werden. Krankheiten mit einem ähnlichen pathologischen Mechanismus werden als Autoimmunerkrankungen bezeichnet. Bei verschiedenen Zelltypen kann ein Versagen auftreten. Bei Myasthenia gravis sind die Acetylcholinrezeptoren der postsynaptischen Membran dem Immunangriff ausgesetzt.
Die genaue Ursache des Immunversagens ist unbekannt, es wurde jedoch festgestellt, dass Myasthenia gravis in vielen Fällen mit einer Funktionsstörung der Thymusdrüse oder des Thymus assoziiert ist. Diese kleine Drüse befindet sich im oberen Teil der Brust und ist eines der zentralen Organe des Immunsystems und des hämatopoetischen Systems. Die Differenzierung der T-Lymphozyten, das wichtigste Glied der Immunität, findet darin statt. Höchstwahrscheinlich bewirkt die Thymusdrüse entweder die Synthese spezifischer Antikörper, die gegen Acetylcholinrezeptoren gerichtet sind, oder hält sie aufrecht. Bei den meisten Patienten mit Myasthenia gravis ist die Thymusdrüse vergrößert, und bei 15% werden Thymome gefunden - Tumoren der Thymusdrüse, die sowohl gutartig als auch bösartig sein können.
Formen der Krankheit
Es gibt die folgenden klinischen Formen von Myasthenia gravis:
| Die Form | Beschreibung |
| Ophthalmic | Es handelt sich um eine vorherrschende Läsion der okulomotorischen Muskeln und der Augenlidmuskeln (häufig ist dies das Anfangsstadium der Krankheit, in Zukunft sind auch andere Muskelgruppen beteiligt). |
| Bulbar | In diesem Fall sind die Muskeln betroffen, die für das Kauen und Schlucken verantwortlich sind, und auch die Sprache leidet. |
| Kofferraum | Betrifft die Muskeln der Gliedmaßen, des Halses und des Rumpfes, fehlen Bulbar- und Augenmanifestationen. |
| Verallgemeinert |
Alle Skelettmuskeln sind beteiligt, was es schwierig macht, die häufigsten Aktivitäten auszuführen, einschließlich Kauen, Schlucken, Aussprache; Die Funktionen der Gliedmaßen sind beeinträchtigt. In Zukunft kann die Pathologie auch die am Atmen beteiligten Muskeln abdecken, was eine Lebensgefahr darstellt. |
| Neugeborene | Es entwickelt sich bei einem Neugeborenen einer Mutter, die an Asthenie leidet. Die Ursache sind die spezifischen Antikörper der Mutter, die in das Blut des Babys gelangen. Dieser Zustand kann gefährlich sein und erfordert eine genaue ärztliche Überwachung. Nach einigen Wochen wird das Blut des Kindes von Antikörpern befreit und die Symptome von Myasthenia gravis verschwinden. |
| Myasthenische Krise | Ein akuter Zustand, der durch verschiedene Ursachen ausgelöst werden kann, beispielsweise durch eine bronchopulmonale Infektion. Es ist gekennzeichnet durch eine scharfe und signifikante Verschlechterung des Zustands des Patienten, die sich in Ptosis, asymmetrischer Ophthalmoparese, Hypomie, Bulbar-Syndrom, Atemwegserkrankungen und Schwäche der Extremitätenmuskulatur äußert. |
| Myasthenisches Syndrom | Sekundäre Pathologie bei einigen Krankheiten, z. B. Lungen-, Bronchial-, Magen-, Eierstock- und andere Arten von bösartigen Tumoren, Vergiftungen, eine Reihe von Infektionskrankheiten (insbesondere Neuroinfektionen, z. B. Enzephalitis). |
Symptome
Der Zustand entwickelt sich allmählich und oft bleibt sein Beginn unbemerkt, da er für gewöhnliche Überarbeitung gehalten wird. Die ersten Anzeichen von Myasthenia gravis sind Diplopie (Doppelsehen) und Ptosis (Herabhängen des Augenlids). Später, nach einigen Monaten und manchmal Jahren, treten Probleme beim Kauen und Schlucken auf. Eine Person bemerkt, dass sie nicht mehr in der Lage ist, Essen zu kauen und zu schlucken, die Sprache langsam wird und Nasengeräusche auftreten. Die Symptome sind abends und nach dem Training schlimmer und nehmen nach der Ruhe ab.
Alle Symptome von Myasthenia gravis können in drei Gruppen unterteilt werden: Augen-, Muskel- und Atemwege.
Zu den Augen gehören Ptosis, Diplopie und okulomotorische Störungen (ein charakteristisches Zeichen für muskulären Nystagmoid, das in der Abweichung der Augäpfel bei den extremen Abduktionen besteht, wenn der Blick fixiert wird und an den Ort zurückgekehrt wird).
