Arteriovenöse Fehlbildung - Symptome, Behandlung, Formen, Stadien, Diagnose

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2023-12-15 07:39

Arteriovenöse Malformation

Der Inhalt des Artikels:

1. Ursachen und Risikofaktoren
2. Formen der Krankheit
3. Symptome
4. Diagnose
5. Behandlung
6. Mögliche Komplikationen und Folgen
7. Prognose
8. Verhütung

Die arteriovenöse Fehlbildung ist eine zerebrale Gefäßfehlbildung. Es ist gekennzeichnet durch die Bildung eines Gefäßgewirrs in einigen Teilen des Gehirns oder des Rückenmarks, das aus Arterien und Venen besteht und direkt miteinander verbunden ist, dh ohne Beteiligung des Kapillarnetzwerks.

Die Krankheit tritt mit einer Häufigkeit von 2 Fällen pro 100.000 Einwohner auf, sie ist anfälliger für Männer. Meistens manifestiert es sich klinisch im Alter zwischen 20 und 40 Jahren, aber manchmal debütiert es nach 50 Jahren.

Die Hauptgefahr einer arteriovenösen Fehlbildung ist das Risiko einer intrakraniellen Blutung, die zum Tod oder zu einer dauerhaften Behinderung führen kann.

Gefäßball im Gehirn mit arteriovenöser Fehlbildung

Ursachen und Risikofaktoren

Die arteriovenöse Fehlbildung ist eine angeborene Pathologie, die nicht erblich ist. Der Hauptgrund sind negative Faktoren, die den Prozess der Verlegung und Entwicklung des Gefäßnetzwerks (im ersten Trimenon der Schwangerschaft) beeinflussen:

• intrauterine Infektionen;
• einige häufige Erkrankungen (Asthma bronchiale, chronische Glomerulonephritis, Diabetes mellitus);
• die Verwendung von Arzneimitteln mit teratogener Wirkung;
• Rauchen, Alkoholismus, Drogenabhängigkeit;
• Exposition gegenüber ionisierender Strahlung;
• Vergiftung mit Schwermetallsalzen.

Arteriovenöse Fehlbildungen können sich überall im Gehirn oder Rückenmark befinden. Da in solchen Gefäßformationen kein Kapillarnetz vorhanden ist, erfolgt die Blutabgabe direkt von den Arterien in die Venen. Dies führt dazu, dass der Druck in den Venen zunimmt und sich ihr Lumen ausdehnt. Arterien mit dieser Pathologie haben eine unterentwickelte Muskelschicht und verdünnte Wände. Alles in allem erhöht sich das Risiko einer arteriovenösen Fehlbildungsruptur mit dem Auftreten lebensbedrohlicher Blutungen.

Die direkte Abgabe von Blut aus Arterien in Venen unter Umgehung von Kapillaren führt zu Störungen der Atmung und zu Stoffwechselprozessen im Gehirngewebe im Bereich der Lokalisierung der pathologischen Gefäßbildung, die eine chronische lokale Hypoxie verursacht.

Formen der Krankheit

Arteriovenöse Fehlbildungen werden nach Größe, Lage und hämodynamischer Aktivität klassifiziert.

Durch Lokalisierung:

1. Oberflächlich. Der pathologische Prozess findet in der Großhirnrinde oder in der direkt darunter liegenden Schicht weißer Substanz statt.
2. Tief. Das Gefäßkonglomerat befindet sich in den subkortikalen Ganglien, im Bereich der Windungen, im Rumpf und (oder) in den Ventrikeln des Gehirns.

Nach Spulendurchmesser:

• spärlich (weniger als 1 cm);
• klein (von 1 bis 2 cm);
• mittel (von 2 bis 4 cm);
• groß (von 4 bis 6 cm);
• Riese (über 6 cm).

Arteriovenöse Fehlbildungen sind abhängig von den hämodynamischen Eigenschaften aktiv und inaktiv.

Arteriovenöse Fehlbildungen können in jedem Körperteil lokalisiert werden, am häufigsten jedoch in den Gefäßen von Hals und Kopf

Aktive Gefäßläsionen können durch Angiographie leicht erkannt werden. Sie werden wiederum in Fisteln unterteilt und gemischt.

Inaktive Missbildungen umfassen:

• einige Arten von Hohlräumen;
• Kapillarfehlbildungen;
• venöse Missbildungen.

Symptome

Arteriovenöse Fehlbildungen sind oft asymptomatisch und werden zufällig bei der Untersuchung aus einem anderen Grund entdeckt.

Mit einer signifikanten Größe der pathologischen Gefäßbildung übt es Druck auf das Gehirngewebe aus, was zur Entwicklung von Gehirnsymptomen führt:

• platzende Kopfschmerzen;
• Übelkeit, Erbrechen;
• allgemeine Schwäche, verminderte Arbeitsfähigkeit.

In einigen Fällen können im Krankheitsbild einer arteriovenösen Fehlbildung fokale Symptome auftreten, die mit einer beeinträchtigten Blutversorgung eines bestimmten Teils des Gehirns verbunden sind.

Wenn sich die Fehlbildung im Frontallappen befindet, ist der Patient gekennzeichnet durch:

• motorische Aphasie;
• verminderte Intelligenz;
• Nasenreflex;
• unsicherer Gang;
• Krampfanfälle.

