Still-Krankheit
Der Inhalt des Artikels:
- Ursachen und Risikofaktoren
- Symptome
- Diagnose
- Behandlung
- Mögliche Komplikationen und Folgen
- Prognose
- Verhütung
Die Still-Krankheit ist eine systemische Erkrankung, die sich in Polyarthritis, Fieber, vorübergehenden Hautausschlägen und entzündlichen Läsionen der inneren Organe äußert.
Hautmanifestationen von Morbus Still
Die Krankheit wurde erstmals 1897 vom englischen Arzt George Still beschrieben und galt viele Jahre lang als eine der Formen der juvenilen Arthritis, dh der Entzündung der Gelenke, die sich bei Kindern und Jugendlichen entwickelt. Die Still-Krankheit wurde erst 1971 als separate nosologische Einheit isoliert, nachdem Eric Bywaters eine wissenschaftliche Arbeit veröffentlicht hatte, in der er zahlreiche Fälle dieser von ihm bei erwachsenen Patienten beobachteten Pathologie beschrieb.
Die Prävalenz von Morbus Still beträgt ungefähr 1 von 100.000 Einwohnern, wobei Männer und Frauen gleichermaßen betroffen sind. Es kann Menschen jeden Alters betreffen, aber meistens sind Kinder unter 16 Jahren betroffen.
Die Diagnose von Morbus Still ist oft schwierig, da es keine spezifischen Symptome der Krankheit gibt. Bei Patienten wird häufig fälschlicherweise eine Sepsis diagnostiziert, und es werden wiederholte Antibiotikatherapien verordnet. Wie medizinische Statistiken zeigen, interpretieren Ärzte in etwa 5% der Fälle die klinischen Manifestationen der Morbus Still zunächst als Symptome eines Fiebers unbekannter Herkunft.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genauen Ursachen von Morbus Still sind unbekannt. Die infektiöse Natur der Krankheit wird durch hohes Fieber, Lymphadenopathie, Leukozytose sowie einen plötzlichen Beginn angezeigt. Es war jedoch noch nicht möglich, einen einzelnen Erreger zu identifizieren. Bei einigen Patienten wird das Cytomegalievirus isoliert, bei anderen das Rötelnvirus. Die Literatur beschreibt Fälle von Morbus Still, die mit Escherichia, Mycoplasma, Epstein-Barr-Viren und Parainfluenza assoziiert sind.
Die genauen Ursachen der Still-Krankheit sind unbekannt, aber viele Symptome weisen auf eine infektiöse Natur der Krankheit hin.
Einige Patienten haben eine Kombination von Morbus Still mit allergischer Vaskulitis. Dieser Umstand deutet auf eine Autoimmungenese der Krankheit hin.
Es ist unmöglich, das Vorhandensein einer erblichen Veranlagung vollständig auszuschließen, obwohl es noch keine genauen Daten gibt, die die Beziehung zwischen der betrachteten Pathologie und den HLA-Loci (menschliches Leukozytenantigen) bestätigen.
Symptome
Die Still-Krankheit beginnt akut mit einem plötzlichen Anstieg der Körpertemperatur auf hohe Werte. Gleichzeitig ist das Fieber instabil, was es von Fieber bei häufigen Infektionskrankheiten unterscheidet. Tagsüber wird in den Abendstunden normalerweise nur ein Peak des Temperaturanstiegs beobachtet. Viel seltener hat Fieber bei Morbus Still zwei Spitzen im Temperaturanstieg. Bei 80% der Patienten fällt die Temperatur im Intervall zwischen diesen Peaks auf normale Werte ab. Der Allgemeinzustand während des angegebenen Zeitraums verbessert sich signifikant. Bei den übrigen Patienten sinkt die Temperatur in der Zeit zwischen den Spitzen nur auf subfebrile Werte.
Die Still-Krankheit beginnt mit einem plötzlichen Temperaturanstieg
Auf dem Höhepunkt des Fiebers treten vorübergehende Hautausschläge auf. Der Ausschlag wird hauptsächlich durch Makulae (rosa flache Flecken) und Papeln dargestellt. Es ist am Rumpf und an den proximalen Extremitäten lokalisiert, viel seltener im Gesicht. In etwa 30% der Fälle befindet sich der Ausschlag an Stellen, an denen die Haut komprimiert oder verletzt ist (Kebner-Symptom). Sehr selten kann die Still-Krankheit mit dem Auftreten atypischer Hautmanifestationen (z. B. Erythema nodosum oder Petechien) einhergehen.
