Nephrotisches Syndrom
Das nephrotische Syndrom ist eine Krankheit, die durch schwere Proteinurie, Ödeme, Hyperlipidämie, Hypoalbuminämie, erhöhte Blutgerinnung und Lipidurie gekennzeichnet ist. Aufgrund verschiedener Immunerkrankungen, Stoffwechselstörungen, toxischer Wirkungen, dystrophischer Prozesse im Körper treten Veränderungen in den Wänden der glomerulären Kapillaren auf, die eine übermäßige Filtration von Plasmaproteinen verursachen. Somit ist das akute nephrotische Syndrom eine Folge von pathologischen Zuständen, die zu einer erhöhten Permeabilität der Wand der glomerulären Kapillaren führen.
Die Hauptursachen für die Entwicklung des nephrotischen Syndroms
Immunologische Mechanismen spielen eine große Rolle bei der Entwicklung des nephrotischen Syndroms. Die Hauptgründe für die Entwicklung des primären neurotischen Syndroms sind:
- mesangiale proliferative Glomerulonephritis;
- membranöse Glomerulonephritis (idiopathisches nephrotisches Syndrom bei Erwachsenen);
- membranoproliferative Glomerulonephritis;
- Lipoidnephrose (minimale Änderungsnephropathie, idiopathisches nephrotisches Syndrom bei Kindern);
- fokale segmentale Glomerulosklerose.
Das sekundäre nephrotische Syndrom entsteht durch:
- Infektionskrankheiten (Lepra, sekundäre Syphilis, infektiöse Endokarditis, Hepatitis B usw.);
- toxische und Arzneimittelwirkungen (Schwermetalle, nichtsteroidale entzündungshemmende Arzneimittel, Penicillamin, Antitoxine, Captopril usw.);
- systemische Bindegewebserkrankungen;
- familiär erbliche Krankheiten;
- andere Immunerkrankungen;
- Amyloidose;
- rheumatoide Arthritis;
- Sichelzellenanämie;
- Diabetes Mellitus;
- systemischer Lupus erythematodes;
- Sarkoidose;
- Tumoren (Leukämie, Lymphom, Melanom, Karzinom, Lymphogranulomatose);
- Schönlein-Henoch-Krankheit.
Es ist zu beachten, dass das nephrotische Syndrom bei Kindern etwa viermal häufiger auftritt als bei Erwachsenen.
Symptome des nephrotischen Syndroms
Das klinische Hauptsymptom des nephrotischen Syndroms ist ein Ödem. Schwellungen können sich allmählich entwickeln, treten jedoch bei einigen Patienten sehr schnell auf. Erstens treten sie im Bereich des Gesichts, der Augenlider, des unteren Rückens und der Genitalien auf und breiten sich anschließend auf die gesamte subkutane Region aus, wobei sie häufig den Grad der Anasarka erreichen. Patienten haben Transsudate in seröse Hohlräume: Aszites, Hydrothorax, Hydroperikard. Das Aussehen der Patienten wird blass, mit einem geschwollenen Gesicht und geschwollenen Augenlidern. Trotz schwerer Blässe fehlt die Anämie normalerweise oder ist mild.
Wenn ein Patient ein Symptom eines nephrotischen Syndroms wie Nierenversagen entwickelt, wird die Anämie schwerwiegend. Bei Aszites klagen die Patienten über Verdauungsstörungen. Bei Patienten mit Hydroperikard und Hydrothorax tritt Atemnot auf. Bei der Herzaktivität sind folgende Symptome des nephrotischen Syndroms festzustellen: das Auftreten eines systolischen Rauschens über der Herzspitze, gedämpfte Töne, Extrasystole, eine Veränderung des Endteils des ventrikulären Komplexes, Störungen des Herzrhythmus, die in Abwesenheit anderer Herzerkrankungen als nephrotische Myokarddystrophie definiert werden können, Elektrolytstoffwechsel und Hypoproteinämie.
Das akute nephrotische Syndrom ist durch das plötzliche Auftreten von Proteinurie und Hämaturie gekennzeichnet. Symptome einer Azotämie entwickeln sich, es gibt eine Retention von Wasser und Salzen im Körper, arterielle Hypertonie.