Muskelmuskeln sind durch Schwäche verschiedener Gruppen von Skelettmuskeln gekennzeichnet:
- Schwäche der Gesichtsmuskulatur (Hypomimie) - eines der charakteristischen Anzeichen von Myasthenia gravis; manifestiert sich durch Schwierigkeiten, die Augen zu schließen, zu lächeln und die Wangen aufzublähen;
- Bulbar-Syndrom - Schlucken ist gestört (eine Person verschluckt sich oft, hustet beim Essen, während Flüssigkeit in die Nasengänge fließen kann; Probleme verschärfen sich beim Verzehr von warmen Speisen), Nasalismus tritt auf, Sprache wird undeutlich;
- Schwäche der Kaumuskulatur - es ist für eine Person anstrengend, Essen zu kauen, bis zu dem Punkt, dass sie manchmal gezwungen ist, den Unterkiefer mit der Hand zu halten, damit er nicht durchhängt;
- Schwäche der Rumpf- und Nackenmuskulatur - es wird schwierig, den Kopf zu halten, wodurch er herunterhängen oder zurückwerfen kann, es ist schwierig, die Haltung beizubehalten (gebeugte Haltung);
- Schwäche der Muskeln der Arme und Beine - betrifft häufiger die Streckmuskeln als die Beugemuskeln, häufiger die proximalen Muskeln als die distalen. Die Schwäche nimmt nach dem Training zu. Wenn Sie beispielsweise zum Bus gelaufen sind, hat eine Person nicht die Kraft, ihn zu betreten. Sie kommt nach der Arbeit nach Hause und kann die Treppe nicht hinaufsteigen.
Atemwegsbeschwerden können durch eine Schwäche der Zwerchfellmuskulatur, der Interkostalmuskulatur und manchmal durch das Zurückziehen der Epiglottis infolge einer Schwächung der Kehlkopfmuskulatur verursacht werden. Es ist schwer einzuatmen, es ist schwierig, sich zu räuspern. Bei Atemwegserkrankungen muss der Patient an ein Beatmungsgerät angeschlossen werden, da die Erkrankung lebensbedrohlich ist.
Merkmale des Kurses bei schwangeren Frauen
Es ist schwer vorherzusagen, wie sich eine Schwangerschaft auf Myasthenia gravis auswirkt. Nach den verfügbaren klinischen Daten hat die Schwangerschaft in etwa einem Drittel der Fälle keinen signifikanten Einfluss auf den Krankheitsverlauf, in einem Drittel der Fälle verstärkt sie die Symptome und in einem weiteren Drittel verbessert sich im Gegenteil der Zustand der Frau. Unabhängig davon sollten alle schwangeren Frauen mit Myasthenia gravis während der Schwangerschaft und während der Geburt unter besonderer geburtshilflicher Aufsicht stehen. Nach der Geburt ist für Neugeborene dieselbe engmaschige Aufsicht durch einen Kinderarzt erforderlich, bis mütterliche Antikörper aus ihrem Blut verschwinden.
Diagnose
Es ist nicht immer möglich, die Krankheit sofort zu diagnostizieren. Oft besucht der Patient lange Zeit verschiedene Ärzte, um die Gründe für die seltsame Müdigkeit herauszufinden. Die Diagnose wird auch dadurch erschwert, dass die Symptome nach dem Ausruhen normalerweise ähnlich sind oder sich deutlich verringern.
Die Diagnose wird nach einer Untersuchung bestätigt, die Folgendes umfasst:
- Analyse auf Antikörper gegen muskelspezifische Rezeptortyrosinkinase;
- Test mit Anticholinesterasemitteln (Kalimin, Proserin);
- Elektromyographie;
- Muskelbiopsie mit anschließender morphologischer Analyse der Probe (in diagnostisch schwierigen Fällen durchgeführt).
Die Hauptmethode ist der Anticholinesterasetest, für den üblicherweise Proserin verwendet wird. Das Medikament wird normalerweise subkutan in einer Dosis verabreicht, die 0,125 mg / kg des Körpergewichts des Patienten entspricht. Der Zustand wird nach 30-40 Minuten beurteilt. Der Test gilt als positiv, wenn positive Veränderungen vorliegen: Verschwinden der Bulbar- und Augensymptome, Wiederherstellung der Muskelkraft.
Nach Bestätigung der Diagnose von Myasthenia gravis wird eine berechnete oder Magnetresonanztomographie der Brust durchgeführt, um einen möglichen Tumor der Thymusdrüse zu identifizieren.
Die Differentialdiagnose wird mit erblichen Formen von Myasthenia gravis, myasthenischen Syndromen (Suche nach der Grunderkrankung), Amyotropher Lateralsklerose, Multipler Sklerose, erblichen und entzündlichen Myopathien, Rossolimo-Courchner-Steinert-Batten-Krankheit, paroxysmaler Myoplegie, strukturellen Myopathien und zentraler neuroendokriner Pathologie durchgeführt Systeme (Tumor, Gefäßerkrankungen), chronisches Müdigkeitssyndrom, sekundäre Asthenie.
