Hodgkin-Lymphom
Der Inhalt des Artikels:
- Ursachen des Hodgkin-Lymphoms
- Formen der Krankheit
- Stadien des Hodgkin-Lymphoms
- Hodgkin-Lymphom-Symptome
- Diagnose
- Hodgkin-Lymphom-Behandlung
- Mögliche Folgen und Komplikationen
- Prognose
- Verhütung
Das Hodgkin-Lymphom (Lymphogranulomatose, Morbus Hodgkin) ist ein bösartiger Tumor des lymphoiden Gewebes mit der Bildung spezifischer polymorpher Zellgranulome. Das Tumorsubstrat des Hodgkin-Lymphoms sind Reed-Sternberg-Zellen (lakunare Histiozyten) - große polyploide Zellen, die einen multilobulären Kern enthalten. Der Großteil des Tumors des betroffenen Lymphknotens ist ein Granulom mit Ansammlungen von Lymphozyten (darunter überwiegen T-Zellen), Granulozyten, Histiozyten, Eosinophilen, Plasma- und retikulären Zellen. Das Gewebe des betroffenen Lymphknotens ist von faserigen Bindegewebssträngen durchdrungen, die von der Kapsel ausgehen.
Quelle: okeydoc.ru
Die Krankheit ist nach Thomas Hodgkin benannt, der 1832 sieben Krankheitsfälle beschrieb und vorschlug, die Pathologie in eine separate nosologische Einheit zu unterteilen, deren gemeinsames Merkmal die Vergrößerung der Lymphknoten und der Milz, die Kachexie (extreme Erschöpfung des Körpers) und der Tod sind.
Die durchschnittliche Inzidenz von Hodgkin-Lymphomen liegt bei Männern zwischen 0,6 und 3,9% und bei Frauen zwischen 0,3 und 2,8% und beträgt durchschnittlich 2,2 Fälle pro 100.000 Einwohner. Die Krankheit tritt in jedem Alter auf und steht bei Krebserkrankungen im Kindesalter an dritter Stelle der Prävalenz.
Ursachen des Hodgkin-Lymphoms
Der ätiologische Faktor der Krankheit bleibt unklar. Es wird angenommen, dass das Hodgkin-Lymphom ein B-Zell-Tumor ist, der sich vor dem Hintergrund einer T-Zell-Immunschwäche aufgrund einer Hypofunktion des Thymus entwickelt.
Es gibt mehrere prädisponierende Faktoren:
- Infektionskrankheiten - Zellen des Lymphsystems beginnen unkontrolliert zu teilen und unterliegen Mutationen unter dem Einfluss von Viren (Herpeviren, Retroviren usw.);
- angeborene Erkrankungen des Immunsystems - Louis-Bar-Syndrom, Wiskott-Aldrich-Syndrom usw.;
- Autoimmunerkrankungen - rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom, Zöliakie, systemischer Lupus erythematodes usw.;
- genetische Veranlagung - Es wurden keine genetischen Marker identifiziert, aber die Häufigkeit des Hodgkin-Lymphoms in Familien, in denen solche Krankheiten bereits diagnostiziert wurden, nimmt zu.
- der Einfluss krebserregender Chemikalien - Benzole, Anilinfarbstoffe, Schwermetallsalze, aromatische Kohlenwasserstoffe, Pestizide usw.;
- Arbeiten im Zusammenhang mit erhöhter Strahlung, hochfrequenten Strömen und Bestrahlung.
Formen der Krankheit
Die Klassifizierung des Hodgkin-Lymphoms basiert auf den histologischen Eigenschaften des betroffenen Gewebes.
