Hämosiderose
Der Inhalt des Artikels:
- Ursachen und Risikofaktoren
- Formen der Krankheit
- Symptome
- Diagnose
- Behandlung
- Mögliche Komplikationen und Folgen
- Prognose
- Verhütung
Hämosiderose ist eine Krankheit, die zur Gruppe der Pigmentdystrophien gehört. Es ist gekennzeichnet durch die Anreicherung einer überschüssigen Menge Hämosiderin, eines eisenhaltigen Pigments, im Körpergewebe.
Hautmanifestationen von Hämosiderose
Ursachen und Risikofaktoren
Hämosiderin wird beim Abbau von Hämoglobinmolekülen durch bestimmte Enzyme in Sideroblastenzellen gebildet. Normalerweise wird eine kleine Menge Hämosiderin in Zellen von Lymphgewebe, Knochenmark, Milz und Leber gefunden. Mit zunehmender Synthese von Hämosiderin lagert sich sein Überschuss in den Zellen anderer Gewebe ab.
Die allgemeine Hämosiderose ist immer eine sekundäre Pathologie, deren Entwicklung durch Autoimmunprozesse, Vergiftungen, Infektionen oder Blutkrankheiten verursacht wird. Die häufigsten Ursachen für Hämosiderose sind:
- hämolytische Anämie;
- Vergiftung mit hämolytischem Gift (Chinin, Blei, Sulfonamide);
- Leukämie;
- multiple Bluttransfusionen;
- Leberzirrhose;
- Rhesuskonflikt;
- Infektionskrankheiten (rezidivierendes Fieber, Malaria, Brucellose, Sepsis);
- dekompensierte Herzinsuffizienz;
- chronische venöse Insuffizienz;
- Diabetes mellitus;
- Dermatitis;
- Ekzem.
Einige Experten glauben, dass erbliche Veranlagung und Störungen des Immunsystems eine wichtige Rolle im pathologischen Mechanismus der Hämosiderose spielen.
Formen der Krankheit
Je nach Ausbreitungsgrad des pathologischen Prozesses gibt es:
- Allgemeine (generalisierte) Hämosiderose - Sie führt zu einer intravaskulären (endovaskulären) Hämolyse von Erythrozyten, die vor dem Hintergrund systemischer Prozesse auftritt. Hämosiderin wird in der Milz, im roten Knochenmark und in der Leber abgelagert, wodurch sie eine rostige, braune Farbe annehmen.
- lokale (lokale) Hämosiderose - entwickelt sich als Ergebnis einer extravaskulären (extravaskulären) Hämolyse. Die Anreicherung von Hämosiderin kann sowohl in kleinen Bereichen des Körpers (im Bereich von Hämatomen) als auch innerhalb eines Organs (z. B. der Lunge) beobachtet werden.
Hämosiderin-Granulat
Entsprechend den Merkmalen des klinischen Verlaufs gibt es:
- Hämosiderose der Haut (ockerfarbene Dermatitis, purpurische Angiodermatitis, lichenoide Pigmentdermatitis, senile Hämosiderose, ringförmige teleangiektatische Purpura von Mayocchi, Shamberg-Krankheit);
- pulmonale idiopathische Hämosiderose (braune Verhärtung der Lunge).
In einigen Fällen führt die Ablagerung von Hämosiderin zu einer Funktionsstörung des betroffenen Organs und zur Entwicklung struktureller Veränderungen. Diese Form der Hämosiderose wird Hämochromatose genannt.
Symptome
Das klinische Bild der Hämosiderose hängt von der Form der Krankheit ab.
Eine pulmonale idiopathische Hämosiderose wird hauptsächlich bei Kindern und Jugendlichen diagnostiziert, die durch wiederkehrende Lungenblutungen unterschiedlicher Schwere, zunehmendes Atemversagen und anhaltende hypochrome Anämie gekennzeichnet ist.
In der akuten Phase der Krankheit gibt es:
- Dyspnoe;
- Brustschmerzen;
- Husten mit blutigem Auswurf;
- Blässe der Haut;
- icterus sclera;
- Zyanose des Nasolabialdreiecks;
- die Schwäche;
- Schwindel;
- erhöhte Körpertemperatur.
Das Husten von Blut ist eines der Symptome der Hämosiderose
Während der Remissionsperiode sind die klinischen Manifestationen der Krankheit sehr schwach oder fehlen vollständig. Nach jeder Phase der Verschlimmerung der idiopathischen Lungenhämosiderose nimmt die Dauer der Remissionsperiode ab.
