Ataxia
Ataxie ist eine neuromuskuläre motorische Störung, die durch eine gestörte Bewegungskoordination sowie einen Gleichgewichtsverlust sowohl in Ruhe als auch beim Gehen gekennzeichnet ist. Inkonsistenzen in den Aktionen verschiedener Muskeln können als Folge von Läsionen bestimmter Bereiche des Gehirns oder des Vestibularapparates auftreten, was manchmal auf eine genetische Veranlagung zurückzuführen ist. Die Behandlung der Ataxie und die Prognose ihrer Entwicklung hängen von der Ursache der Krankheit ab.
Arten von Ataxie
In der klinischen Praxis werden folgende Arten von Ataxie unterschieden:
- Empfindlich;
- Vestibular;
- Kortikal oder frontal;
- Kleinhirn.
Bei empfindlicher Ataxie werden tiefe empfindliche Fasern gestört, die Informationen über die Merkmale des umgebenden Raums und die Position des Körpers darin enthalten. Die Ursache kann eine Schädigung der hinteren Säulen des Rückenmarks, des Thalamus oder der Spinalnerven sowie ein Mangel an Polyneuropathie und Vitamin B12 sein.
Bei der Untersuchung zeigen sich folgende Symptome einer empfindlichen Ataxie:
- Abhängigkeit der Koordination von der visuellen Kontrolle;
- Verletzung von Vibration und Gelenkmuskelempfindlichkeit;
- Gleichgewichtsverlust mit geschlossenen Augen in der Romberg-Position;
- Verlust oder verminderte Sehnenreflexe;
- Instabiler Gang.
Ein charakteristisches Merkmal der empfindlichen Ataxie ist das Gefühl, auf Teppich oder Watte zu gehen. Um Bewegungsstörungen auszugleichen, schauen die Patienten ständig unter ihre Füße, heben und beugen ihre Beine an den Knie- und Hüftgelenken und senken sie dann mit ihrer gesamten Sohle kräftig auf den Boden.
Bei vestibulärer Ataxie führt eine Funktionsstörung des vestibulären Apparats zu spezifischen Gangstörungen, systemischem Schwindel, Übelkeit und Erbrechen. Alle Symptome werden durch scharfe Kopfdrehungen und Veränderungen der Körperhaltung verschlimmert. Hörstörungen und horizontaler Nystagmus - unwillkürliche Bewegungen der Augäpfel - sind möglich. Stammezephalitis, Ohrenkrankheiten, ventrikuläre Hirntumoren und das Meniere-Syndrom können zu dieser Art von Krankheit führen.
Die kortikale Ataxie wird durch Störungen in der Arbeit des Frontallappens des Gehirns infolge einer Funktionsstörung des Frontocerebellarsystems verursacht. Der Grund kann in einer abnormalen Gehirnzirkulation, Tumoren oder Abszessen liegen.
Die frontale Ataxie tritt auf der Körperseite gegenüber der betroffenen Hemisphäre auf. Instabilität, Kippen oder Heben beginnen in Kurven, und bei schweren Verletzungen können Patienten im Allgemeinen nicht stehen und gehen. Diese Koordinationsstörung ist auch durch Geruchsstörungen, mentale Veränderungen und einen ausgeprägten Greifreflex gekennzeichnet.
Merkmale der Kleinhirnataxie sind Sprachverlust, Zittern verschiedener Art, Muskelhypotonie und okulomotorische Dysfunktion. Der Gang hat auch charakteristische Anzeichen: Die Patienten spreizen ihre Beine weit und schwingen von einer Seite zur anderen. In der Romberg-Position wird eine extreme Instabilität beobachtet, es kommt häufig zu einem Rückfall. Während des Tandemgehens tritt eine schwere Beeinträchtigung der Bewegungskoordination auf, wenn die Ferse eines Beins am Zeh des anderen befestigt ist. Kleinhirnataxie kann durch eine Vielzahl von Krankheiten verursacht werden - von Vitaminmangel und Arzneimittelvergiftung bis hin zu einem bösartigen Tumor.
Erbliche degenerative Veränderungen im Kleinhirn verursachen eine spinocerebelläre Ataxie - chronische Krankheiten progressiver Natur, die dominant oder rezessiv sind.
Die autosomal dominante Kleinhirnform der Krankheit geht häufig mit folgenden Symptomen einher:
- Tremor;
- Hyperreflexie;
- Amyotrophie;
- Ophthalmoplegie;
- Erkrankungen des Beckens.
Das pathologische Zeichen der Ataxie von Pierre Marie ist eine Kleinhirnhypoplasie, seltener eine Atrophie der minderwertigen Oliven und Pons. Die ersten Gangstörungen beginnen im Durchschnitt mit 35 Jahren. Anschließend werden Verstöße gegen Mimik und Sprache hinzugefügt. Psychische Störungen manifestieren sich in Form von Depressionen, verminderter Intelligenz.
Die autosomal rezessive spinocerebelläre Ataxie ist mit folgenden Symptomen verbunden:
- Areflexie;
- Dysarthrie;
- Hypertonizität der Muskeln;
- Skoliose;
- Kardiomyopathie;
- Diabetes Mellitus.
Friedreichs familiäre Ataxie tritt aufgrund einer Schädigung des Wirbelsäulensystems auf, meist infolge einer Familienheirat. Das hauptsächliche pathologische Symptom ist die zunehmende Degeneration der hinteren und lateralen Säulen des Rückenmarks. Im Alter von etwa 15 Jahren treten Unstetigkeiten beim Gehen und häufige Stürze auf. Im Laufe der Zeit führen Veränderungen im Skelett zu häufigen Gelenkversetzungen und Kyphoskoliose. Das Herz leidet - die Vorhofzähne sind deformiert, der Herzrhythmus ist gestört. Nach jeder körperlichen Anstrengung beginnen Atemnot und paroxysmale Schmerzen im Herzen.
Diagnose und Behandlung von Ataxie
Bei Kleinhirnataxie werden folgende Studien durchgeführt:
- EEG. Zeigt die Verringerung des Alpha-Rhythmus und der diffusen Delta-und Theta-Aktivität;
- MRT. Durchgeführt, um eine Atrophie des Hirnstamms und des Rückenmarks festzustellen;
- Elektromyographie. Zeigt eine axonal demyelinisierende Schädigung der peripheren Nervenfasern;
- Labortests. Lassen Sie die Verletzung des Aminosäurestoffwechsels beobachten;
- DNA-Test. Stellt eine genetische Veranlagung für Ataxie her.
Die Behandlung von Ataxie zielt auf die Linderung der Symptome ab. Es wird von einem Neurologen durchgeführt und umfasst:
- Allgemeine Kräftigungstherapie - Anticholinesterasemittel, Cerebrolysin, ATP, B-Vitamine;
- Bewegungstherapiekomplex - Stärkung der Muskeln und Verringerung der Diskoordination.
Bei der Behandlung der spinocerebellären Ataxie kann eine Immunglobulinkur erforderlich sein, um den Immundefekt zu korrigieren, während jegliche Bestrahlung kontraindiziert ist. Manchmal werden Bernsteinsäure, Riboflavin, Vitamin E und andere Medikamente verschrieben, um die Mitochondrienfunktion aufrechtzuerhalten.
Die Prognose erblicher Ataxien ist schlecht. Die Arbeitsfähigkeit nimmt in der Regel ab und psychische Störungen nehmen zu.
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