Idiotie amaurotisch
Idiotia amaurotic (Idiotia amaurotica; griechische Idioteia - Unwissenheit; Amaurotica, griechisches a - Partikel der Verleugnung + Mauros - dunkel; Synonyme: amaurotische familiäre Idiotie, zerebromakuläre Degeneration) - ein Name, der Erbkrankheiten aus der Gruppe der Akkumulationskrankheiten kombiniert, die durch eine Verletzung der Akkumulation verursacht werden, gekennzeichnet durch eine fortschreitende Abnahme des Sehvermögens und der Intelligenz, und werden autosomal-rezessiv übertragen.
Arten von amaurotischer Idiotie:
- angeboren (angeboren; Synonym: Norman-Wood-Form der amaurotischen Idiotie): manifestiert sich kurz nach der Geburt in Form von Muskelhypotonie, progressivem Hydrozephalus, Krampfanfällen, Stillstand der neuropsychischen Entwicklung;
- späte Kindheit (infantilis tarda; Synonyme: Jansky-Bilshovsky-Form der amaurotischen Idiotie, Bilshovsky-Jansky-Krankheit): manifestiert sich im Alter von 3-4 Jahren in Form einer langsam zunehmenden organischen Demenz, Ataxie, Krampfanfällen, Atrophie der Sehnerven;
- frühe Kindheit (infantilis praecox; Synonym: Thea-Sachs-Krankheit): manifestiert sich im ersten Lebensjahr in Form von geistiger Behinderung, fortschreitender Abnahme des Sehvermögens bis zur vollständigen Erblindung, Hyperakusis, zunehmender zentraler Lähmung;
- spät (Tarda; Synonym: Kufsa-Krankheit): tritt im Erwachsenenalter auf und manifestiert sich in Form von Persönlichkeitsveränderungen wie organischem Psychosyndrom, Retinitis pigmentosa, Kleinhirnstörungen und fortschreitender Taubheit;
- juvenile (juvenilis; Synonyme: Spielmeyer - Vogt - Lattenform der amaurotischen Idiotie, Spielmeyer - Vogt-Krankheit): manifestiert sich im Alter von 6-10 Jahren in Form einer Abnahme der Intelligenz, Retinitis pigmentosa, Gedächtnisstörung, Lethargie, schwerer autonom-endokriner Störungen, unbeständiger Bewegung …
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