Es gibt vier histologische Varianten des Hodgkin-Lymphoms:
- Knotensklerose (Typ 1 und 2) ist die häufigste Form der Krankheit, begleitet von der Bildung von Kollagensträngen in den Lymphknoten innerhalb der Brusthöhle, die das gebildete Tumorgewebe in viele abgerundete Abschnitte unterteilen. Reed-Sternberg-Zellen werden enthüllt;
- lymphohistiozytisch (lymphoide Dominanz) - eine klassische Variante des Hodgkin-Lymphoms, die durch das Vorhandensein einer großen Anzahl von Lymphozyten im betroffenen Organ gekennzeichnet ist. Reed-Sternberg-Zellen sind einzeln, Hodgkin-Zellen werden häufig gefunden. Cluster von Lymphozyten verschmelzen miteinander und bilden Bereiche mit diffusem Wachstum, Fibrose und Nekrose fehlen. Am häufigsten betroffen sind die zervikalen axillären, inguinalen Lymphknoten;
- lymphoide Depletion - Reed-Sternberg-Zellen überwiegen im betroffenen Gewebe, zwischen ihnen sind einzelne Ausbreitungen von Lymphozyten erkennbar, deren Spiegel ständig abnimmt. Die Variante der lymphoiden Depletion entspricht normalerweise dem IV-Stadium der Ausbreitung der Krankheit und ist durch einen ungünstigen Verlauf gekennzeichnet;
- Mischzellvariante - Das histologische Bild wird durch eine große Anzahl von Lymphozyten, Eosinophilen, Plasmazellen und Reed-Sternberg-Zellen im betroffenen Gewebe dargestellt. Oft werden Nekroseherde und Fibrosefelder gefunden.
Quelle: hematology.org
Stadien des Hodgkin-Lymphoms
Bei der Festlegung der Stadien des Hodgkin-Lymphoms werden die Daten der Untersuchung und die Biopsieergebnisse berücksichtigt, die Anzahl der am pathologischen Prozess beteiligten Organe und Gewebe bestimmt, die Prävalenz des Prozesses liegt über oder unter dem Zwerchfell:
- I - eine Gruppe von Lymphknoten ist betroffen;
- IE - I + Beteiligung eines extralymphatischen Organs am pathologischen Prozess;
- II - zwei oder mehr Gruppen von Lymphknoten sind auf einer Seite (über oder unter) des Zwerchfells betroffen;
- II E - Läsion des lymphoiden Organs mit einer Zunahme von 1-2 Gruppen von Lymphknoten, Lokalisation der Läsion - auf derselben Seite relativ zum Zwerchfell;
- III - Auf beiden Seiten (oben und unten) des Zwerchfells sind mehrere Gruppen von Lymphknoten betroffen.
- III S - Läsion der Milz verbindet sich;
- III E - III + lokalisierte Läsion eines extra-lymphatischen Organs oder Gewebes;
- IV - diffuse oder disseminierte (multifokale) Läsion eines oder mehrerer innerer Organe, die mit einer Schädigung der Lymphknoten einhergehen kann.
Stufe IV kann folgende Kursoptionen haben:
- A - es gibt keine Vergiftung;
- B - Anzeichen einer Vergiftung, Gewichtsverlust in den letzten sechs Monaten;
- a - es gibt keine biologische Aktivität in Bezug auf Blutuntersuchungen;
- b - biologische Aktivität wird nachgewiesen.
Hodgkin-Lymphom-Symptome
Zunächst entwickelt sich der pathologische Prozess in den Lymphknoten. Sie nehmen allmählich zu, der Tumorprozess breitet sich aus und beeinflusst andere Organe und Gewebe. In den frühen Stadien ist die Krankheit normalerweise asymptomatisch. Wenn die Lymphknoten wachsen, werden sie wund und Symptome scheinen mit einer Kompression der umgebenden Gewebe und Organe verbunden zu sein.
Lokale Anzeichen eines Hodgkin-Lymphoms:
- vergrößerte Lymphknoten;
- Schädigung der inneren Organe.
Das Hauptsymptom des Hodgkin-Lymphoms ist die Lymphadenopathie (gekennzeichnet durch einen signifikanten Anstieg der Lymphknoten). Betroffen sind die Lymphknoten des mittleren und vorderen Mediastinums, manchmal der Thymus. Die Läsion kann auch alle Organe betreffen, Milz, Leber, Haut, Knochenmark, Lunge, Pleura und Knochengewebe können in den Prozess involviert sein.
