Dermatomyositis
Der Inhalt des Artikels:
- Ursachen und Risikofaktoren
- Formen der Krankheit
- Krankheitsstadien
- Symptome
- Merkmale des Verlaufs der Dermatomyositis bei Kindern
- Diagnose
- Behandlung
- Mögliche Komplikationen und Folgen
- Prognose
- Verhütung
Dermatomyositis (generalisierte Fibromyositis, generalisierte Myositis, Angiomyositis, Sklerodermatomyositis, Poikilodermatomyositis, Polymyositis) ist eine systemische entzündliche Erkrankung, die Muskelgewebe, Haut, Kapillaren und innere Organe betrifft.
Hautmanifestationen der Dermatomyositis
Ursachen und Risikofaktoren
Die Hauptrolle im pathologischen Mechanismus der Dermatomyositis-Entwicklung liegt bei Autoimmunprozessen, die als Versagen des Immunsystems angesehen werden können. Unter dem Einfluss provozierender Faktoren beginnt es, glatte und quer behaarte Muskelfasern als fremd wahrzunehmen und Antikörper (Autoantikörper) gegen sie zu entwickeln. Sie schädigen nicht nur die Muskeln, sondern lagern sich auch in den Blutgefäßen ab.
Der Hauptgrund für die Entwicklung einer Dermatomyositis ist ein Versagen des Immunsystems
Es wird vermutet, dass die Entwicklung einer Dermatomyositis auf neuroendokrine Faktoren zurückzuführen sein kann. Dies wird teilweise durch die Entwicklung der Krankheit in den Übergangsphasen des Lebens (während der Pubertät, Wechseljahre) bestätigt.
Prädisponierende Faktoren:
- einige Virusinfektionen (Coxsackie-Virus, Picornaviren);
- bösartige Neubildungen;
- Unterkühlung;
- Hyperinsolation (längere Sonneneinstrahlung);
- Stress;
- allergische Reaktionen;
- Hyperthermie;
- Schwangerschaft;
- Drogenprovokationen, einschließlich Impfungen.
Formen der Krankheit
Je nach Ursache des Auftretens werden folgende Formen der Dermatomyositis unterschieden:
- idiopathisch (primär) - die Krankheit beginnt von selbst, ohne Zusammenhang mit irgendwelchen Faktoren ist es nicht möglich, die Ursache herauszufinden;
- Sekundärtumor (paraneoplastisch) - entwickelt sich vor dem Hintergrund von bösartigen Tumoren;
- Kinder (Jugendliche);
- kombiniert mit anderen Pathologien des Bindegewebes.
Dermatomyositis ist aufgrund der Art des Entzündungsprozesses akut, subakut und chronisch.
Krankheitsstadien
Im Krankheitsbild der Dermatomyositis werden mehrere Stadien unterschieden:
- Prodromalperiode - Es treten unspezifische Vorläufer der Krankheit auf.
- Manifestationsperiode - gekennzeichnet durch ein detailliertes Krankheitsbild mit lebhaften Symptomen.
- Die Endperiode ist durch die Entwicklung von Komplikationen gekennzeichnet [z. B. Dystrophie, Erschöpfung (Kachexie)].
Symptome
Eines der frühesten unspezifischen Anzeichen einer Dermatomyositis ist die Muskelschwäche in den unteren Extremitäten, die mit der Zeit allmählich zunimmt. Der Manifestationsperiode der Krankheit können auch Raynaud-Syndrom, Polyarthralgie und Hautausschläge vorausgehen.
Schwache Muskeln der unteren Extremitäten - ein unspezifisches Zeichen für Dermatomyositis
Das Hauptsymptom der Dermatomyositis ist die Niederlage der Skelettmuskulatur (gestreift). Klinisch äußert sich dies in der wachsenden Schwäche der Muskeln des Halses und der oberen Gliedmaßen, die es im Laufe der Zeit schwierig macht, die häufigsten Routinemaßnahmen durchzuführen. In schweren Fällen der Krankheit verlieren Patienten aufgrund schwerer Muskelschwäche die Fähigkeit, sich zu bewegen und sich selbst zu versorgen. Mit fortschreitender Dermatomyositis werden die Muskeln des Pharynx, des oberen Verdauungstrakts, des Zwerchfells und der Interkostalmuskeln in den pathologischen Prozess einbezogen. Das Ergebnis ist:
- Störungen der Sprachfunktion;
- Dysphagie;
- beeinträchtigte Belüftung der Lunge;
- wiederkehrende Lungenentzündung.