Behandlung von Myasthenia gravis
Die medikamentöse Therapie besteht in der Ernennung von Medikamenten, die den Gehalt an Acetylcholin erhöhen (Kalimin, Kaliumchlorid), sowie von Medikamenten, die ein übermäßig aktives Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva). In einigen Fällen sind Glukokortikoide angezeigt. Anabole Steroide können als Mittel der Wahl verwendet werden, wenn keine Wirkung von anderen Arzneimitteln vorliegt (und Kontraindikationen für eine Operation vorliegen).
Kalimin ist ein Anticholinesterasemittel zur Diagnose und Behandlung von Myasthenia gravis
In schweren Fällen ist die intravenöse Verabreichung von Immunglobulin sowie die Plasmapherese angezeigt, eine Methode, mit der Sie das Blut von spezifischen darin zirkulierenden Antikörpern befreien können. Bei schweren Atemwegserkrankungen ist der Patient an eine künstliche Beatmung angeschlossen.
Operation
Die Operation ist angezeigt, wenn ein Tumor der Thymusdrüse festgestellt wird - die betroffene Drüse wird entfernt (Thymektomie). In einigen Fällen wird die Thymektomie jedoch in Abwesenheit eines Thymoms durchgeführt. Wie die klinische Praxis zeigt, ist es in vielen Fällen möglich, die Symptome von Myasthenia gravis zu reduzieren und deren Fortschreiten zu stoppen (der klinische Effekt kann sowohl unmittelbar als auch nach sechs Monaten oder einem Jahr auftreten). Wie bei jedem chirurgischen Eingriff ist die Operation jedoch mit einem bestimmten Risiko verbunden, weshalb sie nur in Betracht gezogen wird schwere Fälle, in denen die Wirkung einer konservativen Therapie fehlt. Trotzdem ist die Effizienz der Operation umso höher, je weniger Zeit seit dem Auftreten schwerer Symptome vergangen ist.
Strahlentherapie
Um eine Überfunktion der Thymusdrüse zu unterdrücken, kann deren Bestrahlung angezeigt sein. Diese Methode wird bei inoperablen Thymomen und anderen Kontraindikationen für die Operation angewendet.
Allgemeine Empfehlungen
Um die Wirksamkeit der Behandlung zu verbessern, muss der Patient eine Reihe von Einschränkungen einhalten:
- Geben Sie schlechte Gewohnheiten auf (Rauchen kann die Symptome erheblich verschlimmern).
- Begrenzen Sie die Sonneneinstrahlung.
- Vermeiden Sie übermäßige körperliche Anstrengung.
- Sorgen Sie für ein optimales Arbeits- und Ruhezustand.
Einige Medikamente werden für Patienten mit Myasthenia gravis nicht empfohlen, darunter:
- Diuretika (mit Ausnahme von Spironolactonen);
- Aminoglycoside, Fluorchinolone;
- magnesiumhaltige Zubereitungen;
- Antipsychotika, Beruhigungsmittel, Derivate der Gamma-Hydroxybuttersäure (außer Grandaxin);
- Muskelrelaxantien;
- Fluoridkortikosteroide;
- Chininderivate; und eine Reihe von anderen.
Mögliche Komplikationen und Folgen
Mögliche Komplikationen von Myasthenia gravis sind verschiedene Störungen, die durch die Schwäche einer bestimmten Muskelgruppe verursacht werden. Am gefährlichsten ist Atemstillstand.
Prognose
Myasthenia gravis ist eine unheilbare Krankheit, die Prognose ist jedoch bedingt günstig: Bei richtiger Behandlung kann der Patient lange leben und gleichzeitig eine akzeptable Lebensqualität aufrechterhalten. Gegenwärtig gilt diese Krankheit nicht mehr als tödlich, und vor dem Aufkommen einer wirksamen Therapie starben etwa 70% der Patienten. In Abwesenheit einer Behandlung, bei der die Symptome der Myasthenia gravis fortschreiten, kommt es zu einer Verallgemeinerung des Prozesses unter Beteiligung der Atemmuskulatur, was zum Tod führen kann.
Verhütung
Da nicht bekannt ist, welcher Auslösemechanismus die Immunstörung ist, die dem Auftreten von Myasthenia gravis zugrunde liegt, wurde keine spezifische Prävention entwickelt. Zu den unspezifischen Präventionsmaßnahmen gehören alle allgemeinen Maßnahmen zur Stärkung und Unterstützung des Immunsystems, die zum Konzept eines gesunden Lebensstils zusammengefasst werden.
Video
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Anna Kozlova Medizinische Journalistin Über den Autor
Ausbildung: Staatliche Medizinische Universität Rostow, Fachgebiet "Allgemeinmedizin".
Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!