Häufige Symptome des Hodgkin-Lymphoms:
- Fieber mit welligem Charakter;
- vermehrtes nächtliches Schwitzen (starker Nachtschweiß);
- Schwäche, Apathie;
- Appetitlosigkeit;
- juckende Haut;
- plötzlicher Gewichtsverlust ohne Grund, Gewichtsverlust kann kritische Werte erreichen;
- Anämie;
- verminderte Immunität, Anfälligkeit für Infektionskrankheiten.
Bei einem deutlichen Anstieg der Lymphknoten der Brust entwickeln sich folgende Symptome:
- trockener, unproduktiver Husten;
- Heiserkeit der Stimme;
- ein Gefühl der Schwere im betroffenen Bereich;
- Dysphagie (Schluckstörung);
- Atemnot (Atemnot);
- Kava-Syndrom (Durchblutungsstörungen im oberen Hohlvenenbecken);
- Pleuritis, Perikarditis.
Wenn sich der Prozess verbreitet, treten Anzeichen einer Schädigung der inneren Organe auf. Am häufigsten wird eine Schädigung der Lymphknoten von Milz und Leber festgestellt. Infolge der Zunahme dieser inneren Organe wird der Magen komprimiert und die Nieren werden verschoben. Die Beteiligung der Lymphknoten äußert sich im Auftreten von Bauchschmerzen unterschiedlicher Intensität.
Die Niederlage der Lunge ist in der Regel sekundärer Natur und eine Folge des Übergangs des Prozesses von den Lymphdrüsen des Mediastinums zur Lunge. Die Ansammlung von Flüssigkeit in den Pleurahöhlen wird häufig festgestellt.
Eine Schädigung des Nervensystems wird nach einer ausgedehnten Ausbreitung der Lymphogranulomatose in den Lymphdrüsen und inneren Organen festgestellt. Am häufigsten gibt es Läsionen des Rückenmarks, bei denen lymphogranulomatöse Elemente im Epiduralgewebe wachsen und das Rückenmark komprimieren. In solchen Fällen verläuft die Krankheit als Tumor des Rückenmarks mit Leitungsstörungen der Empfindlichkeit, Parese und Lähmung, Schmerzen in den Extremitäten.
Die beiden Hauptmethoden zur Beeinflussung des Knochengewebes sind die lymphohämatogene Ausbreitung und die Proliferation des Lymphogranuloms in das Knochengewebe. Primäre Knochenläsionen werden im ersten Jahr der Erkrankung festgestellt, sekundäre Knochenveränderungen treten 1,5 bis 2,5 Jahre nach Ausbruch der Erkrankung auf. Veränderungen im Skelett treten auf, wenn sich der Prozess von den benachbarten Lymphknoten Pleura, Mediastinum ausbreitet. Lymphogranulomatöses Gewebe führt zur Zerstörung der Knochenstruktur und Osteosklerose. Der Druck der vergrößerten Lymphknoten auf die angrenzenden Nervenplexus manifestiert sich in starken Schmerzen in der Wirbelsäule und in den betroffenen Knochen des Skeletts.
Es werden auch Anzeichen für die biologische Aktivität des Prozesses festgestellt, die durch die Produktion von Zytokinen verursacht wird: ein Anstieg des Serum-Haptoglobinspiegels, der Erythrozytensedimentationsrate, des Gehalts an Ceruloplasmin und Lactatdehydrogenase und der Konzentration von Fibrinogen über den Referenzwerten. Das Auftreten von Anzeichen biologischer Aktivität während der Remissionsperiode weist auf eine beginnende Exazerbation hin.
Diagnose
Die Früherkennung der Krankheit ist schwierig, da die klinischen Symptome keinen genau definierten Charakter haben und häufig vollständig fehlen.