Dermatomyositis ist gekennzeichnet durch Hautmanifestationen:
- erythematöser Fleckausschlag;
- periorbitales Ödem;
- Gottrons Symptom (periunguales Erythem, Streifenbildung der Nagelplatte, Rötung der Handflächen, erythematöse schuppige Stellen auf der Haut der Finger);
- Wechsel der Bereiche von Hautatrophie und -hypertrophie, Pigmentierung und Depigmentierung.
Die Niederlage der Schleimhäute vor dem Hintergrund der Dermatomyositis führt zur Entwicklung von:
- Hyperämie und Schwellung der Rachenwände;
- Stomatitis;
- Bindehautentzündung.
Die Niederlage der Schleimhäute bei Dermatomyositis führt zur Entwicklung einer Bindehautentzündung
Systemische Manifestationen der Dermatomyositis umfassen Läsionen:
- Gelenke (Phalangeal, Handgelenk, Ellbogen, Schulter, Knöchel, Knie);
- Herzen - Perikarditis, Myokarditis, Myokardiofibrose;
- Lunge - Pneumosklerose, fibrosierende Alveolitis, interstitielle Pneumonie;
- Organe des Magen-Darm-Trakts - Hepatomegalie, Dysphagie;
- Nervensystem - Polyneuritis;
- Nieren-Glomerulonephritis mit eingeschränkter Nierenausscheidungsfunktion;
- endokrine Drüsen - eine Abnahme der Funktion der Gonaden und Nebennieren.
Merkmale des Verlaufs der Dermatomyositis bei Kindern
Im Vergleich zu erwachsenen Patienten beginnt die Dermatomyositis bei Kindern akuter. Die Prodromalperiode ist gekennzeichnet durch:
- allgemeines Unwohlsein;
- erhöhte Körpertemperatur;
- Myalgie;
- verminderte Muskelkraft;
- Arthralgie;
- allgemeine Schwäche.
Das klinische Bild der juvenilen Dermatomyositis kombiniert Anzeichen einer Schädigung verschiedener Organe und Systeme, aber die ausgeprägtesten entzündlichen Veränderungen in Haut und Muskeln.
Bei Kindern und Jugendlichen können sich vor dem Hintergrund der Dermatomyositis intramuskuläre, intrafasziale und intradermale Verkalkungen bilden, die normalerweise in der Projektion großer Gelenke, Gesäß, Schultergürtel und Becken lokalisiert sind.
Diagnose
Die wichtigsten diagnostischen Kriterien für Dermatomyositis:
- klinische Symptome einer Schädigung der Muskulatur und der Haut;
- charakteristische pathomorphologische Veränderungen der Muskelfasern;
- elektromyographische Veränderungen;
- erhöhte Aktivität von Serumenzymen.
Die zusätzlichen (zusätzlichen) diagnostischen Marker für Dermatomyositis umfassen Verkalkung und Dysphagie.
Die immunologische Analyse erkennt Antikörper gegen Myosin, Endothel und Thyreoglobulin
Dermatomyositis wird diagnostiziert, wenn:
- Hautausschlag, kombiniert mit drei Hauptkriterien;
- Hautmanifestationen, zwei Haupt- und zwei zusätzliche Kriterien.