Diagnostik des nephrotischen Syndroms
Laborergebnisse spielen eine entscheidende Rolle bei der Diagnose des nephrotischen Syndroms. Beim nephrotischen Syndrom wird eine erhöhte ESR beobachtet, manchmal bis zu 50-60 mm in 1 Stunde. Die glomeruläre Filtration ist in der Regel normal oder leicht erhöht. Die relative Dichte des Urins wird erhöht und seine Maximalwerte können 1030-1060 erreichen. Urinsedimente sind spärlich, mit einem geringen Gehalt an Fett- und Hyalingüssen, Fettkörpern. In einigen Fällen wird eine Mikrohämaturie beobachtet. Bei einem akuten nephrotischen Syndrom, das sich bei Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis entwickelt, kann vor dem Hintergrund einer Glomerulonephritis oder Lupusnephropathie eine schwere Hämaturie beobachtet werden.
Tatsächlich stellt die Diagnose des nephrotischen Syndroms selbst keine besonderen Schwierigkeiten dar, aber die Identifizierung der Hauptursache kann dem Arzt gewisse Schwierigkeiten bereiten, da die Wahl einer angemessenen Behandlung für das nephrotische Syndrom davon abhängt. Um die Ursache zu identifizieren, kann der Arzt dem Patienten empfehlen, sich einer vollständigen klinischen, instrumentellen und Laboruntersuchung zu unterziehen.
Verlauf und Prognose des nephrotischen Syndroms
Viele Faktoren bestimmen die Komplexität des Verlaufs und die Prognose dieser Krankheit. Dies ist das Alter der Patienten, die Ursache der Krankheit, klinische Symptome, morphologische Symptome, das Vorhandensein von Komplikationen und die Angemessenheit der Behandlung des nephrotischen Syndroms. So zum Beispiel das nephrotische Syndrom bei Kindern (Lipoidnephrose hat die günstigste Prognose, da sie zur Remission neigt und gut auf Kortikosteroide anspricht.
Die Prognose für eine primäre membranöse Glomerulonephritis ist viel schlechter. In der Regel entwickelt ein Drittel der erwachsenen Patienten in den ersten 10 Jahren ein chronisches Nierenversagen und damit den Tod. Bei einem primären nephrotischen Syndrom infolge einer Nephropathie ist die Prognose sogar noch schlechter. Für 5-10 Jahre entwickeln Patienten ein schweres Nierenversagen, das eine Hämodialyse oder Nierentransplantation sowie eine arterielle Hypertonie erfordert. Die Prognose des sekundären nephrotischen Syndroms wird durch den Verlauf und die Art der Grunderkrankung bestimmt.
Behandlung des nephrotischen Syndroms
Patienten mit dieser Krankheit sollten eine mäßige körperliche Aktivität beobachten, da Hypokinesie zur Entwicklung einer Thrombose beiträgt. Eine salzfreie Ernährung ist vorgeschrieben, alle natriumhaltigen Lebensmittel werden minimiert. Das Volumen der injizierten Flüssigkeit sollte den täglichen Urinausstoß nicht um 20-30 ml überschreiten. Bei einer normalen Gesamtkalorienaufnahme wird den Patienten Protein in einer Menge von 1 g pro Kilogramm Gewicht injiziert. Lebensmittel sollten reich an Vitaminen und Kalium sein.
In der Regel nimmt mit dem Auftreten eines Nierenversagens das Ödem ab, dann wird dem Patienten das Salzvolumen erhöht, um seinen Mangel zu vermeiden, und er darf auch mehr Flüssigkeit aufnehmen. Wenn eine Azotämie beobachtet wird, wird die verabreichte Proteinmenge auf 0,6 g / kg Körpergewicht pro Tag reduziert. Die Behandlung des nephrotischen Syndroms mit Albumin ist nur bei Patienten mit schwerer orthostatischer Hypotonie ratsam.
Bei schweren Ödemen werden den Patienten Diuretika verschrieben. Am wirksamsten sind Ethacrylsäure und Furosemid, die mit Verospiron oder Triamteren kombiniert werden.
In den letzten Jahren hat sich die Verwendung von Thrombozytenaggregationshemmern und Heparin bei der Behandlung des nephrotischen Syndroms verbreitet, was insbesondere für Patienten mit Hyperkoagulabilität empfehlenswert ist.
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