Burkitt-Lymphom
Der Inhalt des Artikels:
- Ursachen und Risikofaktoren
- Krankheitsstadien
- Burkitt-Lymphom-Symptome
- Diagnose
- Burkitt-Lymphom-Behandlung
- Mögliche Folgen und Komplikationen
- Prognose
- Verhütung
Das Burkitt-Lymphom (Burkett-Lymphom) ist eine bösartige Erkrankung, die durch eine unkontrollierte Proliferation unreifer lymphoider Zellen gekennzeichnet ist. Es gehört zur Gruppe der Non-Hodgkin-B-Zell-Lymphome und ist durch einen extrem malignen Verlauf gekennzeichnet. Der pathologische Prozess geht schnell über das Lymphsystem hinaus und betrifft das Knochenmark, das Zentralnervensystem und die inneren Organe.
Ungefähr 80% der Gesamtzahl der Fälle von Burkitt-Lymphom ist eine endemische Form, die in Neuguinea und Südafrika häufig vorkommt und hauptsächlich Kinder im Alter von 4 bis 7 Jahren betrifft. Mädchen werden halb so oft krank wie Jungen.
Sporadische Formen des Burkitt-Lymphoms kommen in allen Ländern der Welt vor. Sie machen etwa 1% aller Lymphomfälle aus. Die Krankheit betrifft hauptsächlich Menschen unter 30 Jahren, Männer 2,5-mal häufiger als Frauen.
Die meisten Patienten mit Burkitt-Lymphom sind mit dem Epstein-Barr-Virus und / oder dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV) infiziert, was darauf hindeutet, dass diese Viren am pathologischen Mechanismus der Krankheit beteiligt sind. In Russland ist das Burkitt-Lymphom äußerst selten.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genaue Ursache des Burkitt-Lymphoms ist nicht bekannt. Es ist bekannt, dass es häufig mit einer Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus assoziiert ist. Trotzdem glauben die meisten Experten, dass das Burkitt-Lymphom bei Kindern und Erwachsenen eine polyetiologische Erkrankung ist, dh nicht eine, sondern eine Kombination mehrerer Ursachen (Virusinfektionen, ionisierende Strahlung, Kontakt mit potenziellen Karzinogenen, Immundefizienzzustände, ungünstige Lebensbedingungen).
Das Epstein-Barr-Virus ist weit verbreitet. Es infiziert ungefähr 95% der Erwachsenen und 50% der Kinder in Nordamerika. Nach der Infektion ruht das Virus im menschlichen Körper viele Jahre. Die Liste der damit verbundenen Krankheiten ist ziemlich umfangreich. Zusätzlich zum Burkitt-Lymphom umfasst es:
- chronische Müdigkeit;
- Multiple Sklerose;
- Herpes;
- Infektiöse Mononukleose;
- Hodgkin-Lymphom;
- andere Arten von Non-Hodgkin-Lymphomen.
Das Epstein-Barr-Virus hat die Fähigkeit, B-Lymphozyten zu infizieren und zu mutieren, wodurch die Lichter die Fähigkeit erlangen, sich ständig zu vermehren. Höchstwahrscheinlich sind es diese durch das Virus veränderten B-Lymphozyten, die den Hauptfokus des Burkitt-Lymphoms bilden.
Die höhere Inzidenzrate von Männern erklärt sich offenbar durch das Vorhandensein eines abnormalen X-Chromosoms, was der Grund für die unzureichende Reaktion des Immunsystems auf eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus ist.
Krankheitsstadien
Angesichts der Prävalenz des neoplastischen Prozesses gibt es vier Stadien im Verlauf des Burkitt-Lymphoms.
- Der Tumor betrifft nur einen anatomischen Bereich.
- IIa - der Tumorprozess deckt zwei benachbarte Bereiche ab; IIb ist durch einen Tumor gekennzeichnet, der mehr als zwei anatomische Bereiche betrifft, die sich an der Seite des Zwerchfells befinden.
- Der Tumor breitet sich auf mehrere Bereiche aus, die sich auf gegenüberliegenden Seiten des Zwerchfells befinden.
- Beteiligung am malignen Prozess des Zentralnervensystems.
Burkitt-Lymphom-Symptome
In den meisten Fällen ist das erste Symptom des Burkitt-Lymphoms eine Vergrößerung eines oder mehrerer Lymphknoten im submandibulären Bereich (Lymphadenopathie). Der Tumor wächst schnell und dringt in das umgebende Gewebe ein. Die Haut darüber ist hyperämisch. Mit fortschreitender Krankheit treten bei Patienten Deformitäten im Gesicht auf, die Schilddrüse ist betroffen, die Knochen des Gesichtsteils des Schädels werden zerstört, Zähne fallen heraus und es treten Schluck- und Atembeschwerden auf. Das Burkitt-Lymphom bei Kindern und Erwachsenen geht immer mit einem Intoxikationssyndrom einher:
- allgemeine Schwäche;
- erhöhte Müdigkeit;
- verminderter Appetit;
- starkes Schwitzen;
- Kopfschmerzen, Muskelgelenkschmerzen;
- erhöhte Körpertemperatur.
In der klinischen Praxis wird manchmal die abdominale Form des Burkitt-Lymphoms gefunden. In diesem Fall ist der Primärtumor in den Nieren, im Darm, in der Bauchspeicheldrüse und im Magen lokalisiert. In diesem Fall manifestiert sich das Burkitt-Lymphom in Dyspepsie, Bauchschmerzen, Fieber und manchmal Gelbsucht.