Die Diagnose des Hodgkin-Lymphoms basiert auf dem morphologischen Bild des betroffenen Lymphknotens oder Organs. Eine Reihe von Studien sind zugeordnet:
- klinische Untersuchung und Sammlung von Anamnese - besonderes Augenmerk wird auf die Symptome der Vergiftung, Palpation aller peripheren Gruppen von Lymphknoten, Milz und Leber, Untersuchung des Nasopharynx, Mandeln gelegt;
- Biopsie der betroffenen Lymphknoten mit histologischer und immunhistochemischer Analyse der Biopsie. Das Kriterium für das Hodgkin-Lymphom ist das Vorhandensein spezifischer Reed-Sternberg-Zellen, unreifer Hodgkin-Zellen, in dem entnommenen Material;
- Labortests - allgemeine und biochemische Blutuntersuchung, Sedimentationsrate der Erythrozyten, Aktivität der alkalischen Phosphatase im Serum, Nieren- und Leberfunktionstests. Bei der klinischen Analyse von Blut wird ein Anstieg der ESR, eine neutrophile Leukozytose, eine mäßige Eosinophilie, ein Anstieg der Fibrinogenkonzentration, eine Thrombozytose und eine Abnahme des Albumingehalts festgestellt. Im Anfangsstadium der Krankheit zeigen Blutuntersuchungen eine mäßige Leukozytose, die im Verlauf der Krankheit durch Leukopenie ersetzt wird.
- Laboruntersuchung der Schilddrüsenfunktion - mit Schädigung der zervikalen Lymphknoten;
- immunphänotypische Untersuchungen von Tumorgewebe - Identifizierung qualitativer und quantitativer Verstöße gegen die T-Zell-Verbindung der Immunität.
- Röntgenuntersuchungen der Brust, des Skeletts, des Magen-Darm-Trakts - sind von größter Bedeutung für die Bestimmung der Art und Lokalisation von Läsionen;
- Bauchultraschall - für den gleichen Zweck wie die Radiographie;
- Computertomographie, Magnetresonanztomographie von Hals, Brustorganen, Bauch und Becken - ermöglicht es Ihnen, das Vorhandensein von Tumorbildungen in verschiedenen Körperteilen zu identifizieren;
- Trepanobiopsie - wird durchgeführt, wenn der Verdacht auf eine Schädigung des Knochenmarks der Beckenknochen besteht;
- Osteoscintigraphie - mit einem erhöhten Gehalt an alkalischer Phosphatase im Blutserum;
- diagnostische Laparotomie - zur Entnahme von Biopsien von Mesenterial- und paraaortalen Lymphknoten.
Hodgkin-Lymphom-Behandlung
Es wurden verschiedene Therapieschemata entwickelt, deren Wahl unter Berücksichtigung der Art und des Ausmaßes der Schädigung, der Dauer des Verlaufs und der Schwere der Erkrankung sowie des Vorhandenseins einer begleitenden Pathologie durchgeführt wird.
Das allgemeine Behandlungsschema für Lymphome umfasst zwei Stadien:
- Stimulierung der Remission durch zyklische Chemotherapie;
- Konsolidierung der Remission durch radikale Strahlentherapie und Erhaltungszyklen der medikamentösen Therapie.
Bei der Planung des Behandlungsvolumens werden die ungünstigen Faktoren berücksichtigt, die den Schweregrad und die Prävalenz des Tumorprozesses bestimmen:
- Beteiligung von drei oder mehr Zonen von Lymphsammlern;
- massive Schädigung der Milz und / oder des Mediastinums;
- das Vorhandensein einer isolierten extranodalen Läsion;
- eine Erhöhung der ESR von mehr als 30 mm / h bei Vorliegen von Vergiftungssymptomen und von mehr als 50 mm / h bei Abwesenheit.
Es werden verschiedene Optionen für die Strahlentherapie verwendet - von der lokalen Bestrahlung primärer Läsionen in reduzierten Dosen bis zur Bestrahlung nach einem radikalen Programm aller Lymphknoten im Stadium IV A. Um die Ausbreitung von Tumorzellen durch das Lymphsystem zu verhindern, wird die an die Läsionen angrenzenden regionalen Teile bestrahlt.
Die Polychemotherapie besteht in der gleichzeitigen Anwendung mehrerer Zytostatika. Es gibt verschiedene Kombinationen von Chemotherapie (Protokolle), Medikamente werden in langen Kursen verschrieben. Die Behandlung erfolgt schrittweise, umfasst zweiwöchige Zyklen in zweiwöchigen Intervallen. Nach Abschluss von sechs Zyklen wird eine unterstützende Behandlung verordnet.