Zur Bestätigung der Diagnose wird eine Labor- und Instrumentenuntersuchung durchgeführt:
- ein allgemeiner Bluttest (ein Anstieg der ESR, Leukozytose mit einer Verschiebung der Leukozytenformel nach links wird festgestellt);
- biochemischer Bluttest (zur Erhöhung des Spiegels von Aldolase, Transaminasen, Seromucoid, Haptoglobin, Sialinsäuren, Myoglobin, Fibrinogen, α2- und γ-Globulinen);
- immunologischer Bluttest (zeigt das Vorhandensein unspezifischer Antikörper gegen Endothel, Myosin, Thyreoglobulin, eine Zunahme des Spiegels von Myositis-spezifischen Antikörpern, eine geringe Menge an Antikörpern gegen DNA- und LE-Zellen, eine Abnahme des IgA-Spiegels bei gleichzeitiger Zunahme von IgM und IgG, eine Abnahme der Anzahl von T-Lymphozyten, eine Abnahme des Titers ergänzen);
- histologische Untersuchung der muskulokutanen Biopsie (Verlust der Kreuzstreifenbildung, entzündliche Infiltration von Myozyten, degenerative Veränderungen, ausgeprägte Fibrose);
- Elektromyographie (fibrilläre Schwingungen in Ruhe, mehrphasige kurzwellige Veränderungen, erhöhte Muskelerregbarkeit werden festgestellt).
Behandlung
Die Dermatomyositis-Therapie zielt auf die Unterdrückung der Aktivität des autoimmunen Entzündungsprozesses ab und wird normalerweise mit Langzeitkortikosteroiden (1-2 Jahre) durchgeführt. Falls erforderlich, können nichtsteroidale entzündungshemmende Arzneimittel, insbesondere Salicylate, in das Schema aufgenommen werden.
Wenn die Kortikosteroidtherapie unwirksam ist, werden Zytostatika mit einer ausgeprägten immunsuppressiven Wirkung verschrieben.
Langzeitkortikosteroide sind zur Behandlung von Dermatomyositis angezeigt.
Um die kontraktile Funktion der Muskeln zu verbessern, werden Injektionen von Proserin, B-Vitaminen, Cocarboxylase und ATP verwendet.
In den letzten Jahren wurden Plasmapherese und Lymphozytapherese bei der komplexen Behandlung von Dermatomyositis eingesetzt.
Um die Bildung von Muskelkontrakturen zu verhindern, wird eine regelmäßige Bewegungstherapie gezeigt.
Mögliche Komplikationen und Folgen
Ohne angemessene Therapie schreitet die Dermatomyositis langsam voran, was zu schwerer Muskelschwäche und Schädigung der inneren Organe führt. Dies wird zur Ursache für die Behinderung des Patienten und in schweren Fällen für den Tod.
Eine langfristige Kortikosteroidtherapie bei Dermatomyositis kann eine Reihe von Pathologien verursachen:
- arterieller Hypertonie;
- Fettleibigkeit;
- Osteoporose;
- Diabetes mellitus.
Prognose
In Ermangelung einer angemessenen Behandlung sterben etwa 40% der Patienten in den ersten zwei Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose. Die Ursache sind gastrointestinale Blutungen und Atemversagen.
Die immunsuppressive Therapie verbessert die Langzeitprognose signifikant. Selbst vor dem Hintergrund bilden sich bei einigen Patienten anhaltende Gelenkkontrakturen, und es kommt zu einer Verformung der oberen und unteren Extremitäten.
Verhütung
Primäre Maßnahmen zur Prävention von Dermatomyositis wurden nicht entwickelt. Die Sekundärprävention zielt darauf ab, Verschlimmerungen der Krankheit zu verhindern und die Aktivität des Entzündungsprozesses zu verringern. Es enthält:
- Hygiene von Herden chronischer Infektionen;
- Einschränkung der körperlichen Aktivität;
- Vermeidung übermäßiger Sonneneinstrahlung und Unterkühlung;
- Einhaltung des Tagesablaufs;
- Apothekenkontrolle eines Rheumatologen;
- sorgfältige Einhaltung des vom Arzt verordneten medikamentösen Therapieplans.
YouTube-Video zum Artikel:
Elena Minkina Doktor Anästhesistin-Beatmungsbeutel Über den Autor
Ausbildung: Abschluss am Tashkent State Medical Institute mit Spezialisierung auf Allgemeinmedizin im Jahr 1991. Wiederholt bestand Auffrischungskurse.
Berufserfahrung: Anästhesist-Beatmungsbeutel des städtischen Mutterschaftskomplexes, Beatmungsbeutel der Hämodialyse-Abteilung.
Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!