Burkitt-Lymphom-Metastasen zu regionalen Lymphknoten, dem Zentralnervensystem und dem Knochengewebe, die neurologische Störungen (Funktionsstörungen der Beckenorgane, Parese, Lähmung), pathologische Frakturen und Deformitäten der Extremitäten verursachen.
In seltenen Fällen manifestiert sich das Burkitt-Lymphom mit Leukämie, aber häufiger entwickelt sich die Leukämiephase bei Patienten, nachdem der Primärtumor eine signifikante Größe erreicht hat.
Wenn das Zentralnervensystem am malignen Prozess beteiligt ist, treten meningeale Symptome und Funktionsstörungen der Hirnnerven auf. In diesem Fall sind die Sehnerven und die Gesichtsnerven stärker betroffen.
Ohne Therapie schreitet das Burkitt-Lymphom schnell voran und ist Wochen oder Monate nach Auftreten der ersten Symptome tödlich.
Diagnose
Die Diagnose des Burkitt-Lymphoms erfolgt auf der Grundlage der klinischen Anzeichen der Krankheit, der Anamnese-Daten und der Ergebnisse der Labor- und Instrumentenforschung, einschließlich:
- histologische Untersuchung einer Biopsieprobe des betroffenen Lymphknotens;
- ELISA und PCR zur Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus, HIV;
- Ultraschall der Bauchorgane;
- Röntgen des Schädels;
- Computer- oder Magnetresonanztomographie;
- Sternalpunktion mit anschließender histologischer Untersuchung des Knochenmarkpunkts.
Burkitt-Lymphom-Behandlung
Die Hauptmethode zur Behandlung der Krankheit ist die Polychemotherapie, bei der mehrere Zytostatika gleichzeitig angewendet werden. Kindern mit Burkitt-Lymphom werden die kürzestmöglichen Therapiezyklen verschrieben, wodurch das Risiko negativer Folgen (Entwicklung anderer bösartiger Erkrankungen, Unfruchtbarkeit, Wachstumsverzögerung) in ferner Zukunft verringert wird.
Die Chemotherapie kann durch die Ernennung von Interferonen, Immunmodulatoren und antiviralen Medikamenten ergänzt werden.
Die kombinierte Behandlung des Burkitt-Lymphoms ist nicht weit verbreitet. Zahlreiche Studien bestätigen in diesem Fall keine Steigerung der Wirksamkeit der Chemotherapie in Kombination mit einer Strahlentherapie.
Quelle: opuholi.org
Die radikale Entfernung des Primärtumors im retroperitonealen Raum oder in der Bauchhöhle beeinflusst die Prognose der Krankheit nicht, verbessert jedoch die Lebensqualität und lindert die Symptome. Die chirurgische Entfernung des im Kieferbereich befindlichen Burkit-Lymphoms ist kontraindiziert, da die Operation aufgrund des reichlichen Wachstums des Tumors durch Blutgefäße mit einem hohen Risiko für intraoperative Blutungen einhergeht.
In einigen Fällen hat eine Knochenmarktransplantation eine gute therapeutische Wirkung.
Mögliche Folgen und Komplikationen
Die Hauptkomplikationen des Burkitt-Lymphoms sind:
- massive Blutungen;
- Kompression der Harnleiter mit beeinträchtigtem Urinabfluss, was zur Entwicklung einer Nierenblockade und zu einer Beeinträchtigung ihrer Funktion führt;
- Perforation von Hohlorganen;
- Darmverschluss;
- Thromboembolie, einschließlich Lungenembolie (PE);
- untere Querschnittslähmung in Verbindung mit einem Tumor des Rückenmarks und der Wirbelsäule.
Prognose
Die Prognose für das Burkitt-Lymphom ist immer ernst. In vielerlei Hinsicht hängt es von der Aktualität der begonnenen Behandlung ab. Wenn die Therapie im Stadium I der Krankheit beginnt, ist eine vollständige Genesung möglich. In Fällen, in denen der Tumor in die inneren Organe, das Knochenmark und das Zentralnervensystem metastasiert, ist die Prognose schlecht. Das tödliche Ergebnis tritt vor dem Hintergrund einer Sekundärinfektion auf, die sich verbunden hat oder Komplikationen entwickelt hat.
Innerhalb des ersten Jahres nach Abschluss der Therapie entwickeln viele Patienten einen Rückfall des Burkitt-Lymphoms, und der wiederkehrende Tumor ist häufig chemotherapieresistent. In diesem Fall überschreitet die Lebenserwartung der Patienten 7-10 Monate nicht.
Verhütung
Die Prävention des Burkitt-Lymphoms ist derzeit nicht entwickelt, da die Ätiologie und der pathologische Mechanismus seiner Entwicklung nicht vollständig verstanden sind.
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Elena Minkina Doktor Anästhesistin-Beatmungsbeutel Über den Autor
Ausbildung: Abschluss am Tashkent State Medical Institute mit Spezialisierung auf Allgemeinmedizin im Jahr 1991. Wiederholt bestand Auffrischungskurse.
Berufserfahrung: Anästhesist-Beatmungsbeutel des städtischen Mutterschaftskomplexes, Beatmungsbeutel der Hämodialyse-Abteilung.
Die Informationen werden verallgemeinert und nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Krankheit an Ihren Arzt. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich!