Die kutane Form der Hämosiderose tritt häufiger bei Männern über 40 Jahren auf. Der Kurs ist chronisch, gutartig. Auf der Haut der Unterarme, Hände, Schienbeine und Knöchel erscheinen Pigmentflecken von ziegelroter Farbe. Im Laufe der Zeit ändert sich die Farbe der Elemente des Ausschlags zu gelblich, dunkelbraun oder braun. Die Niederlage der inneren Organe in der Hautform der Hämosiderose tritt nicht auf, der Allgemeinzustand leidet nicht.
Diagnose
Die Diagnose der Hämosiderose basiert auf den charakteristischen klinischen Anzeichen der Krankheit, Daten aus Labor- und instrumentellen Untersuchungsmethoden. Eine allgemeine Blutuntersuchung ist vorgeschrieben, die Konzentration an Serumeisen wird bestimmt.
Bei Verdacht auf Hämosiderose wird ein Desferal-Test durchgeführt. Dazu wird Deferoxamin intramuskulär injiziert und anschließend der Eisengehalt im Urin bestimmt. Die Probe gilt als positiv, wenn der Urin mehr als 1 mg Eisen enthält.
Die Diagnose einer Hämosiderose umfasst einen Desferaltest mit intramuskulärer Einführung von Deferoxamin
Zur Bestätigung der Diagnose wird eine Punktionsbiopsie des Knochenmarks, der Lunge, der Leber oder der Haut durchgeführt, gefolgt von einer histologischen Untersuchung des erhaltenen Gewebes.
Mit Hämosiderose der Lunge führen sie auch aus:
- Spirometrie;
- mikroskopische Untersuchung des Sputums;
- Perfusionslungen-Szintigraphie;
- Brust Röntgen;
- Bronchoskopie.
Behandlung
Die Therapie der Lungenhämosiderose beginnt mit der Verabreichung von Kortikosteroiden. Wenn es unwirksam ist, werden den Patienten Immunsuppressiva und Plasmapheresesitzungen verschrieben. In einigen Fällen ist es möglich, nach Entfernung der Milz eine stabile Remission zu erreichen (Splenektomie). Zusätzlich wird eine symptomatische Therapie mit der Ernennung von Bronchodilatatoren, Hämostatika und anderen Medikamenten durchgeführt (abhängig von den Manifestationen der Krankheit).
Im Rahmen der komplexen Behandlung der Hämosiderose wird die Plasmapherese eingesetzt
Die Behandlung der kutanen Hämosiderose besteht in der topischen Anwendung von Kortikosteroid-Salben. Ebenfalls verschrieben sind Angioprotektoren, Calciumpräparate, Rutin, Ascorbinsäure. In schweren Fällen der Krankheit ist die Ernennung von Deferoxamin, PUVA-Therapie angezeigt.
Mögliche Komplikationen und Folgen
Die häufigsten Komplikationen der Lungenhämosiderose:
- wiederkehrender Pneumothorax;
- Lungenblutung;
- Lungeninfarkt;
- Expansion und Hypertrophie des rechten Herzens;
- pulmonale Hypertonie;
- chronisches Atemversagen.
Prognose
Die Prognose für eine Lungenhämosiderose ist ernst. Die Krankheit schreitet fort und führt zu einer Behinderung der Patienten. Es kann durch massive Lungenblutungen kompliziert werden, die zu einem raschen Tod führen.
Bei der Hautform der Hämosiderose ist die Prognose günstig.
Verhütung
Die Prävention von Verstößen gegen die Stoffwechselprozesse von Hämosiderin besteht in der rechtzeitigen Behandlung von hämatologischen, vaskulären und infektiösen Erkrankungen, der Prävention von chemischen oder Arzneimittelvergiftungen sowie Bluttransfusionskomplikationen.
Elena Minkina Doktor Anästhesistin-Beatmungsbeutel Über den Autor
Ausbildung: Abschluss am Tashkent State Medical Institute mit Spezialisierung auf Allgemeinmedizin im Jahr 1991. Wiederholt bestand Auffrischungskurse.
Berufserfahrung: Anästhesist-Beatmungsbeutel des städtischen Mutterschaftskomplexes, Beatmungsbeutel der Hämodialyse-Abteilung.
Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!