Mit Kleinhirnlokalisation:

• Muskelhypotonie;
• horizontaler grober Nystagmus;
• Gangschwankungen;
• Verletzung der Bewegungskoordination.

Mit zeitlicher Lokalisierung:

• Krampfanfälle;
• Verengung der Gesichtsfelder bis zum vollständigen Verlust;
• sensorische Aphasie.

Wenn in der Basis des Gehirns lokalisiert:

• Lähmung;
• Sehbehinderung bis zur vollständigen Erblindung in einem oder beiden Augen;
• Strabismus;
• Schwierigkeiten beim Bewegen der Augäpfel.

Eine arteriovenöse Fehlbildung im Rückenmark äußert sich in einer Parese oder Lähmung der Gliedmaßen, einer Beeinträchtigung aller Arten von Empfindlichkeit in den Gliedmaßen.

Wenn eine Missbildung reißt, kommt es zu Blutungen im Gewebe des Rückenmarks oder des Gehirns, die zu deren Tod führen.

Anzeichen einer gebrochenen Fehlbildung und einer Gehirnblutung:

• plötzliche scharfe Kopfschmerzen von hoher Intensität;
• Photophobie, Sehbehinderung;
• Verstöße gegen die Sprachfunktion;
• Übelkeit, wiederholtes Erbrechen, das keine Linderung bringt;
• Lähmung;
• Bewusstlosigkeit;
• Krampfanfälle.

Der Bruch einer arteriovenösen Fehlbildung im Rückenmark führt zu einer plötzlichen Lähmung der Gliedmaßen.

Diagnose

Die neurologische Untersuchung zeigt Symptome, die für eine Schädigung des Rückenmarks oder des Gehirns charakteristisch sind. Danach werden die Patienten zur Angiographie und zur Computer- oder Magnetresonanztomographie überwiesen.

Arteriovenöse Fehlbildung durch CT-Angiographie

Behandlung

Die einzige Methode, die es ermöglicht, arteriovenöse Missbildungen zu beseitigen und dadurch die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern, ist ein chirurgischer Eingriff.

Befindet sich die Fehlbildung außerhalb eines funktionell signifikanten Bereichs und überschreitet ihr Volumen 100 ml nicht, wird sie mit der klassischen offenen Methode entfernt. Nach der Kraniotomie bindet der Chirurg den Adduktor und die Entladungsgefäße des Gefäßballs zusammen, trennt ihn dann und entfernt ihn.

Der klassische Weg, um arteriovenöse Missbildungen zu entfernen

Wenn sich eine arteriovenöse Fehlbildung in den tiefen Strukturen des Gehirns oder in funktionell signifikanten Bereichen befindet, kann es schwierig sein, ihre transkranielle Entfernung durchzuführen. In diesen Fällen wird die radiochirurgische Methode bevorzugt. Seine Hauptnachteile:

• eine lange Zeitspanne, die zum Auslöschen der Gefäße der Missbildung erforderlich ist;
• geringe Effizienz bei der Entfernung von Gefäßplexus, deren Durchmesser 3 cm überschreitet;
• die Notwendigkeit, wiederholte Bestrahlungssitzungen durchzuführen.

Ein anderer Weg, um arteriovenöse Missbildungen zu entfernen, ist die endovaskuläre Röntgenembolisation der Ernährungsarterie. Diese Methode kann nur angewendet werden, wenn ein Blutgefäß für die Katheterisierung verfügbar ist. Seine Nachteile sind die Notwendigkeit einer schrittweisen Behandlung und eine geringe Effizienz. Statistiken zeigen, dass die endovaskuläre Röntgenembolisation nur in 30-50% der Fälle eine vollständige Embolisation von Missbildungsgefäßen ermöglicht.

Derzeit bevorzugen die meisten Neurochirurgen die kombinierte Entfernung arteriovenöser Missbildungen. Wenn beispielsweise ihre Größe signifikant ist, wird zuerst eine endovaskuläre Röntgenembolisation verwendet, und nach einer Verringerung der Größe des Gefäßkonglomerats wird dessen transkranielle Entfernung durchgeführt.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Die gefährlichsten Komplikationen arteriovenöser zerebraler Missbildungen:

• Blutung im Rückenmark oder Gehirn;
• die Entwicklung von anhaltenden neurologischen Störungen (einschließlich Lähmungen);
• tödliches Ergebnis.

Prognose

Das Risiko eines Bruchs einer arteriovenösen Fehlbildung beträgt 2–5%. Wenn bereits einmal eine Blutung aufgetreten ist, steigt das Risiko eines erneuten Auftretens um das 3-4-fache.

Bei einer intrakraniellen Blutung, die mit dem Bruch einer arteriovenösen Fehlbildung verbunden ist, stirbt jeder zehnte Patient.

Verhütung

Eine arteriovenöse Fehlbildung ist eine Abnormalität der intrauterinen Gefäßentwicklung, daher gibt es keine vorbeugenden Maßnahmen, um ihre Entwicklung gezielt zu verhindern.

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Elena Minkina Doktor Anästhesistin-Beatmungsbeutel Über den Autor

Ausbildung: Abschluss am Tashkent State Medical Institute mit Spezialisierung auf Allgemeinmedizin im Jahr 1991. Wiederholt bestand Auffrischungskurse.

Berufserfahrung: Anästhesist-Beatmungsbeutel des städtischen Mutterschaftskomplexes, Beatmungsbeutel der Hämodialyse-Abteilung.

Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!