Gigantismus
Der Inhalt des Artikels:
- Ursachen und Risikofaktoren
- Formen der Krankheit
- Symptome
- Diagnose
- Behandlung
- Mögliche Komplikationen und Folgen
- Prognose
- Verhütung
Gigantismus ist eine neuroendokrine Pathologie, die bei Personen mit offenen epiphysären Wachstumszonen (Kinder und Jugendliche) vor dem Hintergrund einer übermäßigen Produktion von Wachstumshormon durch die vordere Hypophyse auftritt. Die Krankheit wird häufiger bei Männern diagnostiziert.
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Wachstumshormon ist eines der Hormone der vorderen Hypophyse, das bei Kindern, Jugendlichen und Jugendlichen mit noch nicht geschlossenen Wachstumszonen eine deutliche Beschleunigung des linearen Wachstums bewirkt. Die Wachstumshormonproduktion nimmt mit dem Alter ab.
Das menschliche Wachstum bezieht sich auf allgemeine anthropometrische Merkmale und ist einer der Indikatoren für die körperliche Entwicklung. Es wird von genetischen Faktoren, Umweltfaktoren sowie Geschlecht und Alter beeinflusst. Während des gesamten Lebens wächst ein Mensch ungleichmäßig. Die Körperlänge nimmt während der pränatalen Entwicklung am schnellsten zu. Während der Pubertät beträgt die jährliche Wachstumsrate 5 bis 7 cm. Das Wachstum bei Männern endet in der Regel bei 18 bis 20 Jahren, bei Frauen bei 16 bis 18 Jahren.
Gigantismus tritt in der Regel im Alter von 9 bis 13 Jahren auf, ein pathologischer Prozess, bei dem die Wachstumsrate die anatomische und physiologische Norm deutlich übersteigt, begleitet die Periode des physiologischen Wachstums. Am Ende der Pubertät übersteigt die Größe von Patienten mit Gigantismus 190 cm bei Frauen und 200 cm bei Männern. Eltern von Patienten mit Gigantismus haben normalerweise normale Wachstumsraten. Die Pathologie tritt mit einer Häufigkeit von 1-3 Fällen pro 1000 Einwohner auf.
Ursachen und Risikofaktoren
Der Grund für die Entwicklung von Gigantismus bei Kindern ist Hyperplasie und Überfunktion von Hypophysenzellen, die Wachstumshormone sekretieren. Eine übermäßige Produktion von somatotropem Hormon kann vor dem Hintergrund von Läsionen der Hypophyse beobachtet werden, die aus einem Tumorprozess, Neuroinfektionen (Meningitis, Enzephalitis, Meningitis-Enzephalitis), Intoxikation des Körpers und traumatischen Hirnverletzungen resultieren.
Die Entwicklung eines partiellen Gigantismus kann durch neurotrophische Veränderungen, eine beeinträchtigte Bildung von Körperstrukturen während der intrauterinen Entwicklung, eine falsche Position des Fetus im pränatalen Entwicklungsstadium mit Quetschen einzelner Körperteile, die Entwicklung einer Stagnation und eine anschließende Zunahme des komprimierten Körperteils verursacht werden.
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Formen der Krankheit
Es gibt folgende Arten von Pathologien:
- wahr - eine proportionale Zunahme der Körpergröße ohne physiologische und psychische Störungen;
- teilweise oder teilweise - eine Zunahme bestimmter Körperteile;
- halb - eine Zunahme in einer Körperhälfte;
- Akromegalie - Gigantismus mit Anzeichen von Akromegalie;
- splanchnomegalic - Gigantismus mit einer Zunahme der inneren Organe;
- Eunuchoid - Gigantismus vor dem Hintergrund des Hypogonadismus;
- zerebraler Gigantismus vor dem Hintergrund organischer Hirnschäden.
Symptome
Der Höhepunkt der Krankheit tritt nach 10-15 Jahren auf. Zusätzlich zu einem übermäßig schnellen Wachstum leiden die Patienten unter Schwäche, Müdigkeit, Kopfschmerzen, Schwindel, verminderter Sehschärfe, Schmerzen in Knochen und Gelenken sowie Taubheitsgefühl in den Händen. Eine Verschlechterung des Gedächtnisses und eine verminderte Leistung führen zu einer Abnahme der akademischen Leistung. Patienten mit Gigantismus entwickeln häufig andere hormonelle Störungen, insbesondere Störungen der sexuellen Entwicklung sowie psychische Störungen. Der Zustand des Fortpflanzungssystems hängt vom Zeitpunkt des Ausbruchs der Krankheit (vor oder nach der Pubertät) ab.
Ein Anstieg des Wachstumshormonspiegels führt zu Hypertrophie und Hyperplasie von Herz, Lunge, Leber, Bauchspeicheldrüse und Darm. Bei etwa 25% der Patienten mit Gigantismus vergrößert sich die Schilddrüse, was zu einem Gefühl von Herzklopfen, Reizbarkeit und verstärktem Schwitzen führt. Ein Drittel der Patienten hat eine beeinträchtigte Glukosetoleranz.
