Kraniostenose
Der Inhalt des Artikels:
- Ursachen und Risikofaktoren
- Formen
- Kraniostenose-Symptome
- Diagnose
- Kraniostenose-Behandlung
- Komplikationen und Folgen der Kraniostenose
- Prognose
- Verhütung
Die Kraniostenose ist eine pathologische Erkrankung, die bei Neugeborenen zu einer Verformung des Schädels führt, die auf ein vorzeitiges Überwachsen der Schädelnähte zurückzuführen ist. Am häufigsten werden die sagittalen und koronaren Schädelnähte vorzeitig infiziert.
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Das Volumen des deformierten Schädels entspricht nicht der Größe des aktiv wachsenden Gehirns, es kommt zu Kompression und Schädigung der Hirnstrukturen, was deren Entwicklung verhindert und zu irreversiblen Folgen führen kann.
Die Inzidenz dieser Krankheit beträgt 1 Fall pro 2000 Neugeborene, sie wird bei Jungen doppelt so häufig beobachtet wie bei Mädchen.
Ursachen und Risikofaktoren
Die Kraniostenose wird durch vorzeitige Mineralisierung der Schädelnähte (Craniosynostose) verursacht. Die häufigsten Faktoren für eine vorzeitige Infektion sind:
- genetische Anomalien;
- Mangel an Vitaminen (B8, D) und Spurenelementen (Magnesium, Zink, Kalzium) in der Ernährung der werdenden Mutter;
- mechanischer Einfluss auf den Schädel des Fötus während der Schwangerschaft und Geburt;
- hormonelle Störungen, insbesondere solche, die mit Schilddrüsenhormonen verbunden sind;
- Infektionskrankheiten der werdenden Mutter - Herpes, Röteln, Grippe;
- rauchende Mutter während der Schwangerschaft;
- nachteilige Umweltfaktoren.
Kraniosynostose führt zu einer Verformung des Schädels und einem Anstieg des Hirndrucks, was wiederum zu einer Kompression des Gehirns während der Zeit seines aktiven Wachstums führt.
Formen
Je nachdem, ob die Kraniostenose bei einem Neugeborenen mit anderen Entwicklungsanomalien verbunden ist, werden zwei Formen unterschieden:
- nicht-syndromisch oder isoliert - verläuft ohne extrakranielle Deformitäten, hat eine günstigere Prognose;
- Syndrom - begleitet von extrakraniellen Deformitäten, Anomalien des Herz-Kreislauf-, Atmungs-, Nervensystems, Fusion von Fingern und Zehen, Spalten des Gaumens und der Oberlippe und anderen Missbildungen.
Abhängig von der Anzahl der vorzeitig mineralisierten Nähte werden folgende Formen unterschieden:
- Monosynostose - Kontamination einer Naht;
- Polysynostose - mehrfacher Verschluss von Nähten;
- Pansynostose - Infektion aller Schädelnähte.
Es gibt auch eine Klassifizierung, die die Verformung des Schädels berücksichtigt und bei der die Nähte frühzeitig mineralisiert wurden. Dementsprechend werden folgende Formen der Kraniostenose unterschieden:
- Skaphozephalie - beeinflusst die sagittale Naht; die häufigste Form. Es ist gekennzeichnet durch eine Zunahme des Schädels in anteroposteriorer Richtung, Verengung des Kopfes. Die Schläfen sind niedergedrückt, das Gesicht des Kindes hat eine Skaphoidform. Neurologische Symptome sind bei dieser Form ungewöhnlich;
- Brachyzephalie - die koronalen und lambdoiden Nähte sind verwachsen. Der Schädel ist seitlich vergrößert. Diese Form ist durch neurologische und ophthalmologische Symptome gekennzeichnet;
- Trigonozephalie - betrifft metopische Nähte. Es ist gekennzeichnet durch eine dreieckige Ausdehnung des Schädels in der Stirn. Diese Form ist gekennzeichnet durch Hypertelorismus (vergrößerter Abstand zwischen den Augen) und Sehbehinderung;
- Mikrozephalie - tritt aufgrund der mehrfachen Fusion von Schädelnähten auf. Es zeichnet sich durch eine gleichmäßige Abnahme der Schädelgröße aus.
Kraniostenose-Symptome
Die Kraniostenose ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:
- deformierter Schädel, unnatürliche Kopfform;
- erhöhter Hirndruck, der die Ursache für anhaltende Kopfschmerzen ist;
- Übelkeit und Erbrechen;
- Exophthalmus, Strabismus, Verstopfung der Netzhaut, die zu Sehstörungen führen;
- Schlafstörungen;
- Schwierigkeiten beim Essen
- meningeale Symptome;
- Verzögerung in der psychomotorischen Entwicklung;
- regelmäßige Anfälle.
Einige Symptome treten nicht unmittelbar nach der Geburt eines Kindes auf und werden erst im zweiten Lebensjahr ausgeprägt, was die Diagnose einer Kraniostenose bei Neugeborenen erschwert.
Diagnose
Die Diagnose der Kraniostenose bei Neugeborenen beginnt mit einer klinischen Untersuchung, bei der Form und Größe des Schädels beurteilt, die Fontanellen abgetastet und die Größe des Schädels mit einem Maßband (Kraniometrie) gemessen werden.
