Rathke Taschenzyste
Der Inhalt des Artikels:
- Ursachen
- Symptome
- Komplikationen
- Diagnose
- Behandlung
- Folgen und Prognose
- Video
Rathkes Taschenzyste (KKP) ist eine runde, gutartige Formation, die durch unsachgemäße Involution des Rathke-Kanals entsteht. Befindet sich zwischen den vorderen und hinteren Lappen der Hypophyse sowie vor ihrem Trichter, hauptsächlich im Bereich der Sella Turcica. Der Durchmesser des KKR kann einige Millimeter bis 5-6 cm betragen. Der innere Inhalt hat normalerweise einen schleimigen Charakter, aber manchmal ist der Hohlraum eines zystischen Neoplasmas mit Resten von abgeschuppten Zellen oder seröser Flüssigkeit gefüllt.
Rathkes Taschenzyste entwickelt sich tief im Gehirn und stellt in den meisten Fällen keine ernsthafte Gefahr dar
CCR ist eine ziemlich weit verbreitete Pathologie der Hypothalamus-Hypophysen-Region des Gehirns, deren Häufigkeit nach Hypophysenadenomen an zweiter Stelle steht. Bei der Autopsie wird in 13–33% der Fälle eine CCR festgestellt. Die Inzidenz von Frauen ist doppelt so hoch wie die von Männern.
Ursachen
Die Rathke-Tasche oder Hypophysenpassage ist die anatomische Struktur, die in einem frühen Stadium der Embryonalentwicklung gebildet wird und aus der anschließend der vordere, hintere Teil der Hypophyse und der Trichter gebildet werden. Normalerweise wird die Tasche während der Entwicklung des Fötus ausgelöscht (überwachsen). Aber manchmal bleibt es in Form einer kleinen Lücke oder Zysten mit kolloidalem Inhalt gefüllt, die bei Kindern stärker ausgeprägt sind als bei Erwachsenen. Die genauen Gründe dafür sind nicht bekannt. Vermutlich spielt ein genetischer Faktor eine Rolle.
Symptome
In den meisten Fällen sind CRCs vollständig asymptomatisch und werden während der Autopsie zufällig erkannt. Klinische Anzeichen der Krankheit treten nur auf, wenn das Neoplasma eine signifikante Größe erreicht und die Hypophyse komprimiert wird, ein Chiasma der Sehnerven oder Strukturen des Sinus cavernosus beginnt. Dies führt zum Auftreten der folgenden Symptome beim Patienten:
- anhaltende Kopfschmerzen;
- Sehbehinderung.
Klinisch signifikante CRCs gehen häufig mit hormonellen Störungen einher, die in der Tabelle dargestellt sind:
Hormonelle Störung | Zeichen |
Hypopituitarismus |
Die Pathologie ist mit einer signifikanten Abnahme der Hormonproduktion durch die Adenohypophyse (Hypophyse anterior) verbunden. Dies führt zu einer Störung der ordnungsgemäßen Funktion der Eierstöcke, Nebennieren und Schilddrüsen. Normalerweise gehen Patienten mit folgenden Beschwerden zum Arzt: · Verminderte Elastizität und Blässe der Haut; Haarausfall in der Achselhöhle und in der Leistengegend; · Atrophie der Brustdrüsen und Dysmenorrhoe bei Frauen; Hypotonie; · Amyotrophie. Bei Kindern kann eine Funktionsstörung der Schilddrüse zu einer verzögerten psychomotorischen Entwicklung führen. |
Hyperprolaktinämie |
Ein pathologischer Zustand, dessen Entwicklung mit einem erhöhten Prolaktinspiegel im Blut verbunden ist. Seine Symptome sind: · Menstruationsstörungen, Unfruchtbarkeit, verminderte Libido; Hypermastie, Galaktorrhoe; · Hirsutismus; · Erhöhte Blutgerinnung; · Psychoemotionale Störungen (Schlafstörungen, emotionale Labilität, erhöhte Müdigkeit). |
Mangel an antidiuretischem Hormon (ADH) | Bei unzureichender Sekretion der vorderen Hypophyse von ADH entwickelt der Patient Diabetes insipidus (Diabetes insipidus). Die Hauptsymptome sind ein starkes Durstgefühl (Polydipsie) und Polyurie (Freisetzung eines erheblichen Urinvolumens, häufig bis zu 15 Liter pro Tag). |
Oft treten die ersten klinischen Manifestationen von Rathkes Taschenzyste mit der Entwicklung von Hypophysenapoplexie oder Blutung in der Formationshöhle auf. Die Symptome dieser Zustände sind:
- Übelkeit, wiederholtes Erbrechen;
- Sehbehinderung;
- anhaltende starke Kopfschmerzen.