Gelenksyndrom wird beobachtet. Der Entzündungsprozess in den Anfangsstadien der Krankheit betrifft normalerweise ein Gelenk, dann werden andere Gelenke hineingezogen (Hüfte, Knie, Knöchel, Ellbogen, Handgelenk, Metatarsophalangeal, Interphalangeal, Temporomandibular). Die typischste Läsion sind die distalen Interphalangealgelenke der Hände.
Bei Morbus Still kommt es zu einem entzündlichen Prozess in den Gelenken
Zu Beginn der Krankheit entwickeln die meisten Patienten anhaltende Halsschmerzen.
Die Still-Krankheit geht in 65% der Fälle mit einer Schädigung der lymphoretikulären Organe einher, die sich in einer Zunahme von Leber und Milz (Hepatosplenomegalie) sowie der Lymphknoten (Lymphadenopathie) äußert. Am häufigsten sind die zervikalen Lymphknoten vergrößert. Bei einem atypischen Krankheitsverlauf kann sich eine Nekrose vergrößerter Lymphknoten entwickeln.
Diagnose
Die Diagnose der Still-Krankheit ist komplex und basiert auf dem Ausschluss anderer Krankheiten mit ähnlichen Symptomen (vor allem rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, rheumatisches Fieber).
Labortests zeigen Veränderungen, die für einen aktiven Entzündungsprozess charakteristisch sind (Leukozytose, erhöhte ESR, erhöhte Amyloid A-Spiegel, C-reaktives Protein, Ferritin). Gleichzeitig gibt es keine antinukleären und rheumatoiden Faktoren im Blut. Ein biochemischer Bluttest zeigt eine Zunahme der Aktivität von Lebertransaminasen.
Labortests können Anzeichen einer Entzündung und eine Erhöhung der Aktivität von Leberenzymen bei Morbus Still erkennen
Wiederholte bakteriologische Blutkulturen bei Morbus Still verhindern das Wachstum der mikrobiellen Flora.
Eine Röntgenuntersuchung der betroffenen Gelenke zeigt das Vorhandensein eines Ergusses in ihrer Höhle. Bei der Analyse der Synovialflüssigkeit werden Veränderungen festgestellt, die für den aseptischen Entzündungsprozess charakteristisch sind.
Behandlung
Die Behandlung von Morbus Still beginnt mit der Ernennung von nichtsteroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln für mindestens drei Monate. In 25% der Fälle reicht dies für die Wiederherstellung aus.
Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente helfen 25% der Still-Krankheit
Wenn die Krankheit chronisch ist, werden zusätzlich zu nichtsteroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln Kortikosteroide sowie Zytostatika verwendet.
Mögliche Komplikationen und Folgen
Die Still-Krankheit wird häufig durch Perikarditis und / oder Pleuritis kompliziert. Jeder fünfte Patient hat eine aseptische Pneumonitis, deren klinische Manifestationen einer bilateralen Pneumonie ähneln. Das:
- Fieber;
- Dyspnoe;
- starker Husten.
Die Verschreibung von Antibiotika gegen aseptische Pneumonitis funktioniert nicht.
Weitere seltene Komplikationen der Still-Krankheit sind:
- Herztamponade;
- Myokarditis;
- Atemnotsyndrom;
- Klappenvegetation (Proliferation von Herzklappengewebe).
Es kann tödlich sein:
- Leberversagen;
- Amyloidose;
- Herzinsuffizienz;
- Blutgerinnungsstörungen.
Prognose
Die Prognose ist generell günstig. Die Fünfjahresüberlebensrate beträgt 90–95%.
Verhütung
Maßnahmen zur Verhinderung der Still-Krankheit wurden nicht entwickelt, da der Mechanismus ihres Auftretens unklar ist.
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Elena Minkina Doktor Anästhesistin-Beatmungsbeutel Über den Autor
Ausbildung: Abschluss am Tashkent State Medical Institute mit Spezialisierung auf Allgemeinmedizin im Jahr 1991. Wiederholt bestand Auffrischungskurse.
Berufserfahrung: Anästhesist-Beatmungsbeutel des städtischen Mutterschaftskomplexes, Beatmungsbeutel der Hämodialyse-Abteilung.
Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!