Bevorzugt wird eine Chemotherapie in Kombination mit Bestrahlung, die die maximale Wirkung bei minimaler Anzahl von Komplikationen erzielt. Zuerst wird eine einführende Polychemotherapie mit Bestrahlung nur vergrößerter Lymphknoten durchgeführt, dann - Bestrahlung aller anderen Lymphknoten. Nach der Strahlenexposition wird die Erhaltungschemotherapie nach dem einen oder anderen Schema durchgeführt. Eine intensive Behandlung während des Zeitraums der Besserung verringert die Anzahl der Spätkomplikationen und erhöht die Fähigkeit zur Behandlung von Exazerbationen.
Wenn der Prozess lokal ist und für chirurgische Eingriffe zur Verfügung steht, werden die Milz, isolierte Lymphknoten und einzelne Konglomerate von Lymphknoten entfernt und anschließend mit gammatherapeutischen Geräten bestrahlt. Eine Splenektomie ist auch bei schwerer Hämatopoese-Depression angezeigt, die eine zytostatische Behandlung verhindert.
Wenn die Krankheit fortschreitet und die Therapie unwirksam ist, ist eine Knochenmarktransplantation angezeigt.
Mögliche Folgen und Komplikationen
Die Hodgkin-Krankheit kann folgende Komplikationen haben:
- Sepsis;
- Gehirn- oder Rückenmarkskrebs;
- Blutung;
- Druck des Neoplasmas auf die Atemwege, der zur Erstickung führt;
- Superior Vena Cava Syndrom;
- die Entwicklung eines obstruktiven Ikterus (mit Kompression des Gallengangs);
- immunologische Verschiebungen;
- Darmverschluss (wenn der Darm durch Lymphknoten komprimiert wird);
- Kachexie;
- Funktionsstörung der Schilddrüse;
- Fistelbildung peripherer Lymphknoten;
- Myokarditis und Perikarditis;
- sekundäre maligne Neoplasien;
- Verletzung des Proteinstoffwechsels der Nieren und des Darms;
- Nebenwirkungen von Chemotherapie und Bestrahlung.
Prognose
Durch eine angemessene und rechtzeitige Behandlung können Sie gute Ergebnisse erzielen. Mehr als 50% der Patienten erreichen eine stabile Remission. Die Wirksamkeit der Therapie wird durch einen differenzierten Ansatz zur Entwicklung von Behandlungsschemata für verschiedene Patientengruppen vorgegeben, die auf der Grundlage ungünstiger Prognosefaktoren identifiziert werden.
Bei intensiven Programmen wird der klinische Effekt normalerweise bereits im ersten Zyklus beobachtet. Bei der Behandlung von Patienten mit frühen und generalisierten Stadien des Hodgkin-Lymphoms beträgt die progressionsfreie 5-Jahres-Überlebensrate 90%, wobei die Remission im Stadium III - 60–80% im Stadium IV weniger als 45% der Patienten erreicht.
Ungünstige prognostische Anzeichen:
- massive Konglomerate von Lymphknoten mit einem Durchmesser von mehr als 5 cm;
- lymphoide Depletion;
- gleichzeitige Schädigung von drei oder mehr Gruppen von Lymphknoten;
- Ausdehnung des mediastinalen Schattens um mehr als 30% des Brustvolumens.
Verhütung
Spezielle Maßnahmen zur Primärprävention der Hodgkin-Krankheit wurden nicht entwickelt. Besonderes Augenmerk wird auf die Sekundärprävention - Rückfallprävention - gelegt. Personen mit Hodgkin-Lymphom wird empfohlen, physikalische, elektrische und thermische Eingriffe auszuschließen, körperliche Überlastung und Sonneneinstrahlung zu vermeiden. Sie sind bei Arbeiten kontraindiziert, die mit der Exposition gegenüber schädlichen industriellen Faktoren verbunden sind. Um eine Verringerung der Leukozytenzahl zu verhindern, werden Bluttransfusionen durchgeführt. Um unerwünschten Ereignissen vorzubeugen, wird Frauen empfohlen, frühestens zwei Jahre nach der Genesung eine Schwangerschaft zu planen.
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Anna Kozlova Medizinische Journalistin Über den Autor
Ausbildung: Staatliche Medizinische Universität Rostow, Fachgebiet "Allgemeinmedizin".
Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!