Bei Kindern mit Gigantismus wird ein epiphysäres Knochenwachstum festgestellt. Gleichzeitig ist die Vergrößerung des Körpers und der inneren Organe ziemlich proportional. In Zukunft können sich die Gesichtszüge des Patienten vergrößern: Der Unterkiefer, die Zwischenräume zwischen den Zähnen sowie die Hände und Füße nehmen zu; flache Knochen verdicken sich, Bindegewebe vermehrt sich. Die Stimme wird normalerweise leise, Makroglossie (vergrößerte Zunge) entwickelt sich. Mit dem Fortschreiten der Pathologie entsteht eine Unzulänglichkeit der Organe und Körpersysteme.
Bei teilweisem Gigantismus kommt es zu einer pathologischen Zunahme einzelner Körperteile (Finger, Füße usw.) in Länge und Breite sowie zu einem pathologischen Wachstum der Weichteile.
Diagnose
Die primäre Diagnose wird auf der Grundlage der Untersuchung des Patienten gestellt - das Hauptzeichen für Gigantismus bei Kindern ist ein Wachstum, das über der Altersnorm liegt. Um die Diagnose zu klären und die Ätiologie der Krankheit aufzuklären, werden das endokrine, nervöse und andere System mit instrumentellen und Labormethoden untersucht.
Bestimmung der Konzentration von Wachstumshormon im Blut nach Glukosebelastung (bei Patienten mit Diabetes mellitus ist diese Studie nicht aussagekräftig), Test auf insulinähnlichen Wachstumsfaktor 1, Test mit Thyroliberin.
Während einer ophthalmologischen Untersuchung zeigt der Patient eine Verstopfung des Fundus sowie eine Einschränkung der Gesichtsfelder.
Um mögliche Neubildungen der Hypophyse festzustellen, wird eine Röntgenuntersuchung des Schädels, eine Computer- oder Magnetresonanztomographie des Gehirns durchgeführt. Das Vorhandensein eines Hypophysenadenoms wird durch eine Zunahme der Größe der Sella Turcica angezeigt.
Die Differentialdiagnose des Gigantismus wird mit erblicher Großwuchsform durchgeführt.
Behandlung
Um den Wachstumshormonspiegel zu normalisieren, werden Patienten mit Gigantismus in der Regel synthetische Analoga von Somatostatin (einem Hormon, das die Produktion von Wachstumshormon unterdrückt) verschrieben, um die Knochenwachstumszonen - Sexualhormone - schneller zu schließen.
Im Falle der Entwicklung eines Gigantismus vor dem Hintergrund eines Hypophysenadenoms kann eine Strahlentherapie oder eine chirurgische Behandlung (transsphenoidale Entfernung des Hypophysenadenoms) in Kombination mit einer medikamentösen Therapie mit Dopaminagonisten angewendet werden. Nach der Operation wird bei 30–85% der Patienten eine anhaltende Remission beobachtet (abhängig von der Größe des Neoplasmas).
Bei Patienten mit eunuchoidem Gigantismus zielt die Behandlung darauf ab, das weitere Wachstum des Skeletts zu stoppen und den sexuellen Infantilismus zu eliminieren, für den eine Hormontherapie angewendet wird.
Bei partiellem Gigantismus kann die orthopädische Korrektur durch plastische Chirurgie durchgeführt werden.
Mögliche Komplikationen und Folgen
Bei Frauen kann Gigantismus durch primäre Amenorrhoe, frühzeitiges Absetzen der Menstruation, Unfruchtbarkeit, bei Männern - Hypogonadismus, erektile Dysfunktion - kompliziert werden.
Darüber hinaus entwickeln Patienten mit Gigantismus häufig Hypo- oder Hyperthyreose, Diabetes mellitus oder Insipidus, arterielle Hypertonie, Herzinsuffizienz, Myokarddystrophie, dystrophische Veränderungen des Leberparenchyms, Lungenemphysem, Muskelschwäche, Asthenie. Das Risiko, gutartige und bösartige Neubildungen zu entwickeln, ist erhöht.
Prognose
Bei rechtzeitiger Diagnose und richtig ausgewählter Therapie ist die Prognose für das Leben relativ günstig, aber die Arbeitsfähigkeit und die Lebenserwartung der Patienten sind verringert. Die häufigste Todesursache bei Patienten mit Gigantismus ist Herz-Kreislauf-Versagen.
Verhütung
Es ist nicht möglich, die Entstehung von Gigantismus zu verhindern. Eine rechtzeitige angemessene Behandlung kann die Entwicklung von Komplikationen bei Patienten mit Gigantismus verhindern.
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Anna Aksenova Medizinische Journalistin Über den Autor
Ausbildung: 2004-2007 Spezialität "Labordiagnostik" des "First Kiev Medical College".
Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!