Komplikationen
Die Hauptkomplikation von CRC ist die Umwandlung in einen gutartigen Tumor, der durch Epithelzellen (Kraniopharynge) gebildet wird.
Diagnose
Bei Verdacht auf CCR sollte der Patient von einem Neurologen und Augenarzt untersucht werden, um Symptome zu identifizieren, die für die Kompression von Gehirnstrukturen charakteristisch sind. In Anbetracht der Tatsache, dass Patienten mit einer Zyste aus Rathkes Tasche hormonelle Störungen entwickeln können, ist eine Konsultation des Endokrinologen mit einem obligatorischen Laborbluttest für den Hypophysenhormonspiegel angezeigt.
CRC muss von einer Reihe anderer Krankheiten unterschieden werden:
- Arachnoidalzysten;
- epidermale Zysten;
- zystische Hypophysenadenome.
Führen Sie zu diesem Zweck Folgendes aus:
- Computertomographie (CT) und / oder Magnetresonanztomographie (MRT);
- Angiographie von Hirngefäßen.
Da die Taktiken bei der Behandlung von Patienten mit CRC und Prolaktinomen (Adenomen) unterschiedlich sind, ist zur Vermeidung möglicher diagnostischer Fehler eine wiederholte radiologische Untersuchung erforderlich, die besser in einem spezialisierten medizinischen Zentrum durchgeführt wird. Laut medizinischer Statistik zeigten 20% von ihnen bei wiederholter Untersuchung von Patienten mit der Diagnose "Prolaktinom" Nicht-Tumor-Formationen, einschließlich Rathkes Taschenzyste.
Behandlung
Kleine Zysten aus Rathkes Tasche mit asymptomatischem Verlauf sind nicht gefährlich und erfordern keine Behandlung. Mit dem Wachstum der Bildung und dem Auftreten von Anzeichen einer Kompression der Gehirnstrukturen ist eine chirurgische Entfernung angezeigt. Derzeit wird es am häufigsten durch endoskopischen endonasalen transphenoidalen Zugang durchgeführt.
Das Wesentliche der Intervention: Das Endoskop wird unter computergesteuerter visueller Kontrolle durch die Nasenhöhle in den Bereich des türkischen Sattels vorgeschoben. Dann entfernt der Neurochirurg mit speziellen Manipulatoren die zystische Bildung und leitet die resultierenden Gewebe zur histologischen Untersuchung.
Folgen und Prognose
Nach der chirurgischen Entfernung der CCR bei Patienten nehmen die Kopfschmerzen ab, die Sehfunktion wird wiederhergestellt und der Prolaktinspiegel im Blut normalisiert sich wieder. Bei Hypopituitarismus wird in nicht mehr als der Hälfte der Fälle die Wiederherstellung der hormonellen Funktion der Hypophyse beobachtet.
Die Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls der Krankheit ist recht hoch. Der Tumor kann sich im Zeitraum von einem Monat bis 25 Jahren nach der Operation wieder entwickeln, meistens beträgt das Zeitintervall jedoch 4-5 Jahre. Daher sollten Patienten nach Entfernung der CCR mindestens fünf Jahre lang unter der Aufsicht eines Neurologen oder Neurochirurgen stehen.
Video
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Elena Minkina Doktor Anästhesistin-Beatmungsbeutel Über den Autor
Ausbildung: Abschluss am Tashkent State Medical Institute mit Spezialisierung auf Allgemeinmedizin im Jahr 1991. Wiederholt bestand Auffrischungskurse.
Berufserfahrung: Anästhesist-Beatmungsbeutel des städtischen Mutterschaftskomplexes, Beatmungsbeutel der Hämodialyse-Abteilung.
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