Die Untersuchung durch einen Neurologen zeigt das Vorhandensein von pathologischen Reflexen und anderen Symptomen einer Hirnschädigung. Eine Untersuchung durch einen Augenarzt ist auch erforderlich, um Verletzungen des Sehorgans festzustellen - Verstopfung des Fundus, Exophthalmus, Atrophie des Sehnervs.
Eine wichtige Rolle bei der Diagnose ist die Erfassung der Lebens- und Familiengeschichte. Die Art des Schwangerschaftsverlaufs (Komplikationen, Infektionskrankheiten, schlechte Gewohnheiten der Mutter), das Vorhandensein solcher Deformationen in der Familie, insbesondere die Geburt (Trauma, Komplikationen), werden berücksichtigt.
Die wichtigste instrumentelle Methode zur Diagnose der Kraniostenose ist die Röntgenuntersuchung. Das Hauptdiagnosemerkmal ist das Fehlen eines oder mehrerer Nähte im Bild; Der Zustand des Knochengewebes wird ebenfalls beurteilt: Bei der Kraniostenose wird sie im Bereich des Schädelgewölbes verdünnt, und dort werden auch charakteristische digitale Abdrücke sichtbar.
Die Ultraschalluntersuchung der Hauptvenen von Kopf und Hals zeigt Durchblutungsstörungen in der Schädelhöhle, die möglicherweise auf eine intrakranielle Hypertonie hinweisen.
Die Computertomographie des Gehirns wird verwendet, um die Adhäsion der Schädelnähte zu bestätigen und begleitende Gehirnpathologien zu identifizieren.
Andere instrumentelle Methoden werden ebenfalls verwendet:
- Angiographie von Gehirngefäßen;
- Elektroenzephalographie;
- Neurosonographie;
- Magnetresonanztomographie;
- Ultraschall der inneren Organe zur Erkennung der damit verbundenen extrakraniellen Anomalien.
Kraniostenose-Behandlung
Die Behandlung der Kraniostenose erfolgt hauptsächlich chirurgisch. Die Hauptaufgabe des chirurgischen Eingriffs besteht darin, den erhöhten Hirndruck zu beseitigen und Bedingungen für das weitere Wachstum und die Entwicklung des Gehirns zu schaffen. In einigen Fällen können Operationen einen kosmetischen Defekt im Schädel beseitigen und die Form des Kopfes korrigieren.
Das optimale Alter für die Intervention ist der frühe Zeitraum - 3–9 Monate. Nach dem dritten Lebensjahr, wenn die Periode des aktivsten Gehirnwachstums beendet ist, können Operationen unwirksam sein.
Bei der Behandlung der Kraniostenose werden die folgenden Arten von chirurgischen Eingriffen verwendet:
- lineare Kraniotomie - in jungen Jahren angezeigt;
- Zirkuläre Kraniotomie - häufiger in einem höheren Alter angewendet;
- Fragmentierung des Schädelgewölbes - angezeigt durch mehrfaches Überwachsen der Schädelnähte und nur in einem höheren Alter;
- bilaterale Kraniotomie des Lappens - angezeigt in schweren Fällen dekompensierter Kraniostenose.
Quelle: lipetskmedia.ru
Nach der chirurgischen Behandlung wird eine Kontrollradiographie oder Computertomographie durchgeführt, um den Grad der Korrektur der Schädeldeformität zu bestimmen.
Komplikationen und Folgen der Kraniostenose
Bei einer vorzeitigen Diagnose und ohne Behandlung können folgende Komplikationen auftreten:
- anhaltende Verformung des Schädels, die zu einem signifikanten kosmetischen Defekt führt;
- anhaltende Kopfschmerzen;
- wiederkehrende Anfälle (unwillkürliche Kontraktionen der Muskeln der Arme und Beine, manchmal mit Bewusstlosigkeit);
- Entwicklung einer Sehbehinderung bis zu ihrem vollständigen Verlust;
- mentale Behinderung.
Prognose
Bei sofortiger chirurgischer Behandlung und einer isolierten Form der Kraniostenose können sich die Krankheitssymptome zurückbilden.
Unbehandelt ist die Kraniostenose normalerweise aufgrund von Sehverlust, geistiger Behinderung und anderen Komplikationen behindert. Die unnatürliche Form des Schädels und die Verletzung der Proportionen des Gesichts führen zu einem schwerwiegenden kosmetischen Defekt, der das spätere Leben des Kindes beeinträchtigt.
Verhütung
Die Prävention von Kraniostenose während der Schwangerschaft umfasst:
- medizinisch-genetische Konsultationen;
- vollständige Beseitigung von schlechten Gewohnheiten (Rauchen, Alkoholmissbrauch);
- Vermeiden von Getränken und Nahrungsmitteln mit hohem Phosphatgehalt;
- Ernährungskontrolle - Es muss eine ausreichende Menge an Vitaminen und Mineralstoffen in der richtigen Kombination enthalten sein.
- regelmäßige Überwachung des Fetuszustands mittels Ultraschall und anderen Untersuchungsmethoden;
- Prävention von Infektionskrankheiten der werdenden Mutter.
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Anna Kozlova Medizinische Journalistin Über den Autor
Ausbildung: Staatliche Medizinische Universität Rostow, Fachgebiet "Allgemeinmedizin".